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唐政主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 大多數(shù)SLE患者在疾病控制后，狼瘡性腎炎（LN）患者尿蛋白定量小于1.0g/日，血壓和腎功能正常，可以安全地妊娠、生育。 一般來說，在無重要臟器損害，病情穩(wěn)定半年以上的患者，細胞免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等)停藥至少6個月以上（服用來氟米特者可以使用考來烯胺洗脫藥物對生殖的影響，縮短停藥至備孕期間)，激素在低劑量維持時方可妊娠。 SLE和LN患者在妊娠期間可以安全使用的免疫抑制藥物有：環(huán)孢素，他克莫司，硫唑嘌呤和羥氯喹等；可以安全服用的降壓藥物有：拉貝洛爾，鈣離子拮抗劑和甲基多巴等。 非緩解期的SLE和狼瘡性腎炎患者妊娠，存在流產(chǎn)，早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體SLE病情惡化的風險，因此，疾病活動期者應避孕，避孕不宜使用避孕藥物。 當 SLE和LN患者妊娠后，需要產(chǎn)科和風濕免疫科或腎臟科醫(yī)生共同隨訪，并共同確定治療方案。 對于有 習慣性流產(chǎn)病史和抗磷脂抗體陽性的孕婦，需根據(jù)病情選擇口服低劑量阿司匹林(75mg)和(或)低分子肝素抗凝，以減少不良妊娠事件。2020年05月15日
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)，累及多系統(tǒng)、多器官的彌漫性結(jié)締組織病。目前SLE的治療仍以激素、羥氯喹、免疫抑制劑作為主要手段。雖然有多種生物制劑已經(jīng)嘗試用于SLE的治療，但目前僅有貝利尤單抗獲得了美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）和國家食品藥品監(jiān)督管理總局（CFDA）的批準?？梢哉f貝利尤單抗是目前唯一獲批的治療SLE的生物制劑（利妥昔單抗在臨床上雖也用于重度難治性狼瘡的治療，但并未獲批）。首個治療SLE生物制劑：貝利尤單抗2019年4月，貝利尤單抗在美國獲得FDA批準用于5歲及以上SLE兒童患者。2019年7月在我國正式獲得CFDA的批準與上市，2019年9月國內(nèi)開出第一張?zhí)幏絾?。貝利尤單抗的作用機制主要為通過與B淋巴細胞刺激因子結(jié)合，抑制B細胞的增殖分化，誘導自身反應性B細胞凋亡，減少抗ds-DNA抗體的產(chǎn)生，達到治療SLE的目的。雖然貝利尤單抗是目前治療狼瘡的最新藥物，但貝利尤單抗并不能像鳥槍換大炮般作為“神藥”，完全替代激素或免疫抑制劑，它更多的是給醫(yī)生和患者提供了新的治療武器，讓我們有了更多的選擇。（2019年EULAR狼瘡治療指南）根據(jù)上圖可知，貝利尤單抗的推薦使用范圍較為局限，輕度和重度狼瘡不推薦用它，中度里面也不作為一線治療用藥，它更主要用于中疾病活動度的難治性或者復發(fā)性SLE。2020年3月25日，中華醫(yī)學會風濕病學會正式頒布《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》，指南中也提出“貝利尤單抗在中國SLE患者中的有效性和安全性還有待進一步驗證”。因此，貝利尤單抗是新藥，并不是神藥，仍需要進行更多的臨床驗證。貝利尤單抗治療狼瘡問題集合提問2：貝利尤單抗能否根治系統(tǒng)性紅斑狼瘡？答：并不能，貝利尤單抗是新武器，但不是核武器，不能終止一切。提問2：貝利尤單抗能不能用于治療狼瘡性腎炎？目前國際最新指南未將貝利尤單抗作為狼瘡的推薦用藥，2019年12月葛蘭素史克公司宣布貝利尤單抗治療狼瘡性腎炎患者的III期臨床試驗取得了陽性結(jié)果，2020年將向FDA申請用于治療狼瘡性腎炎。提問3：使用貝利尤單抗有哪些不良反應？常見的主要為感染、胃腸道反應、頭痛、過敏等。提問4：貝利尤單抗進入醫(yī)保了嗎，價格如何？目前該藥在我國上市不足一年，暫未進入醫(yī)保，仍需自費。目前120mg規(guī)格的貝利尤單抗定價接近2000元，按療程使用的話每月或許需要6000元以上，對患者來說是個不小的負擔。有任何痛風類風濕等風濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年04月21日38546
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風濕免疫科 初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性炎癥性的結(jié)締組織病，多發(fā)于女性，男性、老年人和兒童也會發(fā)病，不過發(fā)病率比較低。在系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的發(fā)病初期，患者會有全身乏力，并且可能伴隨發(fā)熱的情況，也有體重在短時間內(nèi)下降的情況，更為明顯的癥狀則是面部會出現(xiàn)的蝶型紅斑。 當出現(xiàn)癥狀后，應該及時去?？茩z查，一旦確診，如果及時開展對癥治療，那么系統(tǒng)性紅斑狼瘡疾病的臨床治愈率相對于延誤病情的患者會更大，病情的穩(wěn)定期也會更長，甚至有望不再復發(fā)。 