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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 很多系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者呢，都是育齡期的女性，我們這些患者呢，都非?？释麚碛凶约旱膶殞?，呃，隨著我們這些年呢，對狼瘡這個病認識越來越深刻，治療的手段越來越多，那么使妊娠這件事啊成為可能，那什么時候您可以考慮妊娠呢？根據(jù)2022年中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡生殖與妊娠的管理指南，您呢，需要在這些條件之下才可以考慮妊娠，第一呢就是疾病穩(wěn)定達到六個月以上啊，第二呢，就是我們激素的用量呢，要小于15mg/d，呃第三呢，就是我們要停用所有的可能制劑的，呃，免疫抑制劑藥物達到所需的時間，譬如說我磷酰來氟米特，甲氨蝶林，馬替麥克分酯等等這些藥物啊，因為每個藥物的呃代謝啊，半衰器啊等等的不一樣，所以。 他們所要題目的時間也是不一樣的。 第4呢，就是沒有重要臟器的損傷，比如說我們的腎臟啊，比較穩(wěn)定，24小時蛋白定量呢，在0.5g以內(nèi)啊，沒有肺動脈高壓啊等等這些重要臟器的損傷，這個時候呢，您就可以和您的風濕科醫(yī)生來討論懷孕這件事情了，您記住了嗎？03月06日
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王曄主任醫(yī)師 保定市第二醫(yī)院 腎內(nèi)科 很多系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者都非常擔心自己的病會不會遺傳給孩子。 嗯，首先呢，系統(tǒng)性紅斑狼瘡呢，它具有一定的遺傳傾向。 遺傳學研究表明，如果說家庭的成員有一個人發(fā)病，那么其一級親屬就是他的父母、子女、兄弟姐妹，會有5%~12%左右的比例會發(fā)病。但是呢，在臨床中我們也經(jīng)常會見到系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者生育了非常健康的孩子，所以狼瘡呢，只是有一定的遺傳傾向，但他不是遺傳病，您呢，是非常有機會獲得一個健康的寶寶的。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的。 發(fā)病原因呢，至今是不小的，呃，有研究表明呢，它應該跟環(huán)境、遺傳、代謝，內(nèi)分泌、感染等多種因素作用的結(jié)果，您呢，不用過分擔心會遺傳給子女。02月26日55
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樊勇主治醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 風濕免疫科 20世紀90年代末，一本暢銷網(wǎng)絡小說《第一次親密接觸》中，女主人公“輕舞飛揚”雙手、雙頰反復出現(xiàn)蝶形紅斑，后被確診為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），最終因病離世。這本書將一個“美麗而憂傷”的疾病引入大眾眼前。近期，一位名叫“沙白”的博主身患SLE，遠走他鄉(xiāng)尋求“安樂死”，并用短視頻記錄了自己最后的光陰，引起巨大反響。自此，人們談“狼”色變！狼瘡（Lupus）一詞源于拉丁語中的“狼”，最早出現(xiàn)在19世紀的西方醫(yī)學記錄中。1872年KaposiM撰寫皮膚病匯編描述了系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者皮膚紅斑、淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎等疾病特征。那時紅斑狼瘡指一種特異性的皮膚損害，在顏面部或其他相關(guān)部位反復出現(xiàn)頑固性紅斑，部分患者逐漸出現(xiàn)皮膚瘢痕、色素改變等，看上去像被狼咬傷后的瘡疤，故取名“狼瘡”，并沿用至今。但是，紅斑狼瘡可不是單純的皮膚疾病，還可以累及全身多個系統(tǒng)、多個臟器，稱之為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是由自身免疫功能紊亂導致的一種病程遷延、反復發(fā)作的疾病。該病偏愛年輕女性，除了顏面紅斑，還可以出現(xiàn)發(fā)熱、疲乏、關(guān)節(jié)腫痛、漿膜腔積液、腎臟損傷、神經(jīng)系統(tǒng)損傷、肝臟損傷、心臟損傷等多種臨床表現(xiàn)。病情嚴重程度因人而異，輕癥者甚至可以停藥觀察，重者可危及生命。隨著醫(yī)學的發(fā)展，只要及時就診、規(guī)范治療并堅持隨訪，絕大部分病友疾病可控制得跟正常人一樣，開心幸福生活。最新的研究表明，我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者20年的生存率已經(jīng)超過95%，并且隨著越來越多治療藥物的獲批，SLE的治療將不會太難。因此，各位病友無須恐懼，用科學的態(tài)度、平和的心態(tài)戰(zhàn)“狼”。2024年11月07日225
