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傅繼弟主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 神經(jīng)外科 很嚴重的病嗎？啊，就我就直接回答是吧，啊，啊，這個是，呃，問到我的一個專業(yè)了，因為這個是一個跨學科的一個，呃，癥狀空號迪呢，就說明它可能既往或者現(xiàn)在有顱牙膏的情況，顱牙膏情況呢，導致呢，呃，垂體受壓，呃，產(chǎn)生了一個空泡蝶安，在這個影像上表現(xiàn)是空泡蝶安，如果合并視力下降或者眼底這個。 視乳頭水腫，那說明很明確是顱壓高，或者是視力很差啊，這個做腰穿壓力很高，這可能就是一個空炮，迪安就是。 空泡迪安只是個癥狀啊，他后面隱隱藏的這個病癥呢，是一個良性顱壓增高，或者是顱壓增高。 或者是腦腫瘤引起的增高，都可能造成最后是空迪安的這個癥狀啊，如果合并視力下降，一定要到醫(yī)院進行這個檢查。2022年11月04日
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 被診斷為腦腫瘤可能會令人恐懼和不知所措。本指南（參照NCCN指南患者版節(jié)選）將幫助您理解所有現(xiàn)存信息。還將對您的治療選擇進行描述。總之，它將會使您有信心做出明智的決定。一、治療如果可能，建議在有原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）治療經(jīng)驗的中心接受治療。醫(yī)生使用“誘導”和“鞏固”這兩個術語來描述PCNSL和類似癌癥的治療階段。第一階段，也稱誘導治療階段，目的是使用預期最有效的治療方法盡可能多地殺死癌細胞。第二階段，又稱鞏固治療階段，目的是殺死誘導治療后可能殘留在體內的癌細胞。鞏固治療有助于防止癌癥復發(fā)。皮質類固醇皮質類固醇用于控制腦腫脹，可以迅速改善PCNSL患者的癥狀和體征。然而，在通過MRI成像和腦活檢確診PCNSL之前，通常不會開始類固醇治療。這是因為類固醇會扭曲活檢獲得的淋巴瘤細胞的外觀，使病理學家難以做出明確診斷。全身治療全身治療是使用藥物殺死癌細胞。它是PCNSL的主要治療方法。全身治療的類型包括化療、靶向治療和免疫治療。全身治療常常多種治療類型或多種藥物結合起來治療癌癥。例如，一種化療藥物可以與一種免疫治療藥物一起服用，也可以同時服用幾種化療藥物。最常見的全身治療是靜脈注射。這意味著藥物通過靜脈緩慢注入血液。藥物在血液中流動，到達全身細胞。全身治療除了可以殺死癌細胞外，還可以殺死正常、健康的細胞。對健康細胞的損害可能導致嚴重的副作用。化療藥物甲氨蝶呤（MTX）是治療PCNSL最有效的藥物。甲氨蝶呤多年來一直用于治療各種癌癥。低劑量時，它也用于治療自身免疫性疾病，如銀屑病和類風濕性關節(jié)炎。甲氨蝶呤的作用是阻止人體對葉酸的使用，葉酸是維生素B的一種形式。如果沒有葉酸，癌細胞就無法快速分裂和擴散。作為PCNSL的誘導治療，甲氨蝶呤通常是大劑量給藥。鞘內化療腦脊液是流入大腦、脊髓，圍繞它們并起保護作用的液體。除了全身有效的全身化療外，化療還可以直接注入腦脊液。這被稱為“鞘內”或“腦脊液內”化療。如果在腦脊液中發(fā)現(xiàn)癌細胞，或者如果脊椎MRI顯示腫瘤侵襲，鞘內化療可作為特定治療方案的一部分。干細胞挽救的高劑量化療紅細胞、白細胞和血小板是血細胞的三種主要類型。每種細胞在身體中都有不同的重要工作。紅細胞攜帶氧氣。白細胞對抗感染。血小板有助于止血。在成為其中一種類型之前，所有血細胞都是從“干”細胞開始的。成為血細胞的干細胞稱為造血干細胞。造血干細胞存在于骨髓中。當造血干細胞受損時，它們可能無法形成身體所需的血細胞。高劑量化療可損傷或破壞造血干細胞。高劑量化療可用于第一階段效果很好的患者的第二階段治療。為了保護你的造血干細胞不受高劑量化療的影響，首先將它們從你的血液或骨髓中移除（“挽救”）?；熀?，你被挽救的健康干細胞被移植回你的體內。移植的干細胞形成新的紅細胞、白細胞和血小板。這會恢復你的身體保護自己免受感染的能力。此過程使用了許多名稱，包括：自體骨髓移植；自體干細胞移植；造血細胞移植（HCT）；高劑量治療結合自體干細胞挽救（HDT/ASCR）?！局R拓展】干細胞挽救過程第一步是增加血中干細胞的數(shù)量，這被稱為“動員”。藥物用于使干細胞從骨髓轉移到血液中。當醫(yī)生確定你的干細胞計數(shù)足夠高時，下一步就是采集。第二步，分離并收集干細胞。你的血液將從大靜脈（很可能在你的手臂上的大靜脈）中流出，它將通過一根管子流入一臺分離干細胞的機器，你剩下的血會從你的另一只手臂里流回你身體。分離通常需要4~6小時，不需要麻醉。要獲得足夠的干細胞可能需要2個或更多療程。在這個過程中，你可能會頭暈、發(fā)冷、嘴唇周圍麻木和手抽筋。分離后，收集的干細胞被冷凍并儲存。當高劑量化療完成后，你被采集的干細胞將通過數(shù)學回到你的體內。輸血是將血液制品通過中心靜脈導管緩慢注入大靜脈。