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2020年01月06日
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姚海紅主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）常用的藥物之一，可以快速幫助控制免疫反應(yīng)和減輕癥狀。但長(zhǎng)期使用會(huì)導(dǎo)致許多副作用，所以需要逐漸減少用量來平衡治療效果和副作用。科學(xué)地減少激素用量對(duì)每個(gè)SLE患者都很重要，但是很多患者在治療過程中會(huì)出現(xiàn)以下情況：這種情況一般是病情比較嚴(yán)重時(shí)使用大量激素沖擊治療，結(jié)果病人出院病情穩(wěn)定后就不聽醫(yī)囑停用激素，這樣短期看來不會(huì)復(fù)發(fā)，但是疾病損傷一直在積累，等到一定時(shí)間后就會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重復(fù)發(fā)。有些患者在使用激素一個(gè)月后，自覺病情好轉(zhuǎn)就大量減少激素用量，這樣做的結(jié)果會(huì)導(dǎo)致治療不徹底，只是癥狀改善，不能達(dá)到完全緩解狀態(tài)。激素的治療是把雙刃劍，科學(xué)地使用才能充分發(fā)揮其治療疾病的作用。激素使用一般是遵循“起始足量，逐漸減量，長(zhǎng)期維持”的總原則。是病情持續(xù)改善，即臨床癥狀改善，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)改善或長(zhǎng)時(shí)間穩(wěn)定。對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療重型SLE，指南指出：通常重型SLE的激素標(biāo)準(zhǔn)劑量是潑尼松1mg/kg，每日1次，病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi)，開始以每1~2周減10％的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5mg·kg-1·d-1后，減藥速度按病情適當(dāng)調(diào)慢；如果病情允許，潑尼松維持治療的劑量盡量小于10mg。SLE中長(zhǎng)期治療應(yīng)該將激素減量至強(qiáng)的松≤7.5mg或相當(dāng)劑量，并盡可能逐漸停用激素。每日激素用量在30mg以下，一般每?jī)芍軠p量2.5mg，約3個(gè)月左右減至15mg；至每日15mg以下維持量時(shí)，遞減應(yīng)緩慢，每次減少強(qiáng)的松半片（2.5mg）或1/4片（1.25mg）。每次減量前觀察有無新出現(xiàn)皮疹、關(guān)節(jié)痛、口腔潰瘍、低熱、脫發(fā)等癥狀，化驗(yàn)項(xiàng)目中注意有無補(bǔ)體減少，抗ds-DNA抗體轉(zhuǎn)陽或滴度增高，有無蛋白尿和血象變化。確認(rèn)無問題后方可繼續(xù)減量。激素治療會(huì)產(chǎn)生很多副作用，如常見的肥胖、骨質(zhì)疏松、高血壓、高血脂、高血糖等，最嚴(yán)重的副作用是長(zhǎng)期使用會(huì)抑制機(jī)體正常的免疫功能，使得人體抵抗力變差。EULAR最新指南中也特別強(qiáng)調(diào)了糖皮質(zhì)激素可引起的較多不良反應(yīng)，并提醒維持劑量大于7.5mg/d時(shí)，不良反應(yīng)會(huì)顯著升高。因此，在維持SLE病情緩解的情況下，應(yīng)盡可能減少激素用量。為了應(yīng)對(duì)不良反應(yīng)，如防治骨頭壞死，病人在激素治療的同時(shí)，應(yīng)定期進(jìn)行骨密度監(jiān)測(cè)，根據(jù)病情補(bǔ)充鈣、維生素D，加用雙磷酸鹽治療等。SLE治療原則以緩解癥狀、控制病情是首要目的，其次是減少疾病復(fù)發(fā)和藥物毒副作用，減輕器官損傷，提高生存率。只有在合理評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)的情況下，方可規(guī)范撤減激素。切勿盲目停用激素或隨意減少用量。鑒于SLE患者個(gè)體差異大，建議根據(jù)自己的實(shí)際情況遵醫(yī)囑用藥。2020年01月05日10469
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李小峰主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 腸道免疫微生態(tài)治療是風(fēng)濕病治療的新理念，是經(jīng)過山醫(yī)大二院醫(yī)務(wù)人員三十多年臨床實(shí)踐總結(jié)出來的。近四年來，我科相關(guān)方面的研究已經(jīng)在國際頂級(jí)學(xué)術(shù)會(huì)議投稿200多篇，大會(huì)發(fā)言30多次，壁報(bào)100多篇，SCI文章50多篇，獲得省政府136工程一個(gè)億的資金支持，被列為山西省的領(lǐng)軍學(xué)科，我們還創(chuàng)立了“免疫微生態(tài)學(xué)科”，撰寫了《免疫微生態(tài)學(xué)》專著，中國工程院樊代明院士為專著寫了序，全國著名風(fēng)濕病專家北大人民醫(yī)院栗占國教授也為專著寫了序，對(duì)免疫微生態(tài)學(xué)的發(fā)展給予了充分肯定并寄予很大希望。這個(gè)理念的應(yīng)用降低藥物副作用，減少了感染的機(jī)會(huì)，大大減少了死亡率。雖然起效較慢，但是相對(duì)是一個(gè)病因治療，加上免疫篩查和甲烷氫檢測(cè)項(xiàng)目保障，可以精確指導(dǎo)藥物的使用，甚至停用藥物治療，減少藥物給病友帶來的損害，減輕經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，提高生活質(zhì)量，為廣大風(fēng)濕病患者造福。為了使廣大病友更好的理解我們的治療方案，配合醫(yī)生共同面對(duì)疾病，我們將免疫微生態(tài)調(diào)節(jié)治療各種風(fēng)濕病的方法發(fā)給大家，以便讓廣大病友更好的認(rèn)識(shí)疾病，理解我們的治療方案，從而積極配合治療，早日脫藥康復(fù)。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是以血清中出現(xiàn)多種自身抗體和多系統(tǒng)多器官損害為特征的自身免疫性疾病。