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黃建林主任醫(yī)師 中山六院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性疾病，患者的免疫系統(tǒng)會錯誤地攻擊自身的組織和器官。對于許多SLE患者來說，陽光中的紫外線（UV）可以誘發(fā)或加劇皮膚癥狀，甚至可能加重內(nèi)部器官的癥狀。具體來說，紫外線暴露可能會導致以下幾種情況：許多SLE患者對紫外線特別敏感。陽光或者甚至是強烈的室內(nèi)燈光都可能引發(fā)皮疹，尤其是在面部的蝶形紅斑。這種光敏感現(xiàn)象有時被稱為“光過敏”。除了皮膚反應之外，陽光照射還可能引起全身癥狀的惡化，包括關(guān)節(jié)痛、疲勞以及更嚴重的內(nèi)部器官損傷。紫外線能夠穿透皮膚并損傷皮膚細胞內(nèi)的DNA，這可能會導致細胞死亡并釋放出自身抗原物質(zhì)。這些物質(zhì)可能會激發(fā)免疫系統(tǒng)的過度反應，從而加劇疾病。醫(yī)生通常建議SLE患者避免過多的日曬，并采取措施保護自己免受紫外線傷害，比如使用防曬霜、穿戴長袖衣物和寬邊帽、避免在日照最強烈的時間段外出等。如果需要在戶外活動，選擇合適的防曬措施是非常重要的。2024年10月27日380
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 1.血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是微動脈和毛細血管血管壁異常導致微血管血栓形成的一種特異性病理損害。表現(xiàn)為導致微血管病性溶血性貧血(microangiopathichemolyticanemia,MAHA)、血小板減少以及器官損害為特征的異質(zhì)性疾病。2.TMA的病理特征是小血管改變，包括內(nèi)皮細胞和內(nèi)皮下間隙水腫，伴有血管壁增厚和血小板微血栓，通常發(fā)生于較小微動脈和毛細血管。3.典型的器官受累部位包括：腎臟(血尿、血紅蛋白尿和/或蛋白尿)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(頭痛、一過性意識模糊，強直陣攣性癲癇發(fā)作、腦卒中、昏迷)、心臟、皮膚和/或胃腸道微血管。4.TMA臨床上主要表現(xiàn)為血小板減低、溶血性貧血，臟器功能損傷可表現(xiàn)為高血壓、急性腎損傷、意識障礙等，也可以累及心肺、胃腸道等全身各個臟器。5.TMA的經(jīng)典三聯(lián)征表現(xiàn)為“高血壓、血小板減低、乳酸脫氫酶升高”2.TMA分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類3.原發(fā)性TMA主要包括:①血栓性血小板減少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP)：以MAHA、血小板減少性紫癜、發(fā)熱、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常和腎臟疾病為主要臨床表現(xiàn)的綜合征。②補體介導的TMA:亦稱為非典型溶血尿毒綜合征(CM-TMA，已經(jīng)避免用aHUS);③感染導致的TMA:產(chǎn)志賀毒素大腸埃希菌相關(guān)性溶血尿毒綜合征(經(jīng)典型HUS，ST-HUS),肺炎鏈球菌以及某些病毒感染如HIV、CMV也可誘發(fā);④藥物誘導TMA(DITMA):包括免疫介導和毒性介導兩類;⑤其他:包括代謝異常介導的TMA和凝血異常介導的TMA等。4.繼發(fā)性TMA繼發(fā)于其他疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病,以及惡性高血壓、HELLP綜合征等。繼發(fā)性TMA的發(fā)病機制較為復雜,可合并原發(fā)性獲得性TMA的致病因素,如存在抗ADAMTS13自身抗體、抗補體H因子(complementfactorH,CFH)自身抗體等,有其獨特的病理生理過程。4.血栓性血小板減少性紫癜TTP機制：ADAMTS13活性不足，抗ADAMTS13的抑制性抗體，ADAMTS13基因變異。5.補體介導的TMACM-TMA機制：補體活性過度的后果，補體因子H的抑制性抗體，補體基因變異，VWF和補體替代途徑的相互作用。6.?TTP是由ADAMTS13蛋白酶活性的嚴重缺乏所致，活性水平小于10%；ADAMTS13即是：去整合素和金屬蛋白酶與血小板反應蛋白1型基序成員13。7.ADAMTS13是一種血漿蛋白酶，肝星狀細胞、內(nèi)皮細胞和巨核細胞合成。VWF由內(nèi)皮細胞合成并分泌至血漿，附著于內(nèi)皮表面。正常情況下，ADAMTS13將超大VWF分子裂解為較小多聚體，可阻止超大多聚體積聚。病理情況下，微血管剪應力導致較大VWF多聚體發(fā)生構(gòu)象改變，使ADAMTS13裂解部位暴露，蛋白酶活性降低時，超大VWF多聚體聚積于內(nèi)皮表面，導致血小板附著和積聚。8.絕大多數(shù)TTP病例(約95%)為免疫性，由ADAMTS13抑制性自身抗體導致，ADAMTS13雙等位基因致病性變異引起的遺傳性TTP少見。9.SLE并發(fā)TMA的發(fā)病率為0.5%~10%。病因復雜多樣,如繼發(fā)TTP、繼發(fā)HUS、DITMA等，如果患者并發(fā)APS、SSc、惡性高血壓等疾病也可因相應疾病發(fā)生TMA。10.使用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（如環(huán)孢素、他克莫司）可引起劑量依賴的內(nèi)皮功能障礙導致TMA，其機制包括：收縮入球小動脈，激活血小板、促凝、抗纖溶，激活補體途徑。11.感染如病毒（巨細胞病毒、BK病毒等）會破壞血管內(nèi)皮、加速血小板凝聚，肺炎鏈球菌則通過補體激活途徑導致內(nèi)皮損傷、血小板聚集、紅細胞裂解，亦可引起TMA發(fā)生。