中心靜脈導管是一根細管，管子將通過一個切口插入皮膚，然后通過第二個切口插入靜脈。這個過程需要局部麻醉。整個過程可能需要幾個小時才能完成。移植的干細胞進入骨髓，在那里生長并形成新的健康血細胞。這稱為植入（engraftment）。通常需要2~4周。在完成植入之前，你幾乎沒有免疫防御。你需要待在醫(yī)院里一個非常干凈的房間里。你可能會服用抗生素來預防或治療感染。你也可以輸血來防止出血、治療貧血（紅細胞數(shù)目低下）和血小板減少癥。你可能會感到疲倦和虛弱。放射治療對于無法進行全身治療的患者，放射治療是治療PCNSL的一種選擇?？赡苁褂梅派渲委煹钠渌闆r包括：（1）在第一階段（誘導治療階段）聯(lián)合全身治療；（2）在第二階段（鞏固治療階段）殺死殘留的癌細胞。放射療法使用強能量束（輻射）殺死癌細胞。對于PCNSL的治療，輻射來自體外的機器，這被稱為外照射治療。之所以有這種區(qū)別，是因為為了治療某些類型的癌癥，需要將放射源植入體內。如果計劃放射治療，則全腦放射治療（WBRT）是治療PCNSL最常用的方法。輻射總劑量通常被分成小劑量，在幾周內完成。放射治療比全身治療更可能損害神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是老年人。你的醫(yī)生會權衡放射治療的益處和神經(jīng)系統(tǒng)損傷的風險。圖1.放射療法使用強能量束（輻射）殺死癌細胞。全腦放射治療是治療PCNSL最常用的方法。眼內PCNSL的放射治療：放射治療也可用于治療眼部PCNSL。眼部周圍肌肉、神經(jīng)或皮膚的放射治療被稱為眼眶放射治療。眼球本身的放射治療被稱為眼內放射治療。臨床試驗鼓勵患有PCNSL的每個人參加臨床試驗進行治療。治療方式的選擇（1）誘導階段：臨床試驗；大劑量甲氨蝶呤為基礎的全身治療；不包含甲氨蝶呤的全身治療；全腦放療（如果不適合接受全身化療時）。（2）鞏固階段：如果誘導階段治療的結果很好，可以選擇：單純化療；干細胞挽救的高劑量化療；低劑量全腦放療。如果以甲氨蝶呤為基礎的誘導治療后癌癥仍然存在，鞏固治療的選擇包括采用不同方案的全身治療或放射治療。支持性治療也是一種選擇。二、隨訪治療后，使用腦MRI監(jiān)測PCNSL的復發(fā)情況。NCCN專家建議根據(jù)下面描述的時間表，使用MRI對大腦進行成像：前2年每3個月一次；3-5年每6個月一次；5年以后1年一次。您的醫(yī)生可能會要求您或多或少地進行腦部MRI檢查。與你的治療團隊談談你應該多久檢查一次。如果在脊椎或脊髓液中發(fā)現(xiàn)癌細胞，您的隨訪檢查還將包括脊椎成像和腦脊液檢測。如果您因眼部PCNSL接受癌癥治療，建議您與眼科醫(yī)生進行眼部檢查，作為后續(xù)護理的一部分。與你的醫(yī)生談談你應該多久做一次這些檢查。三、腫瘤持續(xù)或復發(fā)后的治療治療后不能改善的癌癥稱為難治性。癌癥在無癌期后復發(fā)稱為復發(fā)。目前還沒有太多關于治療難治性或復發(fā)性PCNSL的最佳方法的研究。強烈鼓勵在臨床試驗中尋求治療。你所接受的治療可能比標準癌癥治療效果更好，也可能不會。詢問您的治療團隊您是否有資格參加當前的臨床試驗。支持性治療或姑息性治療是復發(fā)或難治性PCNSL患者的一種選擇。支持性治療可以幫助緩解癌癥相關的疼痛或不適以及藥物相關的副作用。支持性治療的目標不是治療癌癥，而是幫助滿足癌癥患者的情感、身體和實際需求。圖2.支持性治療是復發(fā)性或難治性PCNSL患者的一種選擇?？梢詭椭徑馀c癌癥相關的疼痛或不適以及藥物相關的副作用。除臨床試驗外，您的醫(yī)生將考慮的選擇部分取決于您的治療史。如果您對以甲氨蝶呤為基礎的全身治療有持久的反應，您的醫(yī)生可能會建議您使用大劑量甲氨蝶啶進行進一步治療。采用不包括大劑量甲氨蝶呤的全身治療也是一種選擇。如果以大劑量甲氨蝶呤為基礎的全身治療無效，或無法持續(xù)無癌期，則有多種可能性。您的醫(yī)生可能會建議不包括甲氨蝶呤的全身治療。另一種選擇是放射治療加或不加化療。如果癌癥在再次誘導化療后緩解，干細胞挽救的高劑量化療也可能是一種選擇。四、總結PCNSL的治療可能包括全身治療、鞘內化療、干細胞挽救的高劑量化療和放射治療。鼓勵患有PCNSL的每個人考慮在臨床試驗中接受癌癥治療。如果可能，建議在有PCNSL治療經(jīng)驗的中心接受治療。PCNSL的第一階段治療稱為“誘導”。目的是殺死盡可能多的癌細胞。以高劑量甲氨蝶呤為基礎的全身治療是PCNSL患者誘導治療的首選方法。高劑量甲氨蝶呤可能過于苛刻，或者由于其他原因不推薦使用。其他全身治療方案也可用于誘導。如果你不能進行任何全身治療，全腦放射治療是PCNSL誘導治療的一種選擇?！办柟獭笔侵委煹牡诙A段。殺死誘導后可能留在體內的癌細胞，以幫助防止癌癥復發(fā)。如果誘導系統(tǒng)治療的結果很好，鞏固治療的選擇包括干細胞挽救的高劑量化療、單獨化療或放射治療。如果以甲氨蝶呤為基礎的誘導治療后癌癥仍然存在，鞏固治療的選擇包括采用不同方案的全身治療或放射治療。