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接紅宇副主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的分型系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者是不是一定要使用激素治療呢？使用激素治療后是不是一直不能停？ 要回答這個問題，首先我們要了解下系統(tǒng)性紅斑狼瘡的分型，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的個體化差異特別大，不同類型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡預后和用藥差別很大。目前根據(jù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情輕重，可分為以下幾種類型。1、輕型SLE：指SLE診斷明確，重要靶器官(包括腎臟、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、中樞神經系統(tǒng))未受累。2、中、重型SLE：指有重要臟器受累并影響其功能。(1)腎臟受累：腎小球腎炎、急進性腎小球腎炎、腎病綜合征；(2)血液系統(tǒng)受累：溶血性貧血、粒細胞減少、血小板減少、血栓性血小板減少性紫癜；(3)神經系統(tǒng)受累：抽搐、意識障礙、昏迷、腦卒中、橫貫性脊髓炎、單神經炎或多神經炎、精神癥狀、脫髓鞘綜合征；(4)消化系統(tǒng)受累：腸梗阻、腸系膜血管炎、急性胰腺炎；(5)呼吸系統(tǒng)受累：肺泡出血、肺動脈高壓、肺炎、肺間質纖維化等；(6)心血管系統(tǒng)受累：心包填塞、心肌炎等；(7)其他：皮膚血管炎、嚴重皮膚損害、肌炎等。3、狼瘡危象的定義：危及生命的急重癥SLE稱為狼瘡危象，主要臨床表現(xiàn)包括：(1)急進性腎小球腎炎；(2)嚴重中樞神經系統(tǒng)損害；(3)嚴重溶血性貧血；(4)嚴重血小板減少性紫癜；(5)嚴重粒細胞缺乏癥；(6)嚴重心臟損害；(7)嚴重狼瘡性肺炎或肺泡出血；(8)嚴重狼瘡性肝炎；(9)嚴重血管炎等。不同類型的紅斑狼瘡，激素的使用原則也不同輕型SLE的激素治療原則：1、輕型SLE的治療，激素并非首選治療藥物。2、首先應用免疫抑制劑、非甾體消炎藥、抗瘧藥等，治療無效后再可考慮使用激素。3、治療皮膚黏膜病變可短期局部應用激素，但面部應盡量避免使用強效激素類外用藥，即使使用也不應超過1周。4、如上述藥物治療無效，可使用小劑量激素治療，激素(潑尼松≤10 mg／d，或甲潑尼龍≤8 mg／d)有助于控制病情，通常副作用較小。中度活動型SLE的激素治療原則：1、中度活動型SLE的治療一般分為2個階段，即誘導緩解和維持治療。建議激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。2、誘導緩解治療：激素用量通常為潑尼松0.5～1mg/kg/d。(甲潑尼龍0.4～0.8mg/kg/d)，晨起頓服，如需控制持續(xù)高熱等急性癥狀時可分次服用。一般需同時加用免疫抑制劑。3、維持治療：誘導緩解治療4～8周后，激素以每1-2周減原劑量的10％的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5mg/kg/d。(甲潑尼龍0.4mg/kg/d)后，減藥速度依病情適當減慢。(1)如病情未活動，維持治療劑量:潑尼松<10mg／d(甲潑尼龍<8mg/d)。(2)在減藥過程中，如病情不穩(wěn)定，可暫時維持原劑量不變或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。重型SLE的激素治療原則：1．重型SLE治療尤其強調個體化方案，并需要聯(lián)用其他免疫抑制劑。2．重型SLE治療也分2個階段，即誘導緩解和維持治療。(1)誘導緩解：激素用量通常為潑尼松1 mg/kg/d的標準劑量(甲潑尼龍0.8 mg/kg/d)，晨起頓服。狼瘡性腎炎可考慮滴注甲潑尼龍500-1000mg，連續(xù)3d沖擊治療。(2)維持治療：病情穩(wěn)定后2周或療程8周內，激素以每1～2周減原劑量的10％的速度緩慢減量，減至潑尼松0.5mg/kg/d后(甲潑尼龍0.4 mg/kg/d)，減藥速度依病情適當減慢。3．在減藥過程中，如病情不穩(wěn)定，可暫時維持原劑量不變，或酌情增加劑量或加用免疫抑制劑聯(lián)合治療。激素不是必須使用，長期大量使用得不償失 對于輕型紅斑狼瘡患者，激素不是必須使用的，也不是首選的治療藥物。臨床中我們經常會遇到一些輕型的紅斑狼瘡患者使用了大量的激素治療，這其實是得不償失的。