12.當SLE患者處于中高疾病活動度，病程中出現(xiàn)乳酸脫氫酶、間接膽紅素顯著升高、外周血破碎紅細胞增多（>1%）、血小板降低（<20×109/L）、ADAMTS13活性降低（≤10%）及抑制物增多、補體顯著降低或存在抗CFH抗體、腎功能進行性惡化、出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀、合并災難性APS等時，需警惕TMA的發(fā)生。SLE繼發(fā)TTP1.SLE繼發(fā)TTP的致病機制為產(chǎn)生抗ADAMTS13的自身抗體。2.PLASMIC評分前提是：行外周血涂片檢查可以看到碎片紅細胞。沒有這個前提，是不應做PLASMIC評分。評分越高，TTP的可能性越大：0-4分：TTP的概率低。5分：TTP的概率中等。6-7分：TTP的概率高。3.TTP主要治療手段為血漿置換(plasmaexchange,PE)。推薦治療開始前3d宜采用1.5倍血漿容量的血漿進行置換,同時每日監(jiān)測血小板計數(shù)、外周血涂片、血LDH及肌酐水平,其中最重要的是血小板計數(shù),當臨床情況及實驗室檢查結(jié)果穩(wěn)定后可減量為1倍血漿容量,維持至PLT>150×109/L之后至少2d。4.糖皮質(zhì)激素及利妥昔單抗等藥物具有抑制自身抗體產(chǎn)生的作用,可作為血漿置換的輔助治療措施。5.常用劑量為潑尼松1mg/(kg·d),必要時可予甲潑尼龍1000mg/d,連用3d進行沖擊治療6.利妥昔單抗治療的最佳劑量目前也尚不確定,常用方案為每次375mg/m2,1次/周,共持續(xù)4周。SLE繼發(fā)性HUS(溶血尿毒綜合征)TTP+嚴重的急性腎損傷。1.HUS是一種MAHA、血小板減少和急性腎損傷(acutekidneyinjury,AKI)同時出現(xiàn)的綜合征.2.SLE繼發(fā)性HUS主要有補體途徑激活所致（CM-TMA）。CM-TMA由體內(nèi)產(chǎn)生抗CFH抗體導致,CFH為補體替代途徑中關(guān)鍵的負調(diào)節(jié)因子,可與補體蛋白C3b結(jié)合,抑制其形成C3轉(zhuǎn)化酶?？笴FH抗體可干擾CFH與C3b結(jié)合,血管內(nèi)皮細胞表面沉積的C3b缺乏調(diào)控,使補體系統(tǒng)超活化,造成內(nèi)皮細胞損傷、血小板聚集以及局部微血栓形成。因腎臟是CFH的主要作用器官,因此CM-TMA以腎臟受累為突出表現(xiàn)。3.?當臨床表現(xiàn)為MAHA、血小板減少癥和AKI經(jīng)典三聯(lián)征時需考慮CM-TMA診斷,存在抗CFH抗體可證實CM-TMA的診斷?；颊哐狢3水平常下降,而C4水平可正常。4.?依庫珠單抗可以結(jié)合補體蛋白C5阻斷其裂解,進而阻止末段補體成分C5b和攻膜復合體(membraneattackcomplex,MAC)的形成,防止血管內(nèi)皮細胞損傷及血栓形成。目前依庫珠單抗為CM-TMA一線治療藥物。5.成人可用900mg/周、持續(xù)4周的方案誘導緩解,之后每2周用1200mg作為維持量,可通過CH50和Wieslab補體系統(tǒng)對補體阻滯進行評估。6.在依庫珠單抗出現(xiàn)之前,PE曾是CM-TMA的一線治療方案,每日行PE治療,予1.5倍血漿容量的血漿進行置換,5d后可逐漸延長PE用藥間隔,3~5次/周。7.潑尼松1mg/(kg·d)誘導緩解,聯(lián)合2~5次靜脈環(huán)磷酰胺或2次利妥昔單抗治療,之后潑尼松逐漸減量,免疫抑制劑可選用嗎替麥考酚酯或硫唑嘌呤。當SLE患者出現(xiàn)TMA相關(guān)臨床表現(xiàn)時需詳細回顧病史,進行細致的體格檢查,停用可疑藥物,?盡快完善血常規(guī)、尿常規(guī)、血細胞形態(tài)學、肝腎功能、抗人球蛋白試驗等實驗室檢查,?積極行ADAMTS13活性檢測、抗AD-AMTS13抗體、抗CFH抗體水平檢測,以盡快明確是否存在TTP及aHUS,?還應行人類免疫缺陷病毒(humanimmunodeficiencyvirus,HIV)、巨細胞病毒(cytomegalovirus,CMV)、EB病毒(epsteinbarrvirus,EBV)、細小病毒B19等病毒感染相關(guān)檢測,?另外需明確患者是否有合并APS、SSc等疾病可能,?必要時行ADAMTS13、補體相關(guān)基因、DGKE等基因檢測以除外遺傳性TMA。2024年07月26日490
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種特發(fā)性慢性自身免疫性疾病，可累及身體的多種器官，包括神經(jīng)系統(tǒng)。SLE患者可表現(xiàn)出多種神經(jīng)精神表現(xiàn)，如認知功能障礙、器質(zhì)性腦綜合征、譫妄、癲癇發(fā)作、頭痛和精神病等，這些神經(jīng)精神表現(xiàn)被稱為神經(jīng)精神系統(tǒng)性紅斑狼瘡(NPSLE)。目前NPSLE的治療選擇主要基于癥狀表現(xiàn)，包括使用抗精神病藥、抗抑郁藥和抗焦慮藥物治療精神病和情緒障礙、應用抗癲癇藥物治療癲癇發(fā)作，并通過免疫抑制治療炎癥反應等。本文從臨床癥狀、致病機制以及管理等方面闡述NPSLE，希望可以幫助患者盡早識別和診斷，延緩病情的惡化。NPSLENPSLE可影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)，可表現(xiàn)為各種癥狀，如認知功能障礙、器質(zhì)性腦綜合征、譫妄、癲癇發(fā)作、頭痛和精神病。