支持性治療也是一種選擇。治療后，使用腦MRI監(jiān)測PCNSL的復發(fā)情況。如果在脊髓液或眼睛中發(fā)現(xiàn)癌癥，則需要進行其他后續(xù)檢測。強烈鼓勵難治性或復發(fā)性PCNSL患者參加臨床試驗。在臨床試驗之外，治療方案部分取決于您的治療史。對你選擇的癌癥治療感到舒適很重要。這一選擇始于與醫(yī)生進行坦誠的對話。撰稿：蓋菁菁審校：張俊平溫馨提示：了解腦腫瘤化療診療相關知識，可關注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp出診時間：周二上午、周四上午門診預約電話：010-62856916010-628567882022年10月24日188
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 被診斷為腦腫瘤可能會令人恐懼和不知所措。本指南（參照NCCN指南患者版節(jié)選）將幫助您理解所有現(xiàn)存信息。還將對您的治療選擇進行描述。總之，它將會使您有信心做出明智的決定。一、基本知識什么是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤？大腦和脊髓共同構成中樞神經(jīng)系統(tǒng)。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（PCNSL）是一種罕見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤。PCNSL最常見于大腦，但也可能累及脊髓、眼睛或環(huán)繞大腦和脊髓的液體，稱為腦脊液。當PCNSL累及眼睛時，稱為眼內淋巴瘤。雖然PCNSL可能在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內傳播，但很少傳播到身體的其他部位。圖1：位于大腦基底節(jié)的原發(fā)惡性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤（紅色虛線內）。注意左側島葉區(qū)域的其他病灶（黑色箭頭）。淋巴瘤是由抗感染的白細胞（稱為淋巴細胞）形成的癌癥。淋巴細胞遍布全身淋巴系統(tǒng)。這個系統(tǒng)包括富含淋巴細胞的液體（淋巴液）、運輸淋巴液的血管網(wǎng)（淋巴管道）和淋巴液通過的小過濾器（淋巴結）。淋巴細胞有B細胞和T細胞。當在顯微鏡下觀察時，幾乎所有的PCNSL腫瘤都是由稱為“彌漫大”B細胞的超大B細胞組成的。由這些細胞形成的癌癥稱為彌漫性大B細胞淋巴瘤。PCNSL是一種罕見的影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的彌漫性大B細胞淋巴瘤。誰有患病風險？免疫系統(tǒng)減弱會增加患PCNSL的風險。這對感染人類免疫缺陷病毒（HIV）的人來說尤其如此，HIV是導致艾滋病的病毒。HIV陽性患者除了癌癥治療外，還需要抗逆轉錄病毒治療。HIV專家或藥劑師應參與治療計劃。本患者指南的重點是非艾滋病相關的PCNSL。移植后淋巴增生性疾病患者患PCNSL的風險增加。移植后淋巴增生性疾病是實體器官移植或供體（異基因）骨髓（干細胞）移植后可能發(fā)生的淋巴瘤。它們是由B細胞生長失控（增殖）引起的，通常是在服用藥物以防止移植排斥的人群中。自身免疫性疾病患者的風險也增加。在免疫系統(tǒng)健康的人群中，導致PCNSL發(fā)展的因素尚不清楚。100個腦腫瘤中約有2個是PCNSL。男性比女性更常見，老年人最常受到影響。圖2.性別和年齡分布癥狀和體征大約一半被診斷患有PCNSL的人的大腦功能發(fā)生了某種變化。這些變化可能會影響情緒、個性或行為、短期記憶、言語或協(xié)調?？赡艹霈F(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和癲癇等與腦內壓力增加有關的癥狀。視力也會發(fā)生變化。二、如何診斷核磁共振成像（MRI）需要腦部和脊髓的照片來幫助診斷PCNSL。核磁共振成像（MRI）是首選的成像技術。MRI使用無線電波和強大的磁鐵來拍攝身體內部的照片。MRI能很好地顯示脊柱和軟組織，包括大腦。MRI沒有輻射。MRI是使用一個隧道狀的設備進行的。患者躺在一張滑入隧道的桌子上。在掃描儀內部，磁場環(huán)繞頭部，射頻脈沖被引入該區(qū)域。由于磁場的原因，使用某些心臟監(jiān)護儀、起搏器或某些類型手術夾的患者通常無法進行MRI掃描。如果您不能使用MRI，則可以使用計算機斷層掃描（CT）?；颊咛稍谧雷由?，桌子滑入一個甜甜圈形狀的開口。CT掃描儀環(huán)繞頭部，使x射線從多個方向穿透大腦。在任何一種掃描之前，都要在血液中加入一種叫做釓的物質，以使圖像更清晰。釓被稱為對比劑。如果腦部MRI（或CT）提示為PCNSL，下一步就是活檢。圖3.MRI是幫助診斷PCNSL和監(jiān)測治療效果的首選成像方法。