本病原因未明，可能有一定遺傳背景，是在腸道微生態(tài)紊亂、性激素、以及其它環(huán)境因素影響下導(dǎo)致免疫功能紊亂失衡引起的。目前病因及發(fā)病機(jī)理尚不完全清楚，還不能根治。 就目前對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最新認(rèn)識(shí)，腸道微生態(tài)的紊亂可導(dǎo)致機(jī)體免疫功能失衡，是Treg細(xì)胞減少和免疫耐受缺陷的主要原因。調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡和糾正免疫耐受缺陷是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的關(guān)鍵，因此通過甲烷氫呼氣試驗(yàn)了解小腸異常細(xì)菌生長(zhǎng)、宏基因組檢測(cè)腸道菌群以及免疫篩查檢測(cè)機(jī)體免疫功能狀況十分重要，還有未來開展的基因檢測(cè)等是我們能夠精準(zhǔn)治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的必要條件。 早期、正確、精準(zhǔn)的治療能使絕大多數(shù)病人病情得到有效控制，雖然不能治愈，但就目前的治療方法和策略完全能夠達(dá)到?jīng)]有癥狀，病情不進(jìn)展，帶病生存的目的。（即終身伴隨性疾病）治療目標(biāo)：１、疾病控制 無任何癥狀、無器官損害證據(jù)、炎性指標(biāo)正常及腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡２、疾病基本控制 無任何癥狀、器官損害指標(biāo)基本穩(wěn)定、炎性指標(biāo)正常及腸道微生態(tài)平衡、甲烷氫呼氣試驗(yàn)值正常及免疫平衡治療 特色： “免疫調(diào)節(jié)（調(diào)節(jié)Th17/Treg平衡）” “調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)平衡”治療方案： 誘導(dǎo)緩解—是關(guān)鍵 維持平衡—是靈魂一、誘導(dǎo)緩解（要求在最短的時(shí)間內(nèi)達(dá)到上述治療目標(biāo)）1、激素 強(qiáng)的松、地塞米松、甲強(qiáng)龍和得寶松等 特點(diǎn)：是首選藥，作為橋治療是必要的手段，尤其地塞米松可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡調(diào)節(jié)，可以迅速改善癥狀，控制病情，但要承擔(dān)較多的副作用，大劑量使用的時(shí)間盡可能短，盡可能早減藥。2、靜脈丙種球蛋白 特點(diǎn)：免疫抑制起效快，可以誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，有利用于免疫平衡的調(diào)節(jié)，同時(shí)增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要臟器損害、機(jī)體體液免疫功能低下和血小板顯著減少者。3、免疫吸附和血漿置換 特點(diǎn)：起效快，短期內(nèi)可清除血液中的自身抗體及其它致病因子，是誘導(dǎo)緩解中的重要措施，是危重患者如重要臟器損害、機(jī)體免疫功能低下和血小板顯著減少等的有效措施，往往起到至關(guān)重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影響妊娠。4、阿巴西普 特點(diǎn)：阿巴西普為CTLA-4融合蛋白，可以阻斷免疫激活過程中的共刺激通路，有替代Treg細(xì)胞行使免疫抑制功能的作用，是Treg細(xì)胞數(shù)減少患者的很好選擇。二、維持平衡（是防止復(fù)發(fā)達(dá)到長(zhǎng)期生存的保障）主要的治療策略和步驟（一）改變生活方式是治療基礎(chǔ)健康飲食持久鍛煉充足睡眠飲食調(diào)節(jié)是治療的根本正常情況下機(jī)體的的腸道菌群處于平衡狀態(tài)，當(dāng)過多食入碳水化合物可導(dǎo)致有害菌過度生長(zhǎng)，而攝入膳食纖維可以促進(jìn)益生菌生長(zhǎng)，因此減少主食、甜食和含淀粉較高的食物如土豆、紅薯、粉條攝入量，同時(shí)增加各種蔬菜攝入量，是維持腸道微生態(tài)平衡的重要措施。功能食品的補(bǔ)充也相當(dāng)重要，可以更精準(zhǔn)補(bǔ)充維持免疫微生態(tài)平衡所需的物質(zhì)。（二）調(diào)節(jié)腸道菌群平衡是必要環(huán)節(jié) 補(bǔ)充益生菌是必要的手段， 腸道益生菌可發(fā)酵膳食纖維而生成短鏈脂肪酸（SCFA），主要是醋酸、丙酸和丁酸，促進(jìn)Treg細(xì)胞的增殖及活性，有助于調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡。 補(bǔ)充益生元可有效提高益生菌的數(shù)量和質(zhì)量，從而調(diào)節(jié)腸道菌群，影響機(jī)體免疫功能狀態(tài)，誘導(dǎo)和恢復(fù)免疫耐受，達(dá)到控制疾病的目的。由于益生菌和益生元屬于食品級(jí)，沒有太多副作用。1、益生菌活菌王、金雙歧、御熱丸、酪酸梭菌和凝結(jié)芽孢桿菌等。2、益生元（1）益清元含有膳食纖維和低聚果糖，可促進(jìn)腸道益生菌的生長(zhǎng)。（2）輕燃MCT咖啡 含有豐富的膳食纖維有利于腸道益生菌的生長(zhǎng)。3、抑制菌腸道細(xì)菌生長(zhǎng)的藥物（1）利福昔明腸道不吸收抗生素，在小腸內(nèi)消滅過度生長(zhǎng)的細(xì)菌。（2）洛伐他汀除了降血脂外還可以消滅腸道中過度生長(zhǎng)的細(xì)菌。（三）調(diào)節(jié)免疫平衡是治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)和抑制Th17生長(zhǎng)的藥物主要有：白細(xì)胞介素-2、西羅莫司、維Ａ酸、洛伐他汀、二甲雙胍、骨化三醇、輔酶Q10、硫辛酸和胸腺肽等。 特點(diǎn)：可以體內(nèi)誘導(dǎo)Treg細(xì)胞的生成，調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，恢復(fù)免疫耐受達(dá)到控制疾病的目的，副作用小，有可能使疾病長(zhǎng)期緩解，是目前國內(nèi)外最好的治療理念。