而SLE患者出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀(NPS)并不能明確表明SLE的病因，因為NPS可能是合并癥、偶發(fā)事件或SLE治療的并發(fā)癥。NPSLE進一步分為原發(fā)性或繼發(fā)性。原發(fā)性NPSLE癥狀由CNS自身免疫性炎癥過程直接引起，而繼發(fā)性NPSLE癥狀由SLE的并發(fā)癥間接引起，如治療副作用、慢性免疫抑制引起的CNS感染或SLE相關(guān)器官損傷。美國風濕病學會(ACR)的為NPSLE命名了在SLE中觀察到19種神經(jīng)精神綜合征，且命名在2021年進行了修訂，如表1。NPSLE可先于狼瘡發(fā)生，也可在其病程中的任何時間發(fā)生。NPSLE的癥狀NPSLE可影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)(PNS)，可表現(xiàn)為各種癥狀，如認知功能障礙、器質(zhì)性腦綜合征、譫妄、癲癇發(fā)作、頭痛和精神病。而SLE患者出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀(NPS)并不能明確表明SLE的病因，因為NPS可能是合并癥、偶發(fā)事件或SLE治療的并發(fā)癥。NPSLE進一步分為原發(fā)性或繼發(fā)性。原發(fā)性NPSLE癥狀由CNS自身免疫性炎癥過程直接引起，而繼發(fā)性NPSLE癥狀由SLE的并發(fā)癥間接引起，如治療副作用、慢性免疫抑制引起的CNS感染或SLE相關(guān)器官損傷。美國風濕病學會(ACR)的為NPSLE命名了在SLE中觀察到19種神經(jīng)精神綜合征，且命名在2021年進行了修訂，如表1。NPSLE可先于狼瘡發(fā)生，也可在其病程中的任何時間發(fā)生。治療相關(guān)的并發(fā)癥在NPSLE?治療過程中的任何時間均可發(fā)生藥物性精神病。癥狀包括焦慮、煩亂、易怒和失眠。也可出現(xiàn)較嚴重的癥狀，如躁狂、精神病、抑郁癥等。類固醇誘導的精神病具有劑量依賴性，在長期治療的患者中更可能發(fā)生。1、類固醇誘導的精神病在長期接受類固醇治療的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，診斷變得更加復雜，因為神經(jīng)精神病復發(fā)和類固醇誘導的精神病在最初的臨床表現(xiàn)中往往很難區(qū)分。類固醇誘導的精神病是由于下丘腦-垂體-腎上腺軸異常所致。外源性使用類固醇會導致腎上腺類固醇分泌受到抑制，最終衰退，導致皮質(zhì)醇水平紊亂。糖皮質(zhì)激素受體刺激失衡可導致認知障礙和精神障礙，如精神病。2、進行性多灶性白質(zhì)腦病(PML)存在免疫抑制的SLE患者的JC?病毒再激活和/或應用環(huán)孢霉素和甲潑尼龍藥物治療可引起PML存在免疫抑制的SLE患者的JC?病毒再激活和/或應用環(huán)孢霉素和甲潑尼龍藥物治療可引起PMLNPSLE免疫發(fā)病機制遺傳因素：某些基因與NPSLE的發(fā)生有關(guān)。如，人類白細胞抗原(HLA)基因的特異性等位基因與NPSLE的風險增加相關(guān)。TREX1基因也是這類自身免疫性疾病免疫發(fā)病機制中的遺傳因素。細胞因子：細胞因子是免疫系統(tǒng)中的信號分子，在NPSLE的發(fā)病機制中起著至關(guān)重要的作用。細胞因子介導炎癥和免疫反應，促進NPSLE的神經(jīng)和精神癥狀的發(fā)生。在SLE患者中可觀察到某些細胞因子水平升高（如IFN-γ、IL-17F、IL-21、IL-18、GM-CSF和VEGF）。免疫細胞：免疫細胞在NPSLE中的作用顯著。B細胞產(chǎn)生的自身抗體可穿過血腦屏障(BBB)并作用于腦組織，引起炎癥和損傷。T細胞還通過產(chǎn)生促炎性細胞因子參與NPSLE的發(fā)病機制。環(huán)境因素：感染、壓力、吸煙和紫外線暴露等環(huán)境因素可觸發(fā)遺傳易感個體發(fā)生NPSLE。圖1.NPSLE免疫機制NPSLE的發(fā)病機制被認為涉及上述因素的共同作用。在NPSLE患者中發(fā)現(xiàn)了某些自身抗體（如抗核糖體P、抗NR2和抗16/6Id抗體）和腦胞質(zhì)核糖核酸(BCRNA)抗體的存在，這些抗體干擾了正常的腦功能。這些抗體與細胞因子可共同引起神經(jīng)認知癥狀。此外，BBB功能障礙和血管病變可能導致NPSLE的發(fā)生。值得注意的是，確切機制仍在研究中，發(fā)病機制可能涉及這些因素的復雜相互作用。關(guān)于NPSLE免疫發(fā)病機制需要考量的其他因素包括趨化因子與固有和獲得性免疫系統(tǒng)的相互作用、淋巴細胞浸潤、腦內(nèi)皮細胞的激活、小膠質(zhì)細胞的激活和凋亡導致的神經(jīng)元細胞死亡。非炎性或血栓性/缺血性血管損傷非炎性并發(fā)癥與血管血栓形成和出血相關(guān)。免疫復合物損傷、抗體介導的損傷、完全沉積、動脈粥樣硬化加速或白細胞凝集可導致大小顱內(nèi)血管血栓形成。腦血管炎也與NPSLE相關(guān)。通過抗體（如抗磷脂抗體）引起的CNS血管病變可能損害BBB，并發(fā)生CNS免疫復合物沉積，導致NPSLE。然而，CNS炎性血管病變較少，非炎性血管病變更常見。自身抗體可導致NPSLE神經(jīng)元損傷SLE最主要的特征是免疫系統(tǒng)的參與和自身抗體的產(chǎn)生。介導NPSLE的免疫因素相當廣泛，包括自身抗體、細胞因子和趨化因子。自身抗體可導致神經(jīng)元損傷，促進NPSLE的發(fā)生。