長期大量的激素治療會引起多種副作用，如誘發(fā)及加重感染，導致骨質疏松和股骨頭無菌性壞死，消化道潰瘍，糖尿病，肥胖，庫欣綜合征等一系列不良反應。 已經使用激素治療的患者，切記不能自行減藥，一定要咨詢醫(yī)生，減藥過快會導致病情的反跳，十分危險。 注：上述內容引自中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組專家組. 糖皮質激素在系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者合理應用的專家共識[J]. 中華內科雜志, 2014, 53(6):502-504.2019年09月15日
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牟方祥副主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院金山醫(yī)院 普通內科 一說到激素，很多人第一反應就是排斥“激素治病，副作用大，治標不治本?”，導致現(xiàn)在門診醫(yī)生一開激素藥，很多患者就一臉抗拒...在我們保胎過程中，也許也會用到一些激素藥，例如：美卓樂、甲強龍、強的松等，它們都屬于糖皮質激素類藥物，而糖皮質激素類藥物具有抗炎、免疫抑制、抗毒素、抗休克、促進代謝等作用，在臨床上已經應用了半個多世紀，也曾被稱為“神藥”。它也被應用在妊娠合并免疫問題上，該藥在治療疾病方面發(fā)揮了很大作用，但名聲總是不太好。不可否認，糖皮質激素的確有一些副作用，但是用了糖皮質激素一定會導致不好的結局嗎？當然不是！這個誤會也太深了，關鍵是看誰在用，怎么用。正所謂“利劍雙刃，既能殺敵，亦可傷己”，不正規(guī)使用糖皮質激素，才會導致不良反應。概述糖皮質激素是由腎上腺皮質束狀帶合成和分泌的一類激素的總稱，其特征是具有21個碳原子的典型的類固醇結構，其代表是皮質醇。正常人體每天皮質醇的分泌量約20mg，由下丘腦-垂體軸（HPA）通過促腎上腺皮質激素（ACTH）控制，其合成與分泌都以24小時為一個周期呈節(jié)律性改變，人血漿中激素早晨2-4點起開始升高，8-10點達頂峰，然后逐漸降低，至夜間10點左右降至最低。臨床上對所有激素的劑量和療程安排都需權衡利弊，盡量保護下丘腦-垂體軸，盡量安排在晨起一次服藥，盡可能小劑量維持。糖皮質激素在炎癥和自身免疫病領域應用已超過50年,同時也用于促進嬰兒肺成熟和抑制移植排斥反應。作為自身免疫病的一種常用藥，糖皮質激素常用于嚴重過敏、類風濕關節(jié)炎、狼瘡和其他風濕病。糖皮質激素也可用于復發(fā)性胎停，可降低NK細胞活性，并作為抗核抗體增高孕婦的“一線”藥物，糖皮質激素可降低炎癥反應及抑制免疫反應，若NK細胞活性過高，應聯(lián)合使用丙種球蛋白和抗TNF-α制劑。分類糖皮質激素的種類繁多，可根據(jù)半衰期不同分成短效、中效和長效三種?！舳绦В荷锇胨テ?-12h，如可的松、氫化可的松；◆中效：生物半衰期12-36h，如潑尼松、潑尼松龍、甲潑尼龍；◆長效：生物半衰期36-72h，如地塞米松、倍他米松。適應癥和禁忌癥（一）、適應癥1、替代療法:如垂體前葉功能減退癥,腎上腺皮質功能不全；2、自身免疫性疾病:幾乎所有的彌漫性結締組織病都有全身使用激素的適應癥,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多發(fā)性肌炎或皮肌炎(PM/DM)、各種血管炎、混合性結締組織病(MCTD)、風濕性多肌痛(PMR)及某些關節(jié)炎；3、嚴重感染:如敗血癥、腦膜炎(同時應加足量而有效的抗生素)；4、各種休克:過敏性、中毒性、心源性、低血容量性休克等；5、過敏性疾病:如血清病、接觸性皮炎、藥物過敏等；6、其他:如風濕性心肌炎,各種炎癥后遺癥,可減少滲出，防止疤痕粘連以及用于器官移植的排斥反應。（二）、禁忌癥1、活動性胃潰瘍、十二指腸潰瘍；2、嚴重的精神病史；3、嚴重的高血壓；4、較重的骨質疏松；5、未能用抗菌藥物控制的病毒、細菌和霉菌感染。不良反應1、糖皮質激素的不良反應為導致鈣磷動員，導致骨質疏松、自發(fā)骨折和股骨頭壞死，肌肉萎縮和氮質丟失以及使糖尿病病情加重或出現(xiàn)急劇變化而引起高血糖；2、采用糖皮質激素治療的患者對各種感染的易感性均增大，包括敗血癥、結核、真菌感染和病毒感染；3、其他不良反應包括皮質功能亢進綜合征（滿月臉、水牛背、多毛、糖尿、皮膚變薄等）、月經不規(guī)律、閉經、眼改變(包括青光眼和白內障) 、精神和神經疾病、良性顱內高壓、急性胰腺炎和無血管性骨壞死。血液凝固性增加可導致血栓栓塞性并發(fā)癥。