因此，初發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡時，對患者來說，最重要的一點就是要及時盡早開始治療。 輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡 對于不同病情的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，治療方式也會有所不同。 對于癥狀表現(xiàn)范圍較小的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，治療難度會相對較低，通過采取相對溫和的方式，例如服用一些中藥制劑、使用溫和的外用藥物進行局部治療等等，可以有效緩解癥狀。 除此之外，患者還需要注意在日常的飲食中，懂得忌口，多補充維生素C、蛋白質(zhì)；飲食以清淡為主，少食海鮮；忌辛辣、忌煙酒等。 重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡 對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情長期反復發(fā)作、久治不愈的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，系統(tǒng)性紅斑狼瘡癥狀表現(xiàn)分布范圍較為廣泛，可累及全身各種器官系統(tǒng)，有50%的患者會有腎臟損害，表現(xiàn)為蛋白尿，血尿等。 當系統(tǒng)性紅斑狼瘡已累及患者的其他器官系統(tǒng)，治療難度也會相應增大，此時切忌病急亂投醫(yī)，不輕易嘗試坊間所謂的“偏方”。應該在專科醫(yī)生的指導下，詳細地分析患者具體的病情，并采取對應的紅斑狼瘡治療措施進行系統(tǒng)性的治療。 狼瘡腎炎的病理類型及分型標準 推薦意見 ★ LN病理類型推薦2003年國際腎臟病學會/腎臟病理學會（ISN/RPS）的分型標準（表1）。 ★ 并采納2018年RPS工作組對LN病理類型和NIH腎組織活動性（AI）和慢性指數(shù)（CI）評分標準提出的修訂意見。 ★ 建議增加狼瘡足細胞病和狼瘡血栓性微血管病（TMA）兩個特殊病理類型。 對Ⅳ型LN不再區(qū)分Ⅳ-G和Ⅳ-S兩個亞型，但需注意球性和節(jié)段性腎小球病變的數(shù)量和比例，對所有LN進行腎組織AI和CI評分（評分標準見表2）。2020年04月14日2405
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扶忠超主治醫(yī)師 深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院 風濕免疫科 風濕免疫科有一種病叫做系統(tǒng)性紅斑狼瘡，該病為何叫“狼瘡”呢？有兩個含義：其一就是該病的典型的紅斑就像一匹狼咬傷后留有的疤痕，其二：狼是反復無常的，聰明善變的，形容該病可出現(xiàn)各種并發(fā)癥、損傷各個器官，容易復發(fā)。她是一種可累及全身多個系統(tǒng)的自身免疫介導的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。兩個主要臨床特征是血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)累及。好發(fā)于育齡女性，多見于20~40歲年齡段，女∶男比例約為9∶1。臨床表現(xiàn)復雜多樣，多數(shù)為慢性、隱匿起病，開始僅累及1~2個系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關節(jié)炎、皮疹等，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，少部分患者發(fā)病時就累及多個系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。早期、及時、有效的藥物治療可控制狼瘡，達到長期臨床治愈。 怎樣才能診斷狼瘡？以下11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡。1頰部紅斑 2盤狀紅斑 3光過敏 4口腔潰瘍 5關節(jié)炎 6漿膜炎 7腎臟病變 8神經(jīng)病變 9血液學疾病 10免疫學異常 11抗核抗體。 SLE可防可治，對患者進行疾病方面的教育對于狼瘡的長期治療非常關鍵。在首次接診SLE患者時就應進行有關知識的教育及理念的灌輸，并且這也是需要貫穿一生的事情?；颊邞撟非蠼】档纳罘绞剑苊庹T發(fā)疾病的潛在的環(huán)境因素，特別是日曬。治療中不可缺少的是藥物，包括激素和免疫抑制劑。激素能明顯增加骨量減少和骨質(zhì)疏松的危險性。所有SLE患者都應該增加鈣劑和維生素D的攝入，特別是那些使用激素的患者。對于使用激素的患者推薦周期性進行骨密度檢查。免疫抑制劑治療中需要注意預防感染，盡力避免感冒及其他感染性疾病的發(fā)生，一旦有身體出現(xiàn)感染跡象需要及時就醫(yī)。狼瘡患者妊娠，被認為有高度風險性，但90%患者仍可成功妊娠。在懷孕期間，可出現(xiàn)狼瘡復發(fā)，應該密切和風濕?？漆t(yī)生、產(chǎn)科醫(yī)生交流?？傊琒LE是一種全身性系統(tǒng)性免疫性疾病，病情可輕可重。預后因人而異，醫(yī)患間需要長期建立聯(lián)系，SLE患者應該明白該病的慢性病程的特征、定期隨診的重要性、接受藥物治療的依從性以及必需的實驗室檢查監(jiān)測。2020年03月28日1787