SLE已報告超過116種抗體，至少11種腦特異性抗體和9種全身抗體與NPSLE相關(guān)。然而，這些自身抗體在NPSLE的發(fā)病機制中是否有明確意義仍存在爭議。表2展示了與NPSLE相關(guān)的自身抗體。NPSLE的管理由于NPSLE發(fā)病機制的復雜性、診斷的難度以及缺乏相關(guān)臨床試驗，NPSLE的治療可能具有挑戰(zhàn)性。NPSLE的管理有兩個主要目標。第一個目標是對癥治療，包括應用抗癲癇藥治療癲癇發(fā)作，以及視情況應用抗焦慮藥、抗抑郁藥、情緒穩(wěn)定劑或抗精神病藥。神經(jīng)營養(yǎng)劑和神經(jīng)阻滯劑通常應用于周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累的病例。第二個目標是基于發(fā)病機制是否主要與炎癥或缺血性疾病途徑相關(guān)來進行治療。NPSLE的治療如下圖，包括對癥治療、炎癥途徑治療以及缺血途徑治療三方面。NPSLE的非藥物干預??????????????????雖然需要藥物干預來管理NPSLE，但非藥物干預也發(fā)揮著至關(guān)重要的作用。非藥物干預可以幫助管理癥狀，改善患者的生活質(zhì)量，并可能影響病程。一般而言，自身免疫性疾?。ㄈ鏢LE）的非藥物干預通常涉及生活方式改變，如規(guī)律運動、平衡飲食、充足睡眠和壓力管理、心理教育干預、補充和替代醫(yī)學(CAM：這是一個廣泛的類別，包括各種方式，如針灸，按摩，草藥，瑜伽和冥想。CAM可在一定程度上幫助緩解癥狀，如頭痛、情緒障礙和焦慮，以及改善HRQoL)結(jié)論NPSLE的免疫發(fā)病機制復雜，仍然是SLE患者死亡的主要原因。影響NPSLE的免疫因素包括基因、細胞因子、趨化因子、細胞和自身抗體。盡管已經(jīng)檢測到的生物標志物和自身抗體越來越多，成像技術(shù)也取得了進展，但NPSLE的診斷仍沒有“金標準”。NPSLE的治療通常需要多種類型的藥物來幫助管理癥狀。其中免疫抑制是主要的治療方法，通常也需要應用抗抑郁藥、抗精神病藥、抗焦慮藥和抗癲癇藥。生物制劑（如利妥昔單抗、貝利尤單抗和Anifrolumab）、抗凝劑（如阿司匹林、肝素、華法林）、新型口服抗凝劑、血漿置換、靜脈注射免疫球蛋白和非藥物干預均在神經(jīng)精神和自身免疫性疾病的管理中發(fā)揮關(guān)鍵作用。2024年07月13日812
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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 狼瘡的歷史MAKELUPUSVISIBLE狼瘡的歷史通常分為三個時期——每個時期都是基于狼瘡作為一種疾病是怎樣定義和治療的。古典時期（TheClassicalPeriod）跨越了數(shù)千年，從古希臘和埃及首次將狼瘡描述為一種皮膚疾病，到19世紀中期，當時皮膚科是研究和治療狼瘡的醫(yī)學領(lǐng)域。新古典時期（TheNeoclassicalPeriod）開始于1872年，當時狼瘡終于被確定為全身的系統(tǒng)性疾病，而不僅僅與皮疹和潰瘍有關(guān)。現(xiàn)代時期（TheModernPeriod）開始于1948年，隨著第一個紅斑狼瘡細胞（LE細胞）的發(fā)現(xiàn)，帶來了對狼瘡的新的理解（一種自身免疫性疾?。┮约半S后在治療疾病上的變革。典時（公元~公元1856年）狼瘡最初被描述為一種皮膚疾病，因為只有最明顯的外部癥狀才會被注意到。因為這些皮膚潰瘍類似于狼咬傷的傷口，所以被稱為“狼瘡（lupus）”，在拉丁語中是“狼”的意思。當然，皮膚損傷的原因一直有很多，比如麻風病、肺結(jié)核、梅毒和皮膚癌。在這一時期的大部分時間里，狼瘡被認為是肺結(jié)核的一種形式。這種誤解一直持續(xù)到發(fā)現(xiàn)細菌（bacteria）會導致肺結(jié)核，而不是狼瘡。就像現(xiàn)代科學出現(xiàn)之前的其他疾病一樣，狼瘡患者通常被認為是有一些道德問題，并因此為自己的痛苦感到自責，雪上加霜，使事情變得更糟。最終，隨著醫(yī)學，特別是皮膚病學領(lǐng)域在19世紀中期的發(fā)展，狼瘡與其他疾病得到了更好的區(qū)分，甚至可以看到不同形式的狼瘡被識別出來。這整個時期相當長，進展非常緩慢。這個時期的一些重要的人物和時間:公元前400年，希臘醫(yī)生希波克拉底（Hippocrates）描述了一例皮膚潰瘍，被認為是狼瘡第一次被描述。然而，他使用了“herpesesthiomenos”一詞，意思是“侵蝕性皮膚?。╣nawingskindisease）”。注：gnawing也有“啃咬，折磨人”的意思。已知最早使用“l(fā)upus”一詞的記載出現(xiàn)在10世紀列日主教埃拉克利烏斯（Eraclius）的一篇文章中，據(jù)說他在圣馬丁神殿祈禱時被治愈了。12世紀意大利外科醫(yī)生羅格里烏斯·弗魯加德（RogeriusFrugard）是第一個在醫(yī)學意義上創(chuàng)造“l(fā)upus”一詞的人。公元1230年，RogeriusFrugard的學生羅蘭多·德·帕爾馬（RolandodeParma）描述了兩種形式的狼瘡：“l(fā)upula（或smallshe-wolf）”，指的是下肢的損傷，而“nolimetangere”(意思是“don’ttouchme”），指的是臉上的損傷。又過了300年，面部皮疹才被證明與狼瘡有關(guān)。1790年，羅伯特·威蘭醫(yī)生（Dr.RobertWillan）在《論皮膚病（OnCutaneousDiseases）》一書中把狼瘡列了出來。這是第一本皮膚病圖集，包含了第一張面部紅斑狼瘡病變患者的圖示。