應對措施1、補充維生素D和鈣劑以防止骨質疏松；2、應用胃黏膜保護劑、胃酸抑制劑來保護胃黏膜；3、定期監(jiān)測血糖、血壓以早期發(fā)現(xiàn)高血糖、高血壓；4、平時飲食中注意低鹽、低糖、高蛋白。應用糖皮質激素之前務必先清理體內的感染病灶，如果在應用過程中發(fā)現(xiàn)了感染灶，就應積極抗感染治療。水喝太多也會出毛病，饅頭吃太多也能撐死人，這天底下的藥，哪怕是“安全無副作用”的維生素，你亂吃多吃，也可能會帶來問題。我們在用藥的時候，首先看的是這個藥是否對癥，而用藥過程中本身可能帶來的副作用，醫(yī)生也會盡量通過合理用藥，聯(lián)合用藥等方法來努力避免。畢竟，救命和治病，才是剛需中的剛需！那要是實在避免不了，也不用太緊張，這些不良反應在停藥后，基本都會消失。所以，放輕松，別再聽到激素就表現(xiàn)出一副老娘和它勢不兩立的樣子來，在你需要的時候，人家是來幫你治病的，就算給你暫時造成一些小不適，等治療結束后，基本上都會隨著時間的推移慢慢消失。2019年08月16日2878
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陸樂副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 中西醫(yī)結合科 1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會傳染嗎？答：不會傳染。系統(tǒng)性紅斑狼瘡不是傳染性疾病，在一起生活是不會傳染的。2. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡會遺傳嗎？答：有一定的遺傳因素。研究表明單卵雙胞胎同患系統(tǒng)性紅斑狼瘡的概率比較高。另一項研究表明和一般人群相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的一級親屬患病率風險升高17倍。但這只是說明狼瘡的發(fā)病有一定的遺傳易感性，具體到個人是否會發(fā)病，可能還需要環(huán)境激發(fā)因素等等。3. 為什么會得系統(tǒng)性紅斑狼瘡？答：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因目前仍不十分清楚，但其發(fā)病是多種因素參與其中的，如遺傳、激素水平、免疫缺陷和環(huán)境因素等。4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡能治愈嗎？答：目前還沒有根治的方法。但是現(xiàn)有的治療手段可以延長生存期，控制病情活動和發(fā)展，預防器官損傷，提高生活治療。5. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的死亡率高嗎？答：醫(yī)學的進步，使系統(tǒng)性紅斑狼瘡的生存率已大大提高，有研究表明，狼瘡的5年生存率從50年代的40%左右上升至80年代的90%左右。但盡管已有改善，狼瘡患者的死亡率仍是一般人群的2-5倍。6. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡常用藥物有哪些？答：常用藥物有糖皮質激素和免疫抑制劑兩大類。糖皮質激素是治療狼瘡最常用的一線用藥，盡管有很多患者對于使用激素有重重顧慮，但目前還沒有其他更特效的藥物替代它的作用。常用的免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司、硫酸羥氯喹等。還有一些輔助用藥狼瘡患者也會經常用到，比如補充鈣劑的藥物，護胃的藥物等等。7. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡應該隔多長時間復查？答：我們確定復查的頻率因人而異，一般要考慮到病情的活動狀態(tài)、嚴重程度以及既往發(fā)作頻率等等。一般而言，活動期患者可能需要1、2周至1個月監(jiān)測實驗室指標，處于靜止期的患者可以每3-4個月復查一次。8. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見死亡原因有哪些？答：在發(fā)病最初幾年，常見的死亡原因有狼瘡活動未得到有效控制，比如腎臟受累、神經精神狼瘡等；以及免疫抑制治療后引起的感染性疾病等。晚期的死亡原因則有狼瘡的并發(fā)癥（常見如腎臟疾?。委熛嚓P的并發(fā)癥以及心血管疾病。2019年06月24日3126