（1）雷帕霉素主要是抑制mTOR受體的活性，抑制Th17生長(zhǎng)的同時(shí)促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，是一個(gè)雙向免疫調(diào)節(jié)劑，二甲雙胍有和雷帕霉素類似的作用機(jī)制，也在臨床應(yīng)用上取得了很好的療效，比起免疫抑制劑副作用不大，有抗衰老的作用。（2）維Ａ酸是從樹突狀細(xì)胞（DC）水平發(fā)揮調(diào)節(jié)作用，抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，糾正免疫耐受缺陷。（3）骨化三醇可以調(diào)節(jié)Th17/Treg細(xì)胞平衡，同時(shí)具有協(xié)助鈣吸收，防止骨質(zhì)疏松的作用。（4）硫辛酸和輔酶Ｑ10具有抗氧化作用，通過改變氧化壓力來調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞的平衡。（5）胸腺肽具有非特異的促進(jìn)淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)的作用，對(duì)淋巴細(xì)胞普遍減少，或Th17細(xì)胞和Treg細(xì)胞均減少的情況下配合上述免疫調(diào)節(jié)藥物起作用。（6）白介素-2是淋巴細(xì)胞生長(zhǎng)因子，可以促進(jìn)淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)，尤其是促進(jìn)Treg細(xì)胞的生長(zhǎng)，常用于急性期，但維持時(shí)間不長(zhǎng)。（7）輕燃MCT咖啡MCT（中鏈甘油三酯）是通過專利技術(shù)制備的，還有左旋肉堿等成分均可加速皮下脂肪和內(nèi)臟脂肪的分解代謝。在脂肪分解代謝過程中間接抑制炎性細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，控制慢性炎癥過程。（8）益清元含有花青素、倒捻子素和維生素C等具有較強(qiáng)的抗氧化能力，同樣可以通過改變機(jī)體氧化應(yīng)激通路調(diào)節(jié)Th17和Treg細(xì)胞平衡。（9）御熱丸含有天然的淀粉酶阻斷劑，可以延緩和減少糖的吸收，通過影響淋巴細(xì)胞糖酵解代謝途徑，抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)，獲得國家專利認(rèn)證。（10）洛伐他汀 有抑制Th17細(xì)胞生長(zhǎng)，促進(jìn)Treg細(xì)胞生長(zhǎng)的作用。（四）對(duì)癥治療是重要環(huán)節(jié) 這些對(duì)癥治療藥物能快速緩解癥狀， 改善患者的生活質(zhì)量， 在治療過程中是必不可少的。但這些藥物不是從病因上治療疾病，長(zhǎng)期使用會(huì)出現(xiàn)平臺(tái)期，很難達(dá)到疾病持續(xù)緩解，同時(shí)考慮到副作用和患者經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)問題，因此只能作為過渡治療，不宜長(zhǎng)期使用。1、類固醇類藥物強(qiáng)的松、甲潑尼龍、地塞米松、復(fù)方倍他米松注射液特點(diǎn)：誘導(dǎo)緩解1～2個(gè)月后在醫(yī)生指導(dǎo)下可減藥，原則是先快后慢，隨著劑量減少，減藥速度放慢，直至小劑量維持，部分患者可以停藥。應(yīng)該注意的是患者不可自行減藥。 2、生物制劑 阿巴西普、托法替布、白介素-6拮抗劑等可以根據(jù)病情使用。隨診計(jì)劃： 嚴(yán)密隨訪是治療SLE是否成功的關(guān)鍵，腸道微生態(tài)和免疫學(xué)評(píng)估是必要的，可以減少感染和其它意外的發(fā)生，保障長(zhǎng)期緩解?；颊邞?yīng)2～3月隨診一次，每次就診需進(jìn)行必要的化驗(yàn)檢查和SLEDAI評(píng)分，病情控制后最長(zhǎng)半年應(yīng)當(dāng)隨診一次，每次應(yīng)當(dāng)檢查的項(xiàng)目見表。注意事項(xiàng)：一、功能鍛煉 強(qiáng)調(diào)鍛煉也是治療，是維持長(zhǎng)期緩解，減少用藥甚至停藥，延長(zhǎng)生命的必要措施。二、減肥 肥胖可以使機(jī)體瘦素水平升高，抑制和減少Treg細(xì)胞的功能和數(shù)量，最終導(dǎo)致免疫功能異常和免疫耐受缺陷，是疾病加重不易控制的一個(gè)重要原因，因此減肥也是治療。（病歷本后面有具體的方法）三、要有充足的睡眠，避免長(zhǎng)期熬夜。四、避免陽光直射，夏天須打傘并穿長(zhǎng)褲長(zhǎng)褂。不要染發(fā)及少用各種化妝品。五、有生育需求的女性患者，要提前與醫(yī)生溝通，應(yīng)停用免疫抑制劑半年后才能妊娠，妊娠全過程要嚴(yán)密隨訪。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的碟形紅斑2020年12月29日2845
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematous, SLE)是自身免疫介導(dǎo)的、以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的結(jié)締組織病。其發(fā)病原因及機(jī)制不明,以血清中出現(xiàn)抗核抗體為代表,多種自身抗體和免疫復(fù)合物沉積并導(dǎo)致多器官損傷的系統(tǒng)性疾病。幾乎各種自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)可能發(fā)生在SLE。因此, SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜,病程遷延反復(fù),可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、肺、腎及神經(jīng)等多個(gè)系統(tǒng),特異的免疫學(xué)表現(xiàn)為抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體,或抗磷脂抗體陽性。好發(fā)年齡為20~50歲,多見于年輕女性,男女發(fā)病比例為1:10。 SLE患者在其疾病過程中，50%~70%伴有各種肺-胸膜病變,甚至可為SLE的首發(fā)癥狀。呼吸系統(tǒng)受累男性更為常見。肺部病變是SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一,肺部病變和死亡率上升相關(guān)。