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種常見的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)多器官損害，同時體內(nèi)存在多種自身抗體。約30~50%的患者有消化系統(tǒng)癥狀，其中狼瘡性腸系膜血管炎也稱狼瘡性腸炎為系統(tǒng)性紅斑狼瘡常見的并發(fā)癥。本病的發(fā)生機制主要為免疫復合物沉積導致的血管炎以及由抗磷脂抗體導致的腸道血管栓塞有關。研究發(fā)現(xiàn)，狼瘡性腸系膜血管炎患者血清 IgG 型抗內(nèi)皮細胞抗體濃度顯著高于其他表現(xiàn)的患者及健康人群，提示抗內(nèi)皮細胞抗體可能在腸系膜血管炎狼瘡性的發(fā)病過程中起到一定作用。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎出現(xiàn)哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)包括腹痛，腹瀉，惡心、嘔吐，腹脹，便血，肛門停止排氣、排便，以腹痛最多見。腹痛多為彌散性，而其他如消化性潰瘍、胰腺炎往往有較局限的疼痛區(qū)域，可作為與其他表現(xiàn)為腹痛的疾病的鑒別要點之一。分析發(fā)現(xiàn)，腸系膜血管炎的狼瘡患者SLEDAI評分均處于狼瘡活動期，提示如果在疾病活動期發(fā)生腹痛等癥狀時應警惕本病。部分患者可表現(xiàn)為假性腸梗阻，即表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀和體征，但并不存在機械性梗阻的證據(jù)，故需要仔細推敲診斷。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎需做哪些檢查？實驗室檢查可以為狼瘡的診斷及病情活動程度提供依據(jù)，同時，為鑒別其他腹部疾患提供資料，因此實驗室檢查十分重要。對于狼瘡性腸系膜血管炎而言，需要腸系膜病理學血管炎的診斷進行確診，但由于取材困難，臨床上不列為常規(guī)檢查。目前，多采用增強CT輔助本病的診斷，腸系膜血管炎腹部增強CT腸管的表現(xiàn)有：節(jié)段性腸管擴張 (腸管直徑超過3 cm) ；腸壁增厚水腫 (超過3 mm) ，較典型表現(xiàn)為腸管呈“靶形”改變；腸系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齒狀”排列；腸壁囊樣積氣是后期征象, 表明腸缺血或梗死。需要提醒的是，狼瘡性腸系膜血管炎的CT表現(xiàn)也可見于機械性腸梗阻等疾病，有條件者建議完善腹平片、消化內(nèi)鏡。狼瘡并發(fā)腸系膜血管炎該如何治療？隨著病情的進展，可出現(xiàn)腸缺血壞死、腸出血、腸穿孔等嚴重并發(fā)癥，因其病死率高，一旦診斷需立即進行抗炎和免疫抑制治療。本病首選大劑量糖皮質(zhì)激素（如甲潑尼龍1-2 mg/(kg·d）靜脈滴注，同時禁食禁水，胃腸減壓，靜脈補液，營養(yǎng)支持，抑酸護胃等對癥治療。對于抗磷脂抗體陽性患者，需要聯(lián)合抗凝治療。多數(shù)患者經(jīng)激素治療后好轉(zhuǎn)，但有部分對激素應答不佳。針對這類患者，有學者認為環(huán)磷酰胺沖擊療法或歐洲小劑量療法可嘗試用于治療之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊亂和腸粘膜屏障的破壞，且大劑量激素可導致免疫抑制及可能引起細菌移位，因此必要時應予抗菌藥物預防治療。如果患者對激素和免疫抑制劑治療反應欠佳或癥狀反復，則需盡快行外科手術(shù)治療，避免腸缺血壞死、腸穿孔的發(fā)生。本類患者的預后與血管受累的范圍有關。研究顯示，狼瘡疾病活動者發(fā)生腹痛的死亡率高達50%。本病缺乏特異性表現(xiàn)，臨床上對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者并發(fā)腹痛時，應警惕本病，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療改善疾病的預后，降低病死率。2020年03月23日3740
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吳歆副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 風濕免疫科 2020年2月，經(jīng)過近兩年的等待，美國風濕病學會（ACR）首個有關“風濕病患者懷孕那些事兒”的指南——《2020ACR風濕和肌肉骨骼疾病的生殖健康管理指南》終于在Arthritis&Rheumatology雜志正式發(fā)布了，這意味著風濕病學和婦產(chǎn)科學跨學科合作取得了階段性的進展。指南包括12項未評級的良好實踐建議（good practice statements）和131條評級建議，涵蓋六大方面：①避孕；②輔助生殖技術(shù)（ART）；③使用促性腺激素治療保留生育能力；④更年期激素替代治療（HRT）；⑤妊娠評估和管理；⑥風濕病和肌肉骨骼疾?。≧MD）藥物的使用。