腫瘤活檢如果MRI（或CT）圖像顯示PCNSL，則取腫瘤樣本進行檢測。立體定向活檢是一種電腦導向的針吸活檢。計算機利用CT或MRI掃描的信息，提供關于腫瘤位置的精確信息。立體定向活檢的目的只是為了在不造成傷害或并發(fā)癥的情況下切除足夠的腫瘤進行診斷。它是用于腦腫瘤的侵襲性最小的活檢類型。立體定向活檢在全麻下在手術室進行。神經(jīng)外科醫(yī)生在頭骨上開了一個小口后，將一根立體定向活檢針導入大腦。計算機導航系統(tǒng)使外科醫(yī)生能夠精確定位和切除腫瘤組織。切口用縫線縫合。神經(jīng)病理學醫(yī)生將檢查切除的組織以確定腫瘤類型。其他檢查您的醫(yī)生可能會也可能不會要求進行腰椎穿刺以幫助診斷PCNSL。如果沒有進行診斷性腰穿，預計在確診PCNSL后進行，以幫助確定癌癥的程度。下一節(jié)“診斷后檢查”將更詳細地描述此步驟。診斷后檢查在使用MRI和腦活檢進行診斷后，需要進行進一步檢查以了解體內癌癥的程度。此過程稱為分期。它用于幫助計劃治療。（1）眼部檢查PCNSL可在眼部形成。它最常形成于視網(wǎng)膜或視神經(jīng)。視網(wǎng)膜是眼球后部的一層薄薄的感光組織。它接收透鏡聚焦的光線，并將其轉換為視覺信號。這些信號通過附近的視神經(jīng)發(fā)送到大腦，讓你看到東西。癌細胞也可以在玻璃體中發(fā)現(xiàn)，玻璃體是眼睛內的一種透明凝膠。它填充了眼睛前部（晶狀體）和視網(wǎng)膜之間的空間。每個確診為PCNSL的人都應該進行徹底的眼科（眼睛）檢查，包括用裂隙燈進行評估。裂隙燈是一種光線明亮的顯微鏡。這種燈用于檢查視網(wǎng)膜、視神經(jīng)和眼睛的其他部位。圖4.裂隙燈檢查眼睛：使用帶有明亮光線的顯微鏡（“裂隙燈”）來尋找眼睛中的癌癥跡象。PCNSL最常見于眼后部、視網(wǎng)膜或視神經(jīng)。（2）腰椎穿刺流入大腦和脊髓及其周圍的液體稱為腦脊液。一種稱為腰椎穿刺的簡單床邊手術用于取出少量腦脊液進行檢測。檢測這種液體可以幫助確認腫瘤是否為PCNSL，并提供治療計劃所需的其他有用信息。只有當醫(yī)生認為腰椎穿刺可以安全進行且不會延誤治療時，才能進行腰椎穿刺。如果在腦脊液中發(fā)現(xiàn)癌細胞，或者癌細胞引起癥狀，可能需要進行脊柱MRI檢查。圖5.腰椎穿刺，用于了解癌癥是否已擴散至脊髓液。如果在脊髓液中發(fā)現(xiàn)癌細胞，或者癌細胞引起癥狀，可能需要進行脊柱MRI檢查。（3）影像學雖然PCNSL擴散到身體其他部位并不常見，但影像學檢查可以排除體部轉移。最常用的成像檢查是計算機斷層掃描（CT）和正電子發(fā)射斷層掃描（PET）。CT使用放射成像技術生成體內區(qū)域的圖像，類似于x射線成像檢查。計算機將x射線組合成一張詳細的圖片。圖片將保存以供放射科醫(yī)生稍后查看。建議對胸部、腹部和骨盆進行CT增強掃描，這意味著在掃描之前，會將釓等對比劑物質放入血液中，以使圖像更清晰。有時CT與PET結合使用。當結合使用時，它被稱為PET/CT掃描。根據(jù)癌癥中心的不同，PET/CT可以使用一臺或兩臺機器進行。對于PET，首先將放射性藥物（“示蹤物”）注入體內。示蹤物是附著在少量放射性物質上的糖分子。在掃描過程中，使用專用攝像機檢測放射性示蹤物。癌細胞比正常細胞更明亮，因為它們使用糖的速度更快。PET甚至可以顯示少量癌癥。對于一些患有PCNSL的老年男性，診斷后的成像可能還包括睪丸超聲檢查。（4）HIV和其他血液檢查血液學檢查也可以幫助確定癌癥的嚴重程度，并提供治療計劃所需的其他信息。建議進行以下血液測試。你的醫(yī)生可能會根據(jù)需要給其他人下醫(yī)囑。全血細胞計數(shù)：即血常規(guī)，是一種常見的血液檢測方法，用于測量血液樣本中紅細胞、白細胞和血小板的數(shù)量。生化：它提供有關肝臟和腎臟健康的信息，以及其他信息，包括血糖、鈣和其他電解質。乳酸脫氫酶（LDH）：測量將食物轉化為身體能量的酶的水平。高水平的LDH可能是癌癥或其他健康問題導致細胞損傷的跡象?；加蠵CNSL的每個人都需要進行人體免疫缺陷病毒（HIV）血液檢測。HIV相關的PCNSL除了癌癥治療外，還需要特殊護理和抗逆轉錄病毒治療。（5）骨髓活檢大多數(shù)骨骼的中心有柔軟的海綿狀組織，稱為骨髓。這是制造新血細胞的地方。雖然診斷為PCNSL時骨髓中發(fā)現(xiàn)癌細胞并不常見，但醫(yī)生可能會建議進行骨髓活檢，以確定腫瘤是否擴散至骨骼。在這個過程中，用針取出一個骨髓和軟骨髓樣本（通常是從臀部）并進行測試。圖6.骨髓穿刺：骨髓活檢會取出一小塊實心骨髓和其中的一些軟骨髓。通過檢測可以確定癌癥是否已擴散到骨骼。三、總結PCNSL是一種罕見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤，僅在診斷時發(fā)現(xiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)。它很少擴散到身體的其他部位。由于艾滋病毒或其他疾病導致免疫系統(tǒng)減弱，會增加患PCNSL的風險。PCNSL的癥狀可能包括情緒、個性或行為、短期記憶、言語和/或協(xié)調能力的變化。頭痛、癲癇、惡心和嘔吐以及視力變化也是可能的。MRI和立體定向腦活檢是診斷PCNSL最常用的方法。診斷后的檢查包括眼部檢查、腰椎穿刺、血液檢查和CT掃描。骨髓活檢也可在部分病例中進行。撰稿：蓋菁菁審校：張俊平溫馨提示：了解腦腫瘤化療診療相關知識，可關注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp出診時間：周二上午、周四上午門診預約電話：010-62856916010-628567882022年10月20日180