呼吸系統(tǒng)的所有結(jié)構(gòu)均可受累,最常見的是胸膜病變,肺部病變少見。SLE患者的肺部病變按起病的方式可分為急性和慢性病變兩類，急性肺部病變有狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血和肺水腫;慢性病變有彌漫性間質(zhì)性肺炎和纖維化及肺血管病變及肺動(dòng)脈高壓等,但與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎R(shí)A等其他結(jié)締組織病相比,相對(duì)較少見。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的胸膜-肺病變表現(xiàn)如下。 胸膜病變:胸膜炎,胸腔積液。 肺實(shí)質(zhì)病變和間質(zhì)性病變: UIP, NSIP, DAD, OP, LIP，急性狼瘡性肺炎(急性可逆性低氧血癥)， 彌漫性肺泡出血等。 氣道疾病:閉塞性細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張。 肺血管病變:肺血栓血管病變、肺動(dòng)脈高壓、肺血管炎。 其他病變:呼吸機(jī)功能紊亂(肺萎縮綜合征),縱隔淋巴結(jié)腫大。 繼發(fā)病變:感染、肺不張、相關(guān)的心腎衰竭。 這里來看看急性狼瘡性肺炎、彌漫性肺泡出血、間質(zhì)性肺病變的診治。 一、急性狼瘡性肺炎 急性狼瘡性肺炎發(fā)生率為1%-4% ,而尸檢報(bào)告則超出5%。通常是在既往未診斷的SLE患者中(約50%的患者),也可是在疾病進(jìn)程中。狼瘡性肺炎為肺泡-毛細(xì)血管單位的急性損傷,病變發(fā)展迅速,預(yù)后差,可引起急性呼吸衰竭,短期死亡率高達(dá)50%。可能與免疫復(fù)合物沉積于肺泡,激活補(bǔ)體,造成組織損害有關(guān)。 1、病理組織學(xué)，除了少數(shù)情況可以看到狼瘡細(xì)胞或蘇木素伊紅小體外,組織學(xué)多無特異性。病理表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷(DAD),見肺泡壁水腫、壞死,引起包括單核細(xì)胞和多核細(xì)胞浸潤肺部非特異性炎癥改變,同時(shí)可見肺泡內(nèi)出血,透明膜形成。在肺泡上皮、間質(zhì)和毛細(xì)血管壁有l(wèi)gG, C3和DNA抗體顆粒沉積,有時(shí)可見蘇木素小體。大血管炎癥少見。電鏡下可見肺泡壁間質(zhì)內(nèi)和毛細(xì)血管壁內(nèi)致密物沉積。 2、臨床表現(xiàn) ，沒有特異性,急性起病,類似于急性感染性肺炎,伴有咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難和發(fā)熱?？┭部梢姷健?yán)重者可出現(xiàn)低氧血癥,發(fā)紺。伴胸膜炎者有胸痛,兩肺底濕啰音,亦有病變范圍小而無明顯癥狀者。絕大多數(shù)患者在出現(xiàn)急性狼瘡性肺炎的同時(shí)伴有SLE病情活動(dòng)的表現(xiàn) 急性可逆性低氧血癥綜合征患者胸片、胸部CT均正常,對(duì)激素迅速反應(yīng)。主要是由白細(xì)胞在肺部毛細(xì)血管內(nèi)浸潤有關(guān)。相應(yīng)的組織病理學(xué)的資料非常有限,但是可能在肺泡腔內(nèi)存在放射學(xué)檢測(cè)不到的炎癥。有學(xué)者認(rèn)為這一綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病實(shí)體而是狼瘡性肺炎不嚴(yán)重的一種表現(xiàn)形式。 3、X線和HRCT表現(xiàn) ，狼瘡性肺炎的臨床放射學(xué)表現(xiàn)完全沒有特異性,類似于肺部感染、肺栓塞或其他急性肺部疾病。主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肺彌漫性肺泡浸潤影,好發(fā)于肺下野,可呈節(jié)段分布、或表現(xiàn)為不規(guī)則、密度不同、界限不清和大小不等的片狀氣腔實(shí)變影,外周或基底部分布為主,伴或不伴胸膜炎和胸腔積液,有時(shí)可見心包積液或心肌炎引起的心影增大。肺部病變有時(shí)呈游走性,部分可出現(xiàn)肺不張。 4、實(shí)驗(yàn)室檢查，血白細(xì)胞升高,紅細(xì)胞沉降率增快,血清補(bǔ)體濃度降低,血清抗DNA抗體陽性。痰培養(yǎng)和血細(xì)菌培養(yǎng)陰性,動(dòng)脈血?dú)馐静煌潭鹊牡脱跹Y和低二氧化碳血癥。 5、診斷和鑒別診斷，SLE患者如出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽以及新的肺浸潤,應(yīng)考慮是否存在感染性肺炎、急性狼瘡性肺炎和彌漫性肺泡出血。Dubois等研究520例SLE患者后發(fā)現(xiàn),感染性肺部浸潤高達(dá)31%,因此在診斷狼瘡性肺炎時(shí),首先需排除由各種微生物所致的感染性疾病,但鑒別診斷較困難,尤以SLE肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀者易與各種肺部急性感染相混肴,血清抗DNA抗體陽性、痰及血培養(yǎng)陰性可助診斷。有時(shí)需行BAL及肺活檢。高度懷疑為狼瘡性肺炎時(shí),可用大劑量糖皮質(zhì)激素同時(shí)合用廣譜抗生素。如果組織活檢除外感染且患者對(duì)上述治療反應(yīng)不滿意時(shí),可使用免疫抑制劑或進(jìn)行血漿置換治療。 6、治療，抗生素治療無效,糖皮質(zhì)激素治療肺局部浸潤很快消失,激素包括潑尼松及甲潑尼龍。激素沖擊治療無效時(shí),可加用硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。 二、彌漫性肺泡出血 急性彌漫性肺泡出血在臨床中并不常見,在尸體檢查時(shí)彌漫性肺泡出血是常見的病理現(xiàn)象,可繼發(fā)于吸入、充血性心力衰竭、感染、腎衰竭,急性狼瘡性肺炎等多種病因。相對(duì)于其他結(jié)締組織病, SLE患者急性彌漫性肺泡出血發(fā)生率明顯要高于其他結(jié)緒組織病。彌漫性肺泡出血發(fā)生率為3.7%~5% ,但死亡率高,約60%。有些患者在反復(fù)彌漫性肺泡出血多年后才被診斷為SLE,但大多數(shù)出現(xiàn)在診斷明確的SLE病例。在同一患者,病理改變既可有急性狼瘡性肺炎,又可有彌漫性肺泡出血。