在制訂指南的過程中，ACR認識到了風濕科臨床醫(yī)生不僅是疾病活動性管理的主力，同時在RMD患者生殖健康的管理上，也應發(fā)揮重要的作用，要求風濕科醫(yī)生及其他醫(yī)生在遇到RMD患者咨詢生殖健康問題時，必須（must）與婦產(chǎn)科學、母胎醫(yī)學、生殖內(nèi)分泌學和不孕癥領域?qū)＜液献?。本文摘譯整理了指南的部分推薦意見，更詳細的內(nèi)容還請大家參考指南原文。風濕科用藥◎ 對于有妊娠計劃的男性患者，強烈建議繼續(xù)接受羥氯喹（HCQ）、硫唑嘌呤、6-巰基嘌呤、秋水仙堿或腫瘤壞死因子抑制劑治療；有條件地建議使用甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯/霉酚酸（MMF）、來氟米特、柳氮磺胺吡啶、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑和非甾體抗炎藥（NSAID）；強烈建議停用環(huán)磷酰胺（CYC）和沙利度胺?！?對于有妊娠計劃的女性患者，強烈建議在妊娠之前3個月停用甲氨蝶呤、來氟米特（如果在妊娠前或確認妊娠后血清中可檢測到藥物代謝產(chǎn)物，需使用考來烯胺洗脫）、MMF、CYC和沙利度胺；◎ 對于妊娠婦女，強烈建議在整個妊娠期間使用HCQ（對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者）、硫唑嘌呤/6-巰基嘌呤、秋水仙堿或柳氮磺胺吡啶。表1. 計劃妊娠的風濕性和肌肉骨骼疾病患者的用藥建議圖：賽金風濕匯表2.母親用藥：妊娠前用藥、妊娠期間用藥、哺乳期間用藥概述圖：賽金風濕匯避孕◎ 無系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）或抗磷脂抗體（aPL）陽性的RMD育齡期女性——指南強烈建議使用有效的避孕藥避孕（IUDS或皮下孕激素植入為條件性推薦）?！?SLE、aPL陰性者——指南強烈建議疾病穩(wěn)定或活動性較低的患者使用有效的避孕藥，應選擇孕激素或IUD，不要使用雌激素-孕激素合劑?！?aPL陽性患者——指南強烈反對使用雌激素-孕激素合劑避孕，建議使用左炔諾孕酮或銅IUD或僅含孕激素的避孕藥。◎ 對于所有RMD患者，強烈建議向其提供緊急避孕方法的咨詢。妊娠評估和管理◎強烈建議考慮妊娠的女性應換用妊娠安全的藥物（在此之前應先評估其療效和耐受性）?！驈娏医ㄗh有活動性疾病的妊娠女性開始或繼續(xù)使用妊娠安全的激素保留藥物?！蚪ㄗhSLE、Sjgren綜合征、系統(tǒng)性硬化癥或類風濕性關節(jié)炎女性檢測抗Ro/SS-A和抗La/SS-B，但僅需在妊娠前或妊娠早期檢測一次?！蛉焉锲陂g發(fā)生硬皮病腎危象的系統(tǒng)性硬化癥女性，強烈建議使用ACE抑制劑或血管緊張素受體阻滯劑，“因為未經(jīng)治療的疾病導致母體或胎兒死亡的風險高于妊娠期間使用這些藥物的相關風險”?！?qū)τ赟LE女性患者，強烈建議在妊娠前或妊娠早期檢測抗心磷脂抗體、抗β2-糖蛋白I或陽性的狼瘡抗凝劑，有可能的話開始或繼續(xù)使用HCQ。◎有條件地建議SLE患者從妊娠早期開始，每日服用低劑量阿司匹林。◎?qū)τ赼PL陽性但不符合產(chǎn)科或血栓性抗磷脂綜合征（APS）標準的孕婦，有條件地建議每天預防性使用低劑量阿司匹林，以預防先兆子癇?！虍敺袭a(chǎn)科APS標準時，強烈建議聯(lián)合應用每日低劑量阿司匹林和預防性劑量的肝素（或低分子量肝素）治療，以及在產(chǎn)后6-12周使用預防性劑量的抗凝治療；當患者患有血栓性APS時，聯(lián)合治療中的肝素劑量應為治療水平，持續(xù)整個孕期和產(chǎn)后?！蛴袟l件地建議：對無產(chǎn)科APS的女性不要給予低劑量阿司匹林加預防性劑量的肝素治療。◎?qū)τ陔y治性產(chǎn)科APS，有條件地反對靜脈注射免疫球蛋白或增加低分子量肝素的劑量，強烈反對在預防性劑量的肝素或低分子量肝素和低劑量阿司匹林基礎上添加潑尼松。◎在原發(fā)性APS妊娠患者中，有條件地建議在預防性劑量的肝素或低分子量肝素和低劑量阿司匹林治療基礎上加用HCQ?！?qū)τ诓环螦PS標準也沒有其他HCQ適應證的aPL女性，有條件地反對使用抗瘧藥進行預防性治療。◎?qū)τ谌焉锲陂g存在抗Ro/SS-A和/或抗La/SS-B抗體的女性，有條件地建議使用HCQ。哺乳如果患者愿意且有相應能力，應鼓勵RMD女性哺乳；指南還建議使用哺乳安全的藥物維持對疾病的控制，對風險和獲益進行個體化的評估。HCQ、秋水仙堿、柳氮磺胺吡啶、利妥昔單抗和所有腫瘤壞死因子抑制劑為哺乳安全的藥物，強烈建議使用；強烈反對在哺乳期間使用CYC、來氟米特、MMF和沙利度胺。參考：1. New Guideline Offers Recommendations for Reproductive Health in Patients With Rheumatic Diseases. Medscape-Mar05,2020.2. Sammaritano LR et al. Arthritis Rheumatol. 2020 Feb 23. doi:10.1002/art.41191.轉(zhuǎn)自“風濕界”公眾號2020年03月13日3169