1846年，維也納醫(yī)生費迪南德·馮·赫布拉（FerdinandvonHebra）首次將狼瘡特有的面部皮疹描述為“butterfly（蝶形紅斑）”。赫布拉也是第一個將狼瘡描述為一種可以持續(xù)多年的慢性疾病的人。1850年，法國皮膚科醫(yī)生皮埃爾·卡澤納夫（PierreCazenav）是最早用真正現(xiàn)代的方式描述狼瘡的人之一。他創(chuàng)造了“l(fā)upuserythemateux（紅斑狼瘡）”這個術(shù)語(后來erythemateux一詞變成了erythematosus)，并且是第一個記錄盤狀狼瘡（discoidlupus）和脫發(fā)（alopecia）是種癥狀的人。（二）WORLDLUPUSDAY古典主義時18這一時期始于1872年，當時維也納皮膚科醫(yī)生、赫布拉博士的學生莫里齊·卡波西（MoriziKaposi）發(fā)表了一篇題為《對紅斑狼瘡知識的新貢獻（NewContributionstotheKnowledgeofLupusErythematosus）》的論文。在書中，他第一個將狼瘡描述為一種系統(tǒng)性疾病，它會危及生命，而且經(jīng)常累及年輕女性。他還將狼瘡與關(guān)節(jié)炎和胸膜炎等炎癥性疾病歸為一類。這開啟了一種全新的方法來診斷和治療狼瘡，狼瘡比最初看到的相對良性的皮膚疾病要嚴重得多。1895年，威廉·奧斯勒爵士（SirWilliamOsler）第一個發(fā)現(xiàn)紅斑狼瘡不僅會影響皮膚，還會影響內(nèi)臟。他給紅斑狼瘡加上了“systemic（系統(tǒng)性）”一詞，以區(qū)別于盤狀紅斑狼瘡——創(chuàng)造了我們今天使用的術(shù)語——系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)！他也是最早記錄“l(fā)upusflares（狼瘡復發(fā)）”并描述SLE如何累及神經(jīng)系統(tǒng)的人之一。（三）WORLDLUPUSDAY?這一時期標志著現(xiàn)代科學方法和技術(shù)在識別和治療所有類型的系統(tǒng)性紅斑狼瘡方面的應用，狼瘡也成為風濕病學領(lǐng)域的一種特定疾病。關(guān)鍵的發(fā)現(xiàn)發(fā)生在相對較近的1948年，當時梅奧診所的醫(yī)生和組織學家馬爾科姆·麥卡勒姆·哈格雷夫斯（MalcolmMcCallumHargraves）在骨髓中發(fā)現(xiàn)了一種奇怪的細胞，他最終將其稱為LE細胞（紅斑狼瘡細胞或哈格雷夫斯細胞（Hargravescell）)。它是一種白細胞，僅出現(xiàn)在SLE患者中。那時，這些LE細胞成為診斷狼瘡最重要的標志——當然，這需要骨髓活檢來進行診斷。此外，由于白細胞是我們免疫系統(tǒng)的核心，由此，開始將狼瘡作為一種自身免疫性疾病，這意味著研究和治療找到了全新的方向！重要的發(fā)現(xiàn)和里程碑包括:1951年1抗瘧藥阿的平（quinacrine）首次被用于治療盤狀紅斑狼瘡。1954年3彼得·米歇爾博士（Dr.PeterMiescher）發(fā)現(xiàn)了抗核抗體，這使得人們認識到狼瘡主要是由自身抗體驅(qū)動的。1952年2研究人員肯德爾和亨奇（Kendal&Hench）發(fā)現(xiàn)了可的松（cortisone），促成激素（corticosteroids）的使用，并且直到今天也在被廣泛使用。1952年2研究人員肯德爾和亨奇（Kendal&Hench）發(fā)現(xiàn)了可的松（cortisone），促成激素（corticosteroids）的使用，并且直到今天也在被廣泛使用。420世紀90年代末5基因泰克的CellCept（霉酚酸酯），一種為器官移植患者開發(fā)的免疫抑制劑，被引入治療重度SLE。1971年美國風濕病學會建立了第一個臨床和免疫學標準，基于更好、更寬泛的一組癥狀來幫助識別狼瘡。2011年6葛蘭素史克的生物制劑Belimumab（貝利尤單抗）成為FDA和EMA批準專門用于治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的第一個藥物。這為開發(fā)更靶向、更少系統(tǒng)性副作用的藥物打開了大門。2021年7Aurinia的口服藥物voclosporin（伏環(huán)孢素）被FDA批準用于治療狼瘡性腎炎，這是第一個針對狼瘡特定情況的藥物。2021年8同年晚些時候，F(xiàn)DA批準了阿斯利康的生物制劑Anifrolumab（阿尼魯單抗)，成為歷史上第三種被批準用于治療某些類型SLE的藥物。結(jié)語MAKELUPUSVISIBLE狼瘡的歷史不僅是一個關(guān)于疾病的故事，也關(guān)于無數(shù)狼瘡患者的生活和健康。從長期的歷史角度來看，狼瘡的醫(yī)學進展似乎極其緩慢——這是事實。?得益于多少個世紀以來醫(yī)生們的仔細觀察和實驗室里的學者們的研究，我們有了新的藥物和療法，如免疫抑制劑和生物制劑，已經(jīng)開始改變許多人的生活。盡管目前還沒有治愈狼瘡的方法，但是醫(yī)學研究繼續(xù)加速，狼瘡的未來是非常有希望的！2024年06月17日490