肺泡出血主要是由于免疫復(fù)合物在肺內(nèi)沉積,導(dǎo)致白細(xì)胞在肺內(nèi)聚集,白細(xì)胞進(jìn)一步損害肺泡和毛細(xì)血管基底膜,從而導(dǎo)致肺泡出血,病理表現(xiàn)與急性狼瘡性肺炎相似,同時(shí)伴有明確的小血管炎改變。 1、臨床表現(xiàn)肺泡出血的量個(gè)體差異很大,可以從無臨床癥狀到致命性大咯血，有明確咯血癥狀者占所有SLE的8% -15%。慢性肺泡出血臨床癥狀與特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥相似,而急性咯血和快速進(jìn)展的呼吸困難臨床表現(xiàn)與急性狼瘡性肺炎相似。急性者,起病急驟,有突發(fā)性呼吸困難、發(fā)熱、咳嗽、不同程度的咯血,也可出現(xiàn)大咯血并迅速出現(xiàn)低氧血癥、心動(dòng)過速和嚴(yán)重貧血。慢性者,輕度的肺泡出血,患者血細(xì)胞比容下降,僅于BAL檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)BALF為漿液血性, BALF有大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。由于病變發(fā)生在肺的腺泡部,所以咯血量與肺泡出血嚴(yán)重程度并不相關(guān),甚至在大量出血時(shí)也可能無咯血,所以有時(shí)診斷十分困難。 2、胸部影像學(xué)表現(xiàn) X線和HRCT表現(xiàn)為兩肺彌漫性肺泡小結(jié)節(jié)影，或斑片狀浸潤性陰影,邊界模糊。少見的表現(xiàn)為網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影。陰影的特點(diǎn)是可移動(dòng)性,出現(xiàn)和消失迅速。 3、診斷與鑒別診斷 ，當(dāng)SLE患者咯血,有肺部浸潤性病變時(shí),同時(shí)血細(xì)胞比容急劇下降,應(yīng)考慮到彌漫性肺泡出血可能。支氣管肺泡灌洗檢查容易診斷彌漫性肺泡出血,并可尋找可能合并的感染病原體。在1/3的患者中可以發(fā)現(xiàn)其合并細(xì)菌、真菌或病毒感染,這類患者通常預(yù)后不佳。肺活檢,無論是經(jīng)支氣管肺活檢還是外科肺活檢,在已經(jīng)確診的SLE患者中并無益處,反而增加這類患者的危險(xiǎn)性。超聲心動(dòng)圖檢查可明確心臟功能以及瓣膜病變的情況。應(yīng)注意排除其他較常見的咯血原因。 4、治療，除氧療、輸血等支持治療外,需大劑量糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍1.0-2.0mg/(kg.d)、環(huán)磷酰胺1.5~2.0mg/(kg .d)或硫唑嘌呤2-3mg/ (kg .d)治療。血漿置換主要用于對(duì)激素和環(huán)磷酰胺反應(yīng)不佳的患者。存活的患者有發(fā)展為肺纖維化的危險(xiǎn)性。有肺泡出血的SLE患者提示預(yù)后不良。 三、間質(zhì)性肺疾病 SLE患者可出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病,與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病相比,出現(xiàn)明顯的間質(zhì)性肺炎以及肺纖維化均非常少見。有1%~6% SLE患者的臨床和胸片有間質(zhì)性肺疾病的證據(jù)。有臨床癥狀的60% SLE患者, 38%無臨床癥狀和胸片正常的SLE患者,但在尸檢和HRCT發(fā)現(xiàn)存在間質(zhì)性肺疾病。在未經(jīng)選擇的SLE患者中32%有間質(zhì)性肺疾病。HRCT有異常表現(xiàn)的患者中,有50%的肺功能檢查異常,但是HRCT改變與肺功能異常并不相關(guān)。 1、病理表現(xiàn)，文獻(xiàn)報(bào)道, SLE患者的間質(zhì)性肺疾病病理類型有UIP、NSIP、 LIP及OP型等,其中NSIP、LIP型多見。 2、臨床表現(xiàn)SLE間質(zhì)性肺疾病大多起病隱匿,干咳、活動(dòng)時(shí)氣短,有進(jìn)行性呼吸困難。間質(zhì)性肺疾病急性發(fā)作時(shí)大多死亡,少數(shù)可好轉(zhuǎn)。UIP可發(fā)生于急性狼瘡性肺炎之后,也可作為獨(dú)立病變隱匿出現(xiàn),患者往往已患SLE數(shù)年,才出現(xiàn)臨床癥狀。 3、胸部X線和CT表現(xiàn)，胸部X線可見彌漫性網(wǎng)狀或網(wǎng)結(jié)節(jié)狀陰影,以兩下肺野及胸膜下明顯。同時(shí)可見浸潤性陰影和盤狀肺不張,嚴(yán)重者表現(xiàn)蜂窩肺和膈肌升高。胸部X線檢查無異常者進(jìn)行胸部HRCT檢查,發(fā)現(xiàn)異常者可達(dá)38% -45%。早期可呈磨玻璃樣改變,小葉間隔增厚,以中下肺及外帶為明顯;晚期呈蜂窩肺。UIP型的HRCT表現(xiàn)網(wǎng)狀陰影,小葉間隔增厚,蜂窩肺。HRCT示兩下肺胸膜下分布的網(wǎng)狀陰影、磨玻璃影、牽拉性細(xì)支氣管擴(kuò)張,肺活檢病理符合NSIP圖24-2-6系統(tǒng)性紅斑狼瘡并間質(zhì)性肺炎 4、肺功能檢查，典型限制性通氣障礙,肺總量、肺活量均降低,彌散功能障礙。SLE患者的肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)無臨床癥狀和胸片未見異常的早期肺間質(zhì)病變。 5、治療，根據(jù)間質(zhì)性肺疾病病理類型,單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺治療,對(duì)部分病例有一定療效,肺纖維化嚴(yán)重者療效欠佳。對(duì)SLE-ILD最常見的類型(如NSIP及LIP),通常起始糖皮質(zhì)激素劑量潑尼松(潑尼松) 0.5 ~1mg/(kg .d),1-3個(gè)月,病情改善或穩(wěn)定后,逐漸減量。但長(zhǎng)期全身性糖皮質(zhì)激素治療可引起如感染、骨質(zhì)疏松癥、腎上腺皮質(zhì)功能不全等不良反應(yīng),患者往往需要給予其他藥物替代激素治療。替代激素治療藥物如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、麥考酚酯及利妥昔單抗等已經(jīng)在其他結(jié)締組織疾病相關(guān)性ILD患者中應(yīng)用,但系統(tǒng)性紅斑狼瘡的相關(guān)數(shù)據(jù)有限。藥物的選擇需要考慮肺功能損傷程度、以前的治療、合并癥和患者的偏好。對(duì)輕至中度SLE-ILD患者,麥考酚酯或硫唑嘌呤是合理的選擇;而重度患者傾向于選擇環(huán)磷酰胺。 希望系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者看到這個(gè)科普能夠有一定幫助。2019年12月12日3025