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鄭新春副主任醫(yī)師 上海市光華中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 風濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病，在中醫(yī)學中根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)稱之為 “紅蝴蝶瘡”、“陰陽毒”，臨床以面部鼻梁和雙顴頰部出現(xiàn)蝶形紅斑為主要特征。這種疾病常常累及腎臟、血液系統(tǒng)、肺、心臟等系統(tǒng)和器官，患者深受其擾，其中最常見的就是狼瘡性腎炎，腎臟損害可出現(xiàn)在本病的任何階段，有時在發(fā)病多年后才發(fā)生，但以 1～2 年較多，并隨著病程的遷延而增多，發(fā)生率約 75%。分為腎炎型或腎病型，多表現(xiàn)為蛋白尿、氮質(zhì)血癥、高膽固醇血癥和低血清蛋白血癥。如果醫(yī)治不當，嚴重的還會發(fā)展為腎衰竭、尿毒癥。腎功能衰竭是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的主要死亡原因之一。 那么，為什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個聽起來像是皮膚病的疾病會對腎臟產(chǎn)生那么大的影響呢？從開頭介紹可以看出，這其實是一個有著皮膚表現(xiàn)的免疫性疾病，狼瘡腎的發(fā)病與免疫復合物在腎小球沉積密切相關，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)會產(chǎn)生多種自身免疫性抗體，如抗核抗體、抗DNA抗體等，這些自身抗原與自身抗體相結(jié)合會不斷形成免疫復合物，隨著血液循環(huán)沉積于腎小球的不同部位，從而導致了狼瘡性腎炎。 如果系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者小便中出現(xiàn)了蛋白、管型等，就應該警惕是否存在腎臟損傷，值得注意的是，在臨床上腎外表現(xiàn)與腎損害并無明顯平行關系，即有明顯紅斑表現(xiàn)的患者，不一定有腎損害；相反病期長的腎損害患者，往往可能沒有紅斑表現(xiàn)。甚至有一部分患者前期并沒有出現(xiàn)紅斑狼瘡的表現(xiàn)，直接就因為尿常規(guī)結(jié)果異常就診。所以不論是否確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡，都應在出現(xiàn)小便異常等癥狀時及時前往醫(yī)院就診。臨床上對于狼瘡性腎炎診斷的金標準是進行腎穿刺活檢，病理檢查可以評估狼瘡是否活動以及腎臟病變的性質(zhì)，同時也是判斷疾病預后的重要依據(jù)之一。 現(xiàn)在臨床醫(yī)生對于治療狼瘡腎的藥物有激素、環(huán)磷酰胺、嗎替麥酚酯和他克莫司等，可以對狼瘡腎進行較好的治療和干預其進一步發(fā)展，大部分患者的預后得到明顯改善，有數(shù)據(jù)顯示近年來狼瘡腎10年存活率已提高到80％-90％。但是長期使用激素會帶來許多副作用，尤其是激素造成的骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，影響患者的日常生活能力。 昆仙膠囊是對付狼瘡腎的另一種武器，該藥物是昆明山海棠、淫羊藿、枸杞子、菟絲子的復合制劑，有效成分包括雷公藤甲素等物質(zhì)，現(xiàn)代藥理研究證明昆明山海棠含有的雷公藤甲素等物質(zhì)，有較強的抗炎和免疫抑制的作用。已有臨床報道將其運用于狼瘡腎患者取得了良好的療效，可明顯改善患者腎功能狀況，降低血清免疫球蛋白水平。但是昆明山海棠有大毒，對肝臟和生殖功能會產(chǎn)生影響，淫羊藿、枸杞子、菟絲子均為補益肝腎之品，可以同時緩解昆明山海棠的毒性，提高用藥的安全性。 參考資料： [1]中華中醫(yī)藥學會.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠程教育.2011.9(11):146-148. [2]項協(xié)隆,邵思思,黃蔚霞.昆仙膠囊治療狼瘡腎炎伴腎病綜合征表現(xiàn)患者的腎功能及血清IgE IgG水平改善研究[J].中國藥物與臨床.2019.19(5):710-713.2020年03月02日3479
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陳建主治醫(yī)師 廣醫(yī)三院 風濕免疫科 育齡期女性和男性是系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎等免疫性病的主要發(fā)病人群，且活動性風濕免疫病與不良妊娠結(jié)局相關。隨著我國計劃生育政策的轉(zhuǎn)變，越來越多的風濕病患者面臨著藥物治療與安全妊娠的雙重困惑。部分患者由于害怕免疫藥物副作用而在懷孕后停藥，引起孕期病情復發(fā)或加重，出現(xiàn)系統(tǒng)損害，并導致不良妊娠結(jié)局。因此免疫性疾病患者正確認識自己所用藥物，有助于安全、輕松度過孕期。下面我們就來盤點一下哪些免疫藥物是孕期可用的。來自于《妊娠期及哺乳期使用抗風濕病藥物的最新英國推薦指南》推薦。01甲潑尼龍/潑尼松“資深患者”都知道這兩個藥是激素藥，聽到激素是否有點害怕？是否經(jīng)常聽別人或別的醫(yī)生說孕期不可以用？