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學三博腦科醫(yī)院 簡介原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤相對罕見，在2020年全球報告的所有惡性腫瘤中占比小于2%。盡管部分高收入國家醫(yī)療保健水平較高，且不斷開發(fā)新的治療方法，但此類腫瘤是所有惡性腫瘤中預后最差的之一，5年生存率僅為12.8%。特別在年輕人群中，原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤導致的死亡在所有惡性腫瘤中列第三位，僅次于白血病和乳腺癌。大多數(shù)原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤與任何已知的危險因素或病因無關?？赡艿娘L險因素包括：電離輻射（核輻射暴露，兒童鼻咽鐳照射）、接觸病毒和過敏原、環(huán)境因素（受污染的飲用水和鉛）、免疫抑制。其他有爭議的風險因素包括某些化學物質（部分化學溶劑、殺蟲劑、石油產(chǎn)品、橡膠、聚乙烯）和使用手機。現(xiàn)有研究數(shù)據(jù)一般僅限于某個國家或地區(qū)，或相對過時，也沒有對不同年齡組別患者的發(fā)病趨勢進行區(qū)分。本研究利用全球和各國腫瘤登記數(shù)據(jù)庫的高質量數(shù)據(jù)，評估了原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤在不同年齡組別、性別、區(qū)域間的分布和發(fā)病趨勢，以便各國制定符合國情的預防和干預措施。研究方法為進行描述性分析，本研究從GLOBOCAN、國際癌癥研究機構（IARC）和世衛(wèi)組織（WHO）數(shù)據(jù)庫檢索了CNS惡性腫瘤的發(fā)病率和死亡率數(shù)據(jù)。風險因素相關性分析采用2019年人類發(fā)展指數(shù)（HDI）、手機使用情況和各國GDP（2019年）。人類發(fā)展指數(shù)分為：低：<0.550，中：0.550-0.699，高：0.700-0.799，非常高：≥0.800。在GHDx檢索2019年各國按性別和年齡調整的創(chuàng)傷性腦損傷、職業(yè)致癌物暴露、不安全飲用水暴露數(shù)據(jù)。發(fā)病率趨勢分析采用五大洲癌癥發(fā)病率（CI5）關于CNS惡性腫瘤的數(shù)據(jù)。死亡率趨勢分析采用WHO數(shù)據(jù)庫，另外應用北歐癌癥數(shù)據(jù)庫和美國SEER數(shù)據(jù)庫中的數(shù)據(jù)分析北歐國家和美國的腫瘤發(fā)病率和死亡率。為保證數(shù)據(jù)準確性，本研究采用的術語為國際疾病和相關健康問題分類（第10版）的CNS腫瘤代碼：ICD-10，C70-72。為了確保本研究中不同組別和亞組的數(shù)據(jù)可以在不同時期進行比較，數(shù)據(jù)以Segi-Doll標準進行標準化。年齡標準化比率（ASR）是每10萬人中特定年齡比率的加權算術平均值，而權重對應標準人口中各年齡組的人口比例。研究結果1、2020年全球中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌癥發(fā)病率和死亡率2020年，全球新報告的CNS惡性腫瘤共308,102例，發(fā)病率ASR為3.5/10萬，占所有新報告惡性腫瘤病例總數(shù)的1.6%（圖1）。不同地域之間的發(fā)病率之差達8.5倍。高發(fā)地區(qū)主要分布在歐洲：南歐發(fā)病率最高（ASR=6.0），其次是西歐（ASR=5.8）和北歐（ASR=5.6）。發(fā)病率最低的是中部非洲（ASR=0.71）。HDI與中樞神經(jīng)系統(tǒng)癌的發(fā)病率呈正相關，高HDI（ASR=5.0）人群發(fā)病率最高，低HDI（ASR=1.4）人群發(fā)病率最低。性別對發(fā)病率的影響在不同地域基本一致，男性（ASR=3.9）的發(fā)病率比女性（ASR=3.0）高約30%。2020年，全球新報告了251,329例CNS惡性腫瘤相關死亡，約占與癌癥相關總死亡人數(shù)的2.5%（圖1）。