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薛鸞主任醫(yī)師 上海岳陽醫(yī)院 風濕免疫科 在臨床診療中，干燥綜合征患者經(jīng)常會問：“醫(yī)生，我的干燥綜合征會變成紅斑狼瘡嗎？”確實，干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡常被稱為“姐妹病”，它們之間存在許多相似之處，甚至可能相互影響，小部分干燥綜合征患者有可能發(fā)展成為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，而系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者也可能出現(xiàn)繼發(fā)性干燥綜合征。然而，這兩種疾病仍然是截然不同的?？傮w來看，干燥綜合征的癥狀相對較輕，主要表現(xiàn)為唾液腺和淚腺功能減退，導致口腔和眼睛等部位的干燥癥狀，具有SSA、SSB抗體的陽性。而系統(tǒng)性紅斑狼瘡的多個系統(tǒng)和器官的累及更加常見，病情也相對更重，患者常見典型的皮疹、腎臟病變等癥狀，具有dsDNA、Sm等特異性抗體。與干燥綜合征相比，系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病機理更加復雜，多數(shù)患者需要長期服用免疫抑制劑等藥物來控制病情。診斷時，系統(tǒng)性紅斑狼瘡更需要綜合考慮全身表現(xiàn)，而干燥綜合征的診斷更著重于唾液腺和淚腺的表現(xiàn)。通常，醫(yī)生在診斷干燥綜合征時會常規(guī)篩查系統(tǒng)性紅斑狼瘡，因此，如果醫(yī)生并未診斷你患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡，就不必過分擔心，做好定期隨訪即可。2024年06月16日677
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程永靜主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 風濕免疫科 近日，系統(tǒng)性紅斑狼瘡備受關(guān)注，它是種什么類型的疾?。空娴挠心敲纯膳聠?？一旦患上，就沒法正常生活嗎？京東健康特邀北京醫(yī)院風濕免疫科程永靜主任醫(yī)師為大家解惑。Part1：為什么被稱為“不死的癌癥”？系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種系統(tǒng)性自身免疫病。由于病因和發(fā)病機制復雜，目前尚未完全闡明，直到現(xiàn)在仍無法治愈，起病隱匿或急驟，發(fā)作兇險且極易復發(fā)，所以被稱為“不死癌癥”。一旦患上，需終身治療，可能會很大的心理負擔。系統(tǒng)性紅斑狼瘡最明顯的特征是面部的蝶形紅斑，它對身體的影響遠不止如此。除了傷害皮膚，它還會引發(fā)腎臟、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、關(guān)節(jié)等全身多系統(tǒng)的損傷，如果不及時干預，預后效果會很差，甚至有死亡的風險。很多人談“狼”色變，其實不用過于恐慌。系統(tǒng)性紅斑狼瘡現(xiàn)階段雖然無法治愈，但隨著醫(yī)學的進步，患者接受規(guī)范的治療，定期復診，可以較好的控制病情，降低復發(fā)風險，減少臟器受損，更好的生活和工作。Part2：它為什么偏愛女性？系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡期女性，女性發(fā)病年齡峰值為15～40歲，女∶男比例為（7～9）∶1[1]。這可能和雌激素有關(guān)，雌激素異常引發(fā)內(nèi)分泌異常，出現(xiàn)免疫異常的風險比較大。除了育齡期女性，還有2類人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的高發(fā)人群，要特別注意。1.有紅斑狼瘡或者其他風濕免疫性疾病家族史的的人；2.陽光暴曬、精神緊張或過度勞累的人。Part3：怎樣能減少復發(fā)？對于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，每一次病情復發(fā)都是一次重創(chuàng)。想要控制好病情，減少復發(fā)，最需要的是到正規(guī)醫(yī)院，接受規(guī)范化的治療。一般來說醫(yī)生首先會評估患者臟器受損的嚴重程度，根據(jù)病情的輕重，用大、中、小劑量的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑等，進行不同的治療。初診后，患者每個月至少去醫(yī)院復診一次。病情穩(wěn)定后，可延長至每3-6個月復診一次，醫(yī)生會依據(jù)隨訪情況，針對性地調(diào)整治療方案。在治療過程中，一個關(guān)鍵點是要在醫(yī)生的指導下用藥，患者千萬不能覺得病情緩解，就自行停藥或者換藥，這是極其危險的。除了藥物治療，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者生活中還要注意防曬、防寒、戒煙限酒、適當體育鍛煉、控制體重和補充維生素D，盡可能地預防和減少復發(fā)，實現(xiàn)病情長期持續(xù)緩解。Part4：規(guī)范治療，患者也能正常生活在接診的眾多系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者中，程主任對一個來自東北的小姑娘印象深刻。這個患者初診時只有20多歲，當時去海邊玩，因為暴曬，臉上出現(xiàn)了很多紅斑，還有全身腫脹、乏力等癥狀。來醫(yī)院化驗發(fā)現(xiàn)，她的血小板很低，尿蛋白增多，通過多種檢查確診了系統(tǒng)性紅斑狼瘡。還好就診很及時，經(jīng)過治療，小姑娘的病情逐漸穩(wěn)定。在后期3~6個月的隨訪中，患者配合度很高，復診及時，服藥也嚴格聽醫(yī)囑?，F(xiàn)在10多年過去了，小姑娘已經(jīng)成了大姑娘，病情一直控制的很好，沒有耽誤她正常的工作和生活，程主任也十分為她開心。真心希望越來越多的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者能夠不再被病情所累，快樂、健康的生活和工作。參考文獻：[1]沈南,趙毅，段利華，等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范[J].中華內(nèi)科雜志,2023,62(7):775-784.2024年01月02日394