然而，激素幾乎是孕期最安全的用藥，不僅孕期安全，備孕期和哺乳期也是安全的，備孕期男性可用。02羥氯喹說明書寫的妊娠期禁用，看上去很可怕有沒有？不少患者咨詢婦產(chǎn)科醫(yī)生后認為需要停用，其實羥氯喹多年前就已被證實孕期用藥是安全的，而且羥氯喹對于孕期系統(tǒng)性紅斑狼瘡的控制和預防新生兒狼瘡的發(fā)生具有一定的作用。2016年EULAR（歐洲抗風濕聯(lián)盟）及ACR（美國風濕病學會）指南推薦系統(tǒng)性紅斑狼瘡或抗磷脂綜合征患者孕前及孕期均應使用羥氯喹（意思是不僅可以用，而且需要用）。哺乳期可用，男性可用。03柳氮磺吡啶強直性脊柱炎和類風濕關節(jié)炎患者使用較多，孕期可用，但應同時補充葉酸(5mg/d)；足月健康新生兒的母親可在哺乳期使用柳氮磺吡啶；男性使用柳氮磺吡啶可能降低生殖能力，但尚無證據(jù)表明備孕前3個月停用柳氮磺吡啶可提高妊娠概率，也就是說，如果能正常懷孕，該用還是得用。04硫唑嘌呤妊娠期可使用每天每千克體重≤2mg硫唑嘌呤，比如50Kg的窈窕淑女，每天使用100mg的硫唑嘌呤是安全的。當然，硫唑嘌呤的毒副作用不在于其生殖損害，可怕的是骨髓抑制等嚴重的副作用，雖然是小概率事件，但為了安全起見，使用前應做藥物基因代謝檢測。哺乳期可用，男性可用。05環(huán)孢素環(huán)孢素對妊娠期狼瘡病情活動、狼瘡性腎炎、狼瘡性血液系統(tǒng)損害均有良好的治療作用。在反復胚胎移植失敗的患者中能發(fā)揮抗排斥的作用，提高移植成功率，是一款孕期用藥性價比高的免疫抑制劑。哺乳期可用，男性可用。06他克莫司他克莫司可以說是被冤枉最多的免疫抑制劑，它和環(huán)孢素一樣屬于鈣調(diào)磷酸酶抑制劑，效價約為環(huán)孢素的50倍。環(huán)孢素說明書標注為妊娠期可用，但他克莫司說明書為妊娠期禁用。因此，不能被說明書誤導哦，當環(huán)孢素療效欠佳時可使用他克莫司替代。妊娠期可用，哺乳期可用，男性可用。07靜注人免疫球蛋白（丙球）在妊娠合并嚴重結(jié)締組織病，結(jié)締組織病合并不良妊娠的患者中均具有良好的效果。功能強大、用途廣泛，治療費用偏高，沒有發(fā)現(xiàn)什么副作用。妊娠期可用，哺乳期可用，男性可用。08腫瘤壞死因子抑制劑對于頑固性類風濕關節(jié)炎、強直性脊柱炎患者孕期仍需使用腫瘤壞死因子抑制劑治療，大多數(shù)腫瘤壞死因子抑制劑孕早期和中期可用，如依那西普、阿達木單抗等。哺乳期可用，男性可用。無論患有何種風濕免疫病，在備孕期及妊娠期都應對自身情況和所用藥物有全面的了解和認識。知己知彼，方能百戰(zhàn)不殆！切不可自行停藥，以免加重病情。陳建簡介：陳建，廣州醫(yī)科大學附屬第三醫(yī)院風濕免疫科主治醫(yī)師。擅長：抗磷脂綜合征、免疫性不良妊娠（包括復發(fā)性流產(chǎn)、反復胚胎移植失敗、免疫性不孕等）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治，以及免疫性疾病患者孕期用藥指導。2020年03月01日3072
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風濕科 肺動脈高壓（PAH）是一種累及到肺部小血管的疾病，其根本特點是肺循環(huán)阻力的不斷增加，最終導致肺動脈壓力升高以及右心功能衰竭。結(jié)締組織疾病相關肺動脈高壓（CTD-PAH）病死率和致殘率較高。在中國，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關性肺動脈高壓（SLE-PAH）做為其中比重最大的一類疾病。如何早發(fā)現(xiàn)，改善患者預后成為風濕免疫科醫(yī)師必須面臨的巨大挑戰(zhàn)。狼瘡性肺動脈高壓有何臨床特征？本病臨床表現(xiàn)主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡本身的表現(xiàn)和肺動脈高壓的表現(xiàn)兩個方面。在PAH的臨床特征方面，可表現(xiàn)為活動后呼吸困難、胸痛、心悸、干咳、胸悶等。但是，部分患者可無臨床表現(xiàn)，或者表現(xiàn)為一些非特異性的臨床特征，早期可僅僅表現(xiàn)為干咳, 運動后惡心、嘔吐等。體格檢查可表現(xiàn)為第二心音亢進，當病情進展至右心衰時，可發(fā)現(xiàn)頸靜脈怒張、肝濁音界擴大、腹水、下肢水腫等。狼瘡性肺動脈高壓有哪些輔助檢查？輔助檢查手段而言，心臟超聲、肺功能、心電圖都是無創(chuàng)的篩查手段，但是確診PAH的主要手段至今仍為右心導管檢查；其診斷標準是：在海平面、靜息狀態(tài)下、右心導管測得的肺動脈平均壓≥25 mmHg，但此法為有創(chuàng)檢查，臨床上患者不易接受。有研究表明，超聲心動圖對于篩查PAH的特異性及敏感性較高，但與右心導管檢查對比，超聲心動圖所測肺動脈壓值比實際右心導管檢查所測得值低；對于老年人以及肥胖患者，也可能出現(xiàn)假陽性。超聲心動圖大致相當于老百姓說的“心臟彩超”。國際推薦經(jīng)胸壁超聲心動圖疑診標準:三尖瓣最大反流速度(TRV) >2.8m/s，肺動脈收縮壓 (PASP) >36mmHg；同時提示PAH的征象還包括：右房室擴大、室間隔形狀及功能異常、右室壁增厚及主肺動脈擴張等；肺功能檢查方面可提示用力肺活量下降，一氧化碳彌散率下降。狼瘡性肺動脈高壓如何治療？保持系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情穩(wěn)定，對于改善肺動脈高壓的病情和預后十分重要。