死亡率ASR為2.8/10萬人。不同地域的死亡率之差為6倍。死亡率最高的地區(qū)是西亞（ASR=4.2），其次是歐洲地區(qū)：中東歐、北歐（ASR=4.0）、南歐和西歐（ASR=3.9）。死亡率最低的是中部非洲（ASR=0.64）。非常高HDI（ASR=3.3）人群的死亡率最高，低HDI（ASR=1.2）人群的死亡率最低。圖1：2020年全球全年齡及性別CNS惡性腫瘤發(fā)病率和死亡率2、危險因素與CNS惡性腫瘤負擔的關系較高的CNS惡性腫瘤發(fā)病率與較高的HDI、人均GDP、的創(chuàng)傷性腦損傷、職業(yè)致癌物暴露、手機使用相關，但與不安全飲用水無關。較高的CNS惡性腫瘤死亡率與較高的HDI、人均GDP、的創(chuàng)傷性腦損傷、職業(yè)致癌物暴露、手機使用相關，但與不安全飲用水無關。剔除每個數(shù)據(jù)集中的異常值后，較高的CNS惡性腫瘤發(fā)病率和死亡率仍與較高的HDI、人均GDP、創(chuàng)傷性腦損傷和手機使用間的關聯(lián)仍然顯著。3、各年齡段個人發(fā)病趨勢5個國家男性CNS惡性腫瘤發(fā)病率呈顯著增長，包括斯洛伐克、白俄羅斯、日本、立陶宛和法國。5個國家男性CNS惡性腫瘤發(fā)病率呈顯著下降，包括奧地利、中國、挪威等。6個國家女性CNS惡性腫瘤發(fā)病率呈顯著增長，包括丹麥、白俄羅斯、斯洛伐克等。7個國家女性CNS惡性腫瘤發(fā)病率呈顯著下降，包括菲律賓、瑞典、中國、克羅地亞等（圖4）。4個國家男性CNS惡性腫瘤死亡率呈顯著增長，其中日本最為明顯。4個國家男性CNS惡性腫瘤死亡率呈顯著下降，其中法羅群島最為明顯。7個國家女性CNS惡性腫瘤發(fā)病率呈顯著增長，其中日本最為明顯。4個國家女性CNS惡性腫瘤死亡率呈顯著下降，其中捷克最為明顯（圖5）。圖4：各國CNS惡性腫瘤發(fā)病率平均年度變化百分比（AAPC）4、不同年齡亞組的發(fā)病率對于50歲及以上的男性，CNS惡性腫瘤發(fā)病率顯著增長和下降的各有4個國家，其中斯洛伐克和奧地利的增長和下降最為明顯。對于50歲以下的男性，CNS惡性腫瘤發(fā)病率顯著增長和下降的分別有5個和2個國家，其中斯洛伐克和奧地利的增長和下降最為明顯。對于40歲以下男性，CNS惡性腫瘤發(fā)病率顯著增長和下降的分別有4個和3個國家，其中斯洛伐克和塞浦路斯的增長和下降最為明顯。對于50歲及以上的女性，CNS惡性腫瘤發(fā)病率顯著增長和下降的分別有5個和8個國家，其中白俄羅斯和法羅群島的增長和下降最為明顯。對于50歲以下的女性，CNS惡性腫瘤發(fā)病率顯著增長和下降的分別有3個和2個國家，其中土耳其和克羅地亞的增長和下降最為明顯。對于40歲以下女性，CNS惡性腫瘤發(fā)病率顯著增長的有3個國家，其中斯洛伐克最為明顯，顯著下降的國家為克羅地亞。圖5：各國CNS惡性腫瘤死亡率平均年度變化百分比（AAPC）討論和結論本研究是目前對全球中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤發(fā)病率和死亡率及其相關危險因素的最新結果。本研究利用從成熟的腫瘤數(shù)據(jù)庫中檢索的高質量統(tǒng)計數(shù)據(jù)，并對按年齡、性別和國別的流行病學趨勢進行分析，得到以下研究結論：①中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤負擔在不同國家間差異很大，較發(fā)達國家人群和男性的發(fā)病率和死亡率較高；②中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤與高人類發(fā)展指數(shù)、人均GDP、創(chuàng)傷性腦損傷、職業(yè)性致癌物暴露和手機的使用相關；③中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤負擔總體穩(wěn)定，在年輕男性中有增加的趨勢。既往研究顯示，CNS惡性腫瘤負擔與國家和地區(qū)的經(jīng)濟發(fā)展水平相關，這可能是由于發(fā)達國家和地區(qū)MRI等診斷手段的可及性和使用率更高。盡管人類發(fā)展指數(shù)和人均GDP這兩個指標是相關的，但既往研究表明二者與腫瘤發(fā)病率和死亡率的關聯(lián)可能是不同的，這需要對具體數(shù)據(jù)進行分析。CNS惡性腫瘤的發(fā)病率男性高于女性，這可能與性別差異有關，并且男性發(fā)生創(chuàng)傷性腦損傷和接觸職業(yè)性致癌物（如殺蟲劑、化學和生物制劑）的比例可能更高。另外，西亞地區(qū)CNS惡性腫瘤的發(fā)病率相對較低，但死亡率較高，提示欠發(fā)達地區(qū)缺乏對CNS惡性腫瘤專業(yè)的醫(yī)療手段。關于CNS惡性腫瘤的風險因素，本研究的結果與一些基于個體層面的研究結果是可比的。