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鮑時(shí)華主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 哈嘍，小伙伴們防護(hù)是一分鐘小課堂又和大家見面啦，今天來給大家分享一下強(qiáng)的松的用藥指南，強(qiáng)的松五毫克或甲潑尼龍四毫克，建議服用時(shí)間是早上八點(diǎn)到九點(diǎn)飯后服用不推薦，晚上服用哦，如果一天兩粒也是早上一起服用強(qiáng)的松停藥的時(shí)候最好逐漸遞減，精減量一天一粒維持七天左右，在完全停掉，長(zhǎng)期服用強(qiáng)的松超過三個(gè)月以上一般建議開始補(bǔ)充鈣氣，避免骨質(zhì)疏松，如果你有青光眼，高血壓，糖尿病，結(jié)核，乙肝大三陽要告知醫(yī)生，醫(yī)生會(huì)權(quán)衡利弊決定是否用藥。2019年11月21日23636
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薛靜主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 一直在蜜罐中長(zhǎng)大的葉子（化名）沒想到在5年前遇見了“狼”，成了一名“狼友”。 當(dāng)時(shí)，葉子產(chǎn)假休滿回單位上班后，就感覺精力體力大不如前，甚至連孩子都抱不動(dòng)了。去醫(yī)院就診后，診斷書上顯眼的“紅斑狼瘡”幾個(gè)字將葉子打入了深淵。治療過程中病情時(shí)好時(shí)壞，但葉子發(fā)現(xiàn)身體狀況卻越來越差，不僅腎出了問題，而且眼睛也看不清東西了，經(jīng)常跌倒，最近胳膊還骨折了。葉子感到非常痛苦，覺得自己成了全家的負(fù)擔(dān)。如何能減少紅斑狼瘡對(duì)身體的損害，成了葉子最大的心愿。 疾病復(fù)發(fā)會(huì)給器官帶來長(zhǎng)遠(yuǎn)“傷害” 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫疾病，如果反復(fù)復(fù)發(fā)可導(dǎo)致腎臟、心血管、肺、消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、血管、眼部等多器官、組織的損傷，并顯著增高患者的死亡風(fēng)險(xiǎn)。SLE復(fù)發(fā)在臨床上比較常見，有將近60%的患者出現(xiàn)病情持續(xù)活動(dòng)或者疾病反復(fù)復(fù)發(fā)。中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)青年委員、浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師薛靜博士介紹：SLE復(fù)發(fā)在癥狀上并不一定非常嚴(yán)重，但每一次復(fù)發(fā)，都可能給身體臟器造成一定的損害，由于反復(fù)復(fù)發(fā)和藥物毒性，SLE患者常存在多器官系統(tǒng)不可逆損傷的風(fēng)險(xiǎn)，損傷的嚴(yán)重程度和頻率隨時(shí)間推移而增加，患者死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。 薛靜博士介紹：“但是，許多患者往往不太知道或者低估這個(gè)疾病長(zhǎng)期帶來的一些嚴(yán)重后果，比較排斥在疾病活動(dòng)期使用大劑量激素、免疫抑制劑或生物制劑的聯(lián)合治療，這種誤區(qū)在患者中比較常見?！?如果病情的復(fù)發(fā)是由于患者藥物減量使用造成，這種情況首先要評(píng)估患者病情的嚴(yán)重性，或是根據(jù)患者的病情，增加一定的激素用量，或加用免疫抑制劑或生物靶向制劑聯(lián)合治療。 如果患者的病情是由于患者完全停用藥物導(dǎo)致，針對(duì)這種情況要根據(jù)患者病情復(fù)發(fā)的嚴(yán)重程度，重新評(píng)估治療方案。若患者病情較輕，比如僅僅是累及到皮膚、關(guān)節(jié)，則可以加用小到中劑量的激素進(jìn)行治療，如果患者的病情復(fù)發(fā)比較嚴(yán)重，累及到了腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等重要臟器，則需要給予足量的激素，同時(shí)聯(lián)合免疫抑制劑或生物靶向制劑進(jìn)行治療。 “今年，作用于SLE致病因素B淋巴細(xì)胞的生物靶向藥物貝利尤單抗在我國上市，使患者有了更多的治療選擇。貝利尤單抗可以使‘咬人的’自身反應(yīng)性B細(xì)胞死亡，達(dá)到預(yù)防臟器損傷的目的。由于貝利尤單抗是針對(duì)病因進(jìn)行治療，因此，可以將那些激素減不下來的患者的激素劑量減下來，減少由激素引起的副作用，而且可以比較好的控制疾病進(jìn)展，長(zhǎng)遠(yuǎn)來看對(duì)器官保護(hù)是有利的?！?薛靜博士介紹。 同時(shí)，對(duì)于SLE的復(fù)發(fā)，薛靜博士也明確表示，病情的反復(fù)就需要長(zhǎng)期服用激素以及免疫抑制劑，這會(huì)對(duì)患者產(chǎn)生一些長(zhǎng)遠(yuǎn)的副作用，比如，長(zhǎng)期大量服用激素，會(huì)使患者發(fā)胖、長(zhǎng)痤瘡，甚至長(zhǎng)出小胡須，這對(duì)于一些青年患者，尤其是女性患者，是一個(gè)沉重的心理負(fù)擔(dān)，長(zhǎng)期大量激素甚至?xí)o一些患者帶來諸如股骨頭壞死等的不可逆?zhèn)Α?而大劑量的應(yīng)用免疫抑制劑也可能導(dǎo)致患者的骨髓抑制，出現(xiàn)肝腎功損害等。還有的患者，由于紅斑狼瘡的病情一次又一次的復(fù)發(fā)，最終導(dǎo)致了不可挽回的臟器功能障礙，比如出現(xiàn)腎功能異常、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓、右心功能衰竭等。 專家支招：規(guī)范治療，減少復(fù)發(fā)；定期檢測(cè)不可少 薛靜博士介紹：雖然現(xiàn)有的藥物治療并不能治愈SLE，但是用藥合理的話，可以使疾病得到比較有效的控制，有的患者最終還能實(shí)現(xiàn)在脫藥治療的情況下，也能保持身體各項(xiàng)指標(biāo)的平穩(wěn)。