SLE-PAH常常發(fā)生在疾病活動期，控制狼瘡活動后肺動脈壓力可隨之下降，控制狼瘡病情兩類基礎藥物是糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，不在此贅述。除了對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的控制，對于PAH的一般治療包括吸氧、利尿、抗凝、強心。而PAH血管擴張治療包括：鈣通道阻滯劑、前列腺素類制劑（如依前列醇、伊洛前列素、曲前列環(huán)素）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦、安立生坦、馬西替坦）、磷酸二酯酶-5抑制劑（西地那非、他達那非）等。其他治療方面，經(jīng)藥物治療無顯著緩解者，可進行房間造瘺術(shù)來改善預后；對于內(nèi)科治療無效的終末期患者，可考慮行肺移植術(shù)。中醫(yī)治療主要是改善癥狀、提高生活質(zhì)量，需要依據(jù)具體病情辨證論治，并酌加穿山龍、積雪草、丹參等藥物。需要預約黃教授的患者，可以點擊好大夫鏈接進行預約：https://jiahao.haodf.com/guahao/info_huangrunyue_6964416579.html2020年02月20日2436
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李雪主治醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 風濕免疫科 1．什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種全身性自身免疫病?？梢娪谌魏文挲g，但以育齡期女性多發(fā)。患者可有皮膚、粘膜、腎臟、血液、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)等多個器官和系統(tǒng)受累，血清中出現(xiàn)多種自身抗體。發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥患者往往僅有較少的不典型表現(xiàn)，而在重癥病例則出現(xiàn)多個系統(tǒng)和器官受累，病情表現(xiàn)復雜。2．懷疑系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要做什么檢查？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)可出現(xiàn)多種自身抗體，如抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體、抗DNP抗體、核小體抗體、膜DNA抗體、抗組蛋白抗體等。腎臟穿刺和皮膚活檢等檢查有時也會對確診發(fā)揮作用，此外心臟超聲等內(nèi)臟損害、胸部CT等內(nèi)臟功能檢查有助于疾病的診斷。3．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是多因素參與的自身免疫性疾病。本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境、性激素及自身免疫等多種因素有關。一般認為具有遺傳素質(zhì)的個體在環(huán)境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能異常，T、B細胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復合物形成及在組織的沉積，導致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進展。4．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療？系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療原則是根據(jù)患者病情嚴重程度、臟器受損情況，評估所選藥物和劑量對患者的風險/效果比率，制定個體化的治療方案。患者應理智對待疾病，正確認識藥物治療的利弊及如何預防誘發(fā)因素，積極治療。同時，社會、家庭等應給予患者多方位的精神支持，幫助其樹立長期與疾病作斗爭的信心和耐心。5．系統(tǒng)性紅斑狼瘡能否根治？系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者只要早期診斷，進行系統(tǒng)、正規(guī)的治療，避免濫用藥物，病情能夠完全緩解，適應正常工作生活。正確對待疾病，積極配合治療是治療成功的關鍵。不論病情活動或已緩解，均應遵醫(yī)囑堅持長期隨訪，以免加重或復發(fā)。6．應用糖皮質(zhì)激素治療應注意些什么？糖皮質(zhì)激素（下簡稱激素）是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡最常用的藥物之一，它的出現(xiàn)顯著提高了患者的緩解率，延長了患者壽命。應用激素過程中應注意：（1）個體化用藥：應根據(jù)患者的年齡、全身狀況、伴隨疾病、病情活動度和是否存在禁忌證等具體情況決定如何使用。在劑量、療程的選擇上均應遵循這一原則。