一項來自臺灣地區(qū)的研究發(fā)現(xiàn)，創(chuàng)傷性腦損傷患者在創(chuàng)傷后3年內更可能發(fā)生腦腫瘤（6.28/10000vs1.25/10000），但丹麥的一項研究并未發(fā)現(xiàn)這種相關性。一項研究發(fā)現(xiàn)從事農(nóng)業(yè)生產(chǎn)、印刷和磚瓦工作的男性發(fā)生CNS惡性腫瘤的風險較高。關于手機的使用與CNS惡性腫瘤的關系，不同研究的結果存在不一致。一項meta分析總結了11項研究的數(shù)據(jù)，發(fā)現(xiàn)長期使用手機的一側腦部發(fā)生膠質瘤的風險提高，另一項meta分析總結了46項研究的數(shù)據(jù)，顯示累積使用手機通話1000小時或以上的人群發(fā)生CNS惡性腫瘤的風險提高。年輕男性CNS惡性腫瘤發(fā)病率存在升高的趨勢，這與既往研究認為此類腫瘤主要在老年人群中發(fā)生的觀點不同。這可能與年輕人群的健康意識不斷提高以及腫瘤的檢測技術不斷進步有關。本研究的主要局限性在于，首先各國腦腫瘤登記系統(tǒng)存在差異，且部分低收入國家存在更多的漏報現(xiàn)象。高收入國家健康體檢更加頻繁因此可能發(fā)現(xiàn)更多腫瘤患者。另外，某些國家的腦腫瘤登記系統(tǒng)集中于首都或大城市，導致數(shù)據(jù)不能反應該國的整體情況。中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤種類很多，尚缺乏對各個類型腫瘤或不同病理級別腫瘤的詳細分析。參考資料：JunjieHuangetal.DiseaseBurden,RiskFactors,andTrendsofPrimaryCentralNervousSystem(CNS)Cancer:aglobalstudyofregistriesdata.NeuroOncol2022.doi:10.1093/neuonc/noac213.敬請注意：本文僅供相關專業(yè)人員學習參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請及時就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請參閱原文。編譯：趙赤審校：張俊平溫馨提示：了解腦腫瘤化療診療相關知識，可關注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp出診時間：周二上午、周四上午門診預約電話：010-62856916010-628567882022年10月08日162
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2022年09月27日232
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徐偉副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 頸靜脈孔（jugular.foramen)?區(qū)腫瘤屬少見腫瘤，發(fā)病率的僅占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.3%。除頸靜脈球瘤外，以神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤為主。其他的腫瘤還有骨源性腫瘤、脊索瘤、表皮樣囊腫、轉移性腫瘤、粘液瘤、神經(jīng)腸源性囊腫、血管外皮瘤、漿細胞瘤等。由于頸靜脈孔結構位置深在，周圍毗鄰重要血管和腦神經(jīng)，因此，頸靜脈孔區(qū)腫瘤的治療一直是外科治療的挑戰(zhàn)和難點，外科治療效果較差。20世紀30年代以來，外科手術采取枕下入路，切除頸靜脈孔區(qū)周圍的骨質，避免大出血。通常腫瘤做到次全切除術后輔助放療，大多數(shù)患者術后出現(xiàn)后組顱神經(jīng)障礙。1952年，凱普首先提出面神經(jīng)移位來改良手術入路，上個世紀70年代以來，不斷涌現(xiàn)出多學科交叉的顱底入路，包括側顱底入路、枕下乳突切除術、聯(lián)合顳下窩入路、鼓室下下入路。近年來，隨著內鏡技術的發(fā)展，有些醫(yī)療中心正在開展頸靜脈孔區(qū)腫瘤的內鏡下顱底手術的研究和應用。頸靜脈孔區(qū)腫瘤的暴露和血供一直是外科手術的挑戰(zhàn)，術前腫瘤的超選擇動脈栓塞術可以最大程度地減少腫瘤血供，使外科手術切除腫瘤更加安全。臨床表現(xiàn)頸靜脈孔區(qū)腫瘤的臨床表現(xiàn)復雜多樣。由于腫瘤多侵犯或壓迫鄰近骨性或神經(jīng)結構，腦神經(jīng)損傷常為主要表現(xiàn)。腦神經(jīng)損傷，出現(xiàn)次序和損傷程度與腫瘤位置和起源有關。大多數(shù)患者表現(xiàn)為以下至少一種癥狀，眩暈，聽力障礙，聲音嘶啞，吞咽困難，舌肌無力或者胸鎖乳突肌和斜方肌無力。