但是如果治療不規(guī)范，或者病人用藥依從性比較差，這個(gè)病復(fù)發(fā)的機(jī)率也是很高的；還有感染或者是壓力比較大，以及一些環(huán)境因素的影響，也會(huì)加速復(fù)發(fā)，有些復(fù)發(fā)比較隱匿，患者如不堅(jiān)持定期檢測(cè)，可能發(fā)現(xiàn)不了。 值得關(guān)注的是，與歐美人群相比，中國SLE人群的發(fā)病年齡更早，病情更為嚴(yán)重，在長(zhǎng)期的“戰(zhàn)狼”過程中，減少疾病復(fù)發(fā)和藥物副作用對(duì)于保護(hù)重要臟器確實(shí)非常重要。 所以第一，治療一定要規(guī)范。紅斑狼瘡之所以會(huì)發(fā)生器官損害，第一是體內(nèi)的免疫因子處于活動(dòng)狀態(tài)，一直在“咬人”，因此，預(yù)防器官損害，先要降低疾病活動(dòng)度，通過激素、生物制劑或免疫抑制劑的聯(lián)合治療，降服這個(gè)“咬人”的魔鬼，將疾病一直控制在緩解期，減少疾病復(fù)發(fā)。 第二是治療藥物使用要合理，特別是權(quán)衡各種藥物利弊應(yīng)用?，F(xiàn)在有了生物制劑，對(duì)于激素的減量是很有幫助的。第三，患者要堅(jiān)持定期檢測(cè)，一旦發(fā)現(xiàn)疾病有活動(dòng)的跡象，及時(shí)應(yīng)對(duì)。 既然復(fù)發(fā)帶來的傷害不容小覷，那患者是否可以自行預(yù)先判斷復(fù)發(fā)征兆，以便能及時(shí)得到治療？對(duì)此，薛靜博士表示，SLE的復(fù)發(fā)會(huì)“因人而異”，比如有的病人發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)了新的皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、脫發(fā)、口腔潰瘍等癥狀，就很容易能通過這些體表現(xiàn)象判斷出病情復(fù)發(fā)了。但有的復(fù)發(fā)現(xiàn)象會(huì)比較“隱蔽”，比如蛋白尿增多、白細(xì)胞減低等，也預(yù)示著病情的復(fù)發(fā)，這就需要通過定期化驗(yàn)檢查得知。 薛靜博士提醒：“從理論上講，如果我們通過生物制劑的聯(lián)合治療能夠降低B細(xì)胞的活性，減少抗體的生成，進(jìn)而減少B細(xì)胞對(duì)靶器官的損傷，對(duì)于主要器官來說是有很好的保護(hù)作用的。但是具體對(duì)每個(gè)病人的保護(hù)作用有多強(qiáng)，還要從整個(gè)就診和隨診的過程來看。因此，患者要注重定期的體檢和隨訪，對(duì)于處于穩(wěn)定期的患者，我們建議每1到3個(gè)月甚至可能更久一些，做一次血液和尿液的檢查。”2019年10月11日3151
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 臨床上有人服用潑尼松后出現(xiàn)失眠的癥狀，可以調(diào)整服藥的時(shí)間和次數(shù)。 人體內(nèi)的糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎和抗過敏反應(yīng)的功效。正常情況下，在遇到應(yīng)激狀況或者出現(xiàn)炎癥時(shí)，人體的腎上腺會(huì)分泌糖皮質(zhì)激素以應(yīng)對(duì)。潑尼松是一種人工合成的糖皮質(zhì)激素，具有腎上腺分泌的糖皮質(zhì)激素類似的功效，能夠抑制免疫系統(tǒng)、減少炎癥，效果是腎上腺分泌的糖皮質(zhì)激素的4倍以上。 皮質(zhì)激素的分泌具有晝夜節(jié)律性。每日上午8-10時(shí)為分泌高潮，隨后逐漸下降，午夜12時(shí)是低潮。臨床用藥可隨這種節(jié)律進(jìn)行，即將一日總藥量在早晨一次給予，此時(shí)正值激素正常分泌高峰，對(duì)腎上腺皮質(zhì)功能抑制較小。如果你需要每天服用潑尼松，專家會(huì)建議在早晨服用以減少這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)。太晚服用會(huì)導(dǎo)致失眠。潑尼松有長(zhǎng)效效果，通常一天服用一次就行。2019年10月02日7163
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張永泉副主任醫(yī)師 棗莊市立醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，并不是所有的患者都需要終身服用，他們的住宿，但是如果我們需要應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的話，就證明你的疾病是比較重的，這就需要我們規(guī)律的應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。 抗生素的話主要影響的是你的啊，血糖的帶就是血糖的代謝脂質(zhì)的代謝，還有一些會(huì)造成鈣的流失，然后股骨頭壞死世界股骨頭壞死，這一些。 并不只是你應(yīng)用抗菌素造成的，還與你系統(tǒng)發(fā)生這個(gè)疾病是有很大關(guān)系的。 所以。 對(duì)于系統(tǒng)紅斑狼瘡患者，如果病情重的話，那你他們的激素應(yīng)用的話是一個(gè)救命的一個(gè)治療是你獲得益處大于你的害怕的還是建議你。 規(guī)律應(yīng)用而服用糖皮質(zhì)激素的時(shí)候，我們需要注意你的飲食，不要高糖。 不要大油脂，這些都不。2019年09月30日7999