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劉軍連主任醫(yī)師 垂楊柳醫(yī)院 皮膚科 紅斑狼瘡(LE)是一種慢性、反復遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡(CLE)，病變主要限于皮膚;另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)，病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在。可表現(xiàn)為瘀點、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn);常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細血管擴張,甲周毛細血管擴張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細血管擴張常見于顏面或其他部位皮膚。狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當全身癥狀加劇時,口唇的炎癥反應亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二、診斷要點11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑?？谇粷兛捎^察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個或2個以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù);心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++);或見細胞管型,可分為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂;精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學異常溶血性貧血,或白細胞減少(<4×109/L),或淋巴細胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當于該法的其他試驗滴度異常,排除藥物誘導的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動的SLE患者僅當羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時，考慮使用小劑量激素(潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素)來控制疾病。中度活動的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素進行治療。重度活動的SLE患者推薦標準劑量的潑尼松[1mg/(kg·d)]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/(kg·d)或等效劑量的其他激素，通常治療時間為4～8周，但具體療程應視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風險，提高SLE患者生存率。但用藥時間延長，會存在視網(wǎng)膜病變的風險，因此用藥安全與最佳療效仍需進一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動，提高臨床緩解率，并可預防疾病復發(fā)。免疫抑制劑對激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑;伴有臟器受累者，建議初始治療時即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對B細胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動度(SLEDAI>10)、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學活動(低補體3/補體4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者對貝利尤單抗治療反應良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時抑制B淋巴細胞刺激因子和增殖誘導配體兩個細胞因子的過度表達，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動度、自身抗體陽性的SLE成年患者。2023年12月21日1343
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