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郭欣副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風濕免疫科 眾所周知，系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡女性。據(jù)統(tǒng)計，大概十個狼瘡里面，只有一根男性獨苗苗。雖然男性的發(fā)病率比女性低，但是男性如果患系統(tǒng)性紅斑狼瘡，往往預后不如女性好。研究發(fā)現(xiàn)，男性狼瘡患者腎損害的患病率高于女性，且病情更重、治療反應更差，腎功能惡化更為迅速。 不過令人欣慰的是，狼瘡本身對男性生育力的影響較少，主要在于患者可能存在抗精子抗體和環(huán)磷酰胺治療所致的性腺功能損害。但大部分男性患者要完成“傳宗接代”這一人生大事還是沒問題的。此外，狼瘡雖然有一定的遺傳傾向性，但并不是一種遺傳病，所以大家可以放心“造人”。那么，又有問題來了，要備孕的話用什么藥才對寶寶比較安全？下面我們來看一下男性狼瘡患者備孕期能用那些藥： 1.糖皮質激素：一般是認為安全的，雖然理論上糖皮質激素可通過抑制性腺軸減少睪酮分泌影響生精過程，但目前缺乏直接的相關證明。一般推薦使用中短效的糖皮質激素，如潑尼松、甲潑尼龍。 2.非甾體抗炎藥：普遍認為安全，僅個別報道長期用中等劑量阿司匹林可致男性精子數(shù)目和質量下降。羥氯喹：備孕期間安全，普遍認為不影響男性生育。 3.甲氨蝶呤：雖有個案報道該藥治療銀屑病引起少精癥，但停藥后可逆；多數(shù)研究認為MTX不影響男性生育。建議男性患者備孕期間可使用小劑量甲氨蝶呤。 4.來氟米特：該藥極其主要活性代謝產物具有較弱致畸力，但其在生殖系統(tǒng)濃度低，理論上出現(xiàn)染色體畸形和點突變幾率較低?；谀壳胺浅Ｓ邢薜淖C據(jù)提示，男性備孕期可服用來氟米特。 5.硫唑嘌呤：多數(shù)研究示備孕期間男性服用硫唑嘌呤與胎兒先天性畸形發(fā)生無關，建議男性患者接受該藥治療期間無需避孕，但計劃懷孕前用量不應超過2mg/kg/d。 6.環(huán)孢素/他克莫司：相關研究報道少，參考妊娠期間女性用藥推薦，建議男性備孕期間應用最小有效劑量治療。 7.霉酚酸酯：基于非常有限的證據(jù)，認為導致胎兒畸形及染色體異常可能性小，建議男性備孕期可使用該藥。 8.免疫球蛋白：靜脈用免疫球蛋白不影響男性生育力，男性備孕期可使用免疫球蛋白。 9.利妥昔單抗：大部分研究認為利妥昔單抗不影響男性生育力，基于有限證據(jù)提示，男性備孕期可使用利妥昔單抗。 接下來，有哪些藥在備孕期間是不建議使用的呢？ 1.環(huán)磷酰胺：該藥有明確的生殖毒性，可嚴重影響精子數(shù)量和質量，導致不孕不育，其毒性程度取決于用藥劑量和患者年齡。建議男性患者治療期間應避孕，計劃懷孕前應至少停3個月；而對于有可能因長期使用該藥而導致不育的男性，推薦盡早實施精子冷凍保存。 2.沙利度胺：有動物研究示雄性大白兔交配前14天接受該藥灌胃，不影響性欲與生育能力，未發(fā)現(xiàn)相關精子異常；但對人類男性生育的影響尚缺乏證據(jù)，建議治療期間避孕，計劃懷孕時提前1個月停用。 3.雷公藤：具有生殖毒性，可通過影響男性性腺軸激素分泌調節(jié)和損害睪丸的生精功能，導致不育，因此與建議該藥治療期間應避孕，計劃懷孕前應至少停3個月。對于處于育齡或有生育需求的男性狼瘡患者在進行相關治療時，應慎重考慮。 參考文獻：李常虹，劉湘源。妊娠期及哺乳期使用抗風濕病藥物的最新英國推薦指南。中華風濕病學，2016年5月第20卷第5期：358-360。2019年06月20日2897
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陳偉醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 兒科 隨著青蒿素研究重大進展的發(fā)布，嗯，關于系統(tǒng)性紅斑狼瘡也得到了大家的廣泛關注，兒童會得系統(tǒng)性紅斑狼瘡嗎，答案是肯定的。 相對于成人兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病率要低一些呢，它也像成人一樣主要影響的是女孩子，但是呢，也有一部分男孩啊會得這個疾病有相當一部分小朋友啊，他帶起病的時候呢，并不是一個典型的面部蝶形紅斑，嗯，他可能累積的是血液系統(tǒng)腎臟啊，或者是關節(jié)等啊，為一個最早的表現(xiàn)。 在治療方面，因為兒童它具有生長發(fā)育的要求啊，另外呢，還本身激素水平也在不斷變動，所以呢并不是一個簡單的將成人劑量的縮小，而是應該由兒童?？品质轻t(yī)生，根據(jù)不同的小朋友的不同特點來進行專門的方案治療。2019年06月19日3673
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