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郭強(qiáng)主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 風(fēng)濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的治療方案已經(jīng)逐步獲得了改良，其預(yù)后也相應(yīng)地得到了改善，目前SLE的長(zhǎng)期并發(fā)癥成為了風(fēng)濕科醫(yī)生和患者關(guān)注的焦點(diǎn)。其中最受關(guān)注的包括SLE并發(fā)心血管疾?。–VD），兩者間的相關(guān)性早已被發(fā)現(xiàn)，究其原因是經(jīng)典的血管危險(xiǎn)因素的存在，如高血壓。高血壓在SLE患者中很常見，研究表明SLE患者高血壓發(fā)生率較一般人群升高。 多項(xiàng)研究結(jié)果表明，SLE患者高血壓發(fā)生率高盡管SLE患者高血壓的發(fā)生率很高，但對(duì)SLE相關(guān)性高血壓病理生理學(xué)機(jī)制仍知之甚少，而且重視程度不夠，現(xiàn)有的SLE指南和高血壓指南都忽略了SLE患者高血壓的具體管理。今天我們來簡(jiǎn)單看看SLE與高血壓之間的關(guān)系。 SLE相關(guān)性高血壓是怎么發(fā)生的？ 目前SLE相關(guān)性高血壓具體機(jī)制尚未闡明，主要與以下兩方面相關(guān). SLE疾病本身相關(guān)因素：SLE本身的病理特點(diǎn)，即血管內(nèi)皮細(xì)胞功能障礙給高血壓的伴發(fā)提供了基礎(chǔ)；合并狼瘡性腎?。↙N）時(shí)，腎小球?yàn)V過率由于血管收縮而降低，引起腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）系統(tǒng)激活，同時(shí)并發(fā)腎小管功能障礙，可能導(dǎo)致高血壓，研究發(fā)現(xiàn)腎性高血壓主要集中在IV和V型；SLE疾病中失調(diào)的免疫細(xì)胞活動(dòng)和慢性炎癥如循環(huán)促炎細(xì)胞因子升高也被認(rèn)為與高血壓有關(guān)。 2. 藥物因素：糖皮質(zhì)激素、非甾體抗炎藥和環(huán)孢素是SLE治療常用藥物，但是這些藥物的應(yīng)用卻與高血壓發(fā)生相關(guān)。 SLE并發(fā)高血壓的機(jī)制 伴發(fā)高血壓對(duì)SLE究竟意味著什么？ 與原發(fā)性高血壓類似，SLE相關(guān)高血壓對(duì)軀體的損傷也主要集中在心腦血管并發(fā)癥上，具體包括卒中、動(dòng)脈粥樣硬化、急性冠脈綜合征等并發(fā)高血壓的SLE的心血管風(fēng)險(xiǎn) Chang等的研究發(fā)現(xiàn)，SLE患者心力衰竭年發(fā)生率明顯高于對(duì)照組?；貧w分析證明，SLE是心力衰竭的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子，年輕男性SLE患者中心力衰竭相對(duì)危險(xiǎn)度最高（20~24歲RR=65.2，95%CI：35.3~120.5），但不論男性和女性患者中，隨著年齡增加心力衰竭相對(duì)危險(xiǎn)度逐漸下降。SLE患者心力衰竭發(fā)生率明顯升高 而另一項(xiàng)研究在分析了1996~2012年的住院患者數(shù)據(jù)后發(fā)現(xiàn)，隨著正常人群健康意識(shí)的不斷提高和及早干預(yù)帶來的好處，非SLE患者不穩(wěn)定性心絞痛發(fā)生率，以及心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院的發(fā)生率呈現(xiàn)逐年下降的趨勢(shì)，盡管SLE患者的不穩(wěn)定性心絞痛發(fā)生率也逐年下降，但是SLE患者心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院的發(fā)生率卻呈現(xiàn)反向上升趨勢(shì)。 與一般人群比較，SLE患者心肌梗死和缺血性腦卒中急診入院發(fā)生率升高 我們應(yīng)當(dāng)如何檢測(cè)和控制SLE相關(guān)性高血壓？ 作為目前世界第一大死亡原因的罪魁禍?zhǔn)?，高血壓和它造成的器官受累（心、腦、腎等）和本就容易伴發(fā)心腦血管疾病的SLE聯(lián)合，無異是一件雪上加霜的事情，因此定期檢測(cè)血壓，并合理用藥控制血壓就成了SLE長(zhǎng)期治療的重中之重。 盡管很多患者已經(jīng)在就診或日常生活中經(jīng)常檢測(cè)血壓，尤其是合并腎臟損害的患者，但仍然存在高血壓的誤診和漏診，這與SLE相關(guān)高血壓本身特點(diǎn)有關(guān)。一項(xiàng)來自多倫多的大型狼瘡隊(duì)列研究4顯示，1240例SLE患者平均隨訪9.3年，SLE患者的血壓值在正常和升高之間變化，表明SLE患者的血壓隨時(shí)間的變化很大。正常血壓在夜間會(huì)有10%的下降，但研究發(fā)現(xiàn)SLE患者似乎并沒有這種夜間血壓變化模式，而呈現(xiàn)出非杓型血壓（部分高血壓者的生理性波動(dòng)不明顯，表現(xiàn)為血壓的晝夜節(jié)律減弱或消失），這被認(rèn)為是心血管事件發(fā)生的高危因素。 因此對(duì)于SLE患者來說，除了定期常規(guī)檢測(cè)血壓外，基線期時(shí)采用24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)（ABPM）可能會(huì)更好地發(fā)現(xiàn)高血壓的存在。 血壓控制的目標(biāo)值目前尚無確定值，一部分人認(rèn)為應(yīng)該控制在140/90mmHg，而也有人則認(rèn)為應(yīng)該強(qiáng)化至130/80mmHg。從實(shí)踐來說，拘泥于具體的數(shù)字其實(shí)并無必要，治療的主要目標(biāo)是最大限度地長(zhǎng)期降低心血管疾病和死亡率的風(fēng)險(xiǎn)，這需要治療所有相關(guān)的血管風(fēng)險(xiǎn)因素，包括吸煙、血脂異常或糖尿病，并正確管理高血壓介導(dǎo)的器官損傷、CVD和腎臟疾病。應(yīng)始終建議改變生活方式（減少鹽和飽和脂肪的攝入量，減重，戒煙，適量飲酒，定期體育鍛煉）。其具體治療方式可以參考國內(nèi)外近年來頒布的高血壓指南但具體到SLE患者，還需要注意以下細(xì)節(jié)：⑴原發(fā)病的積極控制，SLE本身多種因素都可以導(dǎo)致高血壓，更早更快地控制住疾病至關(guān)重要。⑵藥物的合理調(diào)整，SLE的基礎(chǔ)用藥糖皮質(zhì)激素和部分藥物如環(huán)孢素都可以引起血壓升高，在合并有高血壓風(fēng)險(xiǎn)的患者需要更加個(gè)體化的使用藥物，比如有研究發(fā)現(xiàn)羥氯喹可以很好地改善SLE血管內(nèi)皮細(xì)胞功能，霉酚酸酯可能有一定的控制血壓的作用等等。 一旦SLE并發(fā)了高血壓，積極有效地控制高血壓及相關(guān)心血管風(fēng)險(xiǎn)因素是改善SLE患者長(zhǎng)期預(yù)后的重要舉措，這就不僅要求風(fēng)濕科醫(yī)生在日常診療工作時(shí)密切注意相關(guān)跡象，更要求患者需要積極配合，注意生活方式的調(diào)節(jié)，起到事半功倍的效果。2019年09月16日3656
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