（2）盡量選擇短效劑型：地塞米松等長效劑型的不良反應明顯多于短效劑型，無特殊情況的患者應盡量采用潑尼松等短效劑型。（3）清晨服藥：激素服用時間應選擇在清晨8點以前，與生理分泌高峰一致，減少不良反應發(fā)生。（4）劑量調(diào)整和停藥：激素應用是一門藝術(shù)，患者應在有經(jīng)驗的醫(yī)生指導下調(diào)整劑量，而不應自行增減劑量，尤忌突然停藥，以免病情反復。（5）不良反應的檢測和預防：激素應用過程中應密切觀察血壓、血糖、血脂和骨密度等指標，發(fā)現(xiàn)異常及早采取干預措施。7．治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用的免疫抑制劑有哪些？免疫抑制劑和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應用可有效控制狼瘡活動，防止腎功能衰竭等內(nèi)臟受累，并減少激素用量。尤其對于重要臟器受累的患者是必需的。環(huán)磷酰胺是目前應用最廣泛的免疫抑制劑，根據(jù)病情可以口服或靜脈沖擊治療。另外，可用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的免疫抑制劑還有霉酚酸酯、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、甲氨蝶呤及來氟米特等。8．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能否妊娠？妊娠可能使系統(tǒng)性紅斑狼瘡加重或復發(fā)，對于患者而言是一個巨大考驗。對于沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及心臟嚴重損害，且病情緩解至少半年以上的患者可以考慮妊娠，但仍有一定風險。對已懷孕的患者一定要在風濕病專科醫(yī)師及產(chǎn)科醫(yī)師的聯(lián)合監(jiān)測下定期隨訪。為防止妊娠期和產(chǎn)后病情惡化，主張活動期狼瘡患者不應懷孕，處于緩解期和穩(wěn)定期的狼瘡患者妊娠時糖皮質(zhì)激素用量應保持在潑尼松10mg/日以下，妊娠期間可以繼續(xù)應用羥氯喹，根據(jù)病情決定是否需要免疫抑制劑。9．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常生活要注意些什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性疾病，患者應樹立樂觀情緒，正確對待疾病。日常生活起居盡量規(guī)律，注意勞逸結(jié)合。定期復查，及時調(diào)整治療方案。避免感染、日曬、紫外光照射、勞累、妊娠、精神刺激、不合理藥物等誘發(fā)狼瘡加重的因素，力爭達到長期緩解的目標。10．系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者要“忌口”嗎？ 系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人一般無需“忌口”。但在大劑量激素應用期間應盡量飲食清淡，避免高鹽、高糖和高脂飲食，以減少高血壓、糖尿病、高脂血癥等合并癥的發(fā)生機會。如已有腎功能衰竭，應適當限制蛋白攝入，選用優(yōu)質(zhì)蛋白食物，并補充必需氨基酸。11．系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后與哪些因素有關？ 隨著對其發(fā)病機制了解的深入，治療手段的不斷增加，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的預后目前已大大改善，其5年生存率已可達90%以上。常見死亡原因包括感染、腎功能衰竭、心臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累等。影響預后的因素包括腎臟的病理類型、有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、有無高血壓、免疫抑制劑應用的早晚及患者的性別、年齡、種族、情緒、受教育程度等。當然，診和治療的早晚、治療的正規(guī)與否是影響預后最重要的因素。12. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡隨診的注意事項？ 在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者隨診的過程中，醫(yī)生會安排相應的檢查，主要包括兩方面：一方面是藥物不良反應的監(jiān)測，一般每2-4周進行一次，主要包括血常規(guī)、肝腎功能、血糖、尿常規(guī)等項目，另一方面是病情活動度的監(jiān)測，包括補體、特異性自身抗體等。一般每3-6個月一次。結(jié)合患者的癥狀、實驗室檢查指標，來評價目前治療的效果、調(diào)整用藥。除此之外，要求患者每年完善心臟超聲、腹部超聲、胸片和或胸部CT了解有無內(nèi)臟損害。值得重視的是，即使疾病病情完全緩解停藥，我們也要求患者至少半年要復查一下病情活動度指標，以期早期發(fā)現(xiàn)病情變化，早期給予相應的治療。2020年02月15日2592
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