如腫瘤向顱內生長，還可引起其他腦神經(jīng)功能障礙，如面、聽神經(jīng)和三叉神經(jīng)，并壓迫小腦和腦干，引起共濟失調和椎體束癥，第四腦室受壓導致梗塞性腦積水，巨大腫瘤可以導致乙狀竇閉塞而產(chǎn)生靜脈高壓。如腫瘤向顱外生長，可捫及頸部腫塊。診斷結合臨床表現(xiàn)和影像學檢查可作出定位診斷。需與頸靜脈球瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、腦橋小腦角腫瘤、腦膜瘤、膽脂瘤、轉移瘤等相鑒別。術前腫瘤分級有助于治療方案的選擇和預后判斷。Kaya等1984年分型：A型：腫瘤主體位于顱內，僅有部分位于頸靜脈孔內。B形：腫瘤主體位于頸靜脈孔內，無或僅有少許向顱內外生長。C型：腫瘤主體位于顱外，僅有少部分嵌入頸靜脈孔或顱內。最常見的是Sammii?提出的分類方法，根據(jù)腫瘤生長方向和顱內外累積程度，將頸靜脈孔曲腫瘤分為四型，增加了同時累積顱內外的D型及啞鈴型。具體如下：A型；腫瘤主要位于橋腦小腦角三角區(qū)，近少部分累積頸靜脈孔區(qū)，頸靜脈孔有擴大。B型；腫瘤主要位于頸靜脈孔區(qū)，并向顱內擴展。C型；腫瘤主要位于顱外向頸靜脈孔區(qū)擴展，D型；呈啞鈴型，顱內、外溝通，并侵犯頸靜脈孔區(qū)。治療手術治療頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤屬于良性腫瘤，腫瘤全切除可達到根治，如不能全切除腫瘤，可縮小腫瘤體積，減少壓迫癥狀，為放射外科治療創(chuàng)造條件。隨著顱底外科技術和微創(chuàng)理念的發(fā)展，多數(shù)能做到全切除或次全切除，病死率和病殘率顯著降低。保守手術加放療組可以明顯降低神經(jīng)功能障礙等手術并發(fā)癥，同時可以很好的控制腫瘤，是一個有效的治療策略。對于手術后或伽馬刀治療后復發(fā)腫瘤，由于局部解剖結構破壞，增加了再次手術和腦神經(jīng)保護的難度，可采用現(xiàn)代放射外科方法治療。（1）手術入路選擇腫瘤大小、位置和范圍以及頸內動脈和頸內靜脈受累程度決定手術入。根據(jù)Sammii?分型，對于A?型腫瘤可直接采用乳突后枕下入路；B型、C型、D型可根據(jù)腫瘤生長方向選擇聯(lián)合經(jīng)頸—乳突入路。優(yōu)點在于可保留管內面神經(jīng)，在迷路和耳蝸下方磨出巖骨可保留聽力和前庭神經(jīng)。（2）術中神經(jīng)電生理監(jiān)護術中實時神經(jīng)電生理監(jiān)測非常重要，不但可以防止術中神經(jīng)結構的損傷，而且可以靈敏地探查出任何腦神經(jīng)損傷的改變，進而阻止進一步損傷腦神經(jīng)。術前需要監(jiān)測的指標包括，腦干聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位、運動誘發(fā)電位和面神經(jīng)監(jiān)測。監(jiān)測需要術中實時監(jiān)測，直到手術結束，電極放置在胸鎖乳突肌和舌內以監(jiān)測第七、八對顱神經(jīng)。肌電圖氣管導管的應用可以監(jiān)測到第九對顱神經(jīng)。頸靜脈孔雀腫瘤通常會導致第9到12對顱神經(jīng)損傷，對于巨大腫瘤也可能累積到5到8對顱神經(jīng)。放射外科治療頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤對普通放療不敏感，故一般不對腫瘤進行普通放療。但隨著放射外科如伽瑪?shù)痘蛏洳ǖ秾ι袂巴ド窠?jīng)鞘瘤治療的有效性得到證實，有學者開始采用放射外科治療。頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤伽馬刀治療過程當中癥狀進展，大多數(shù)與腫瘤進展有關。由放射線直接產(chǎn)生的副作用僅有3%。且很少累及后組顱神經(jīng)。伽瑪?shù)吨委熀?，?/3的患者之前存在的聲音嘶啞和吞咽困難等癥狀會有改善。結論是伽瑪?shù)吨委熓悄承╊i靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤手術治療的安全有效的替代治療方法。2022年09月20日924
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱骨骨瘤是一種常見的良性腫瘤，多隆突于骨面。由于顱穹窿部為膜性成骨，顱底部為軟骨內成骨，故顱穹窿部的骨瘤較顱底部多見，尤其是額骨和頂骨。會引起哪些癥狀？1、無明顯癥狀鑒于顱骨骨瘤生長緩慢，發(fā)病早期不會發(fā)覺。由于此病癥具有病程長等特征，所以需要做好長期治療準備。此病癥發(fā)病多數(shù)情況下沒有癥狀，可通過相關醫(yī)療手段確診。會在顱頂部形成大小不一的圓形隆起，導致患者顱骨變形。若是小面積的顱骨骨瘤，無須處理。2、局部疼痛：由于顱骨骨瘤會壓迫顱頂部，也包括腦部血管、腦神經(jīng)等方面。自然會出現(xiàn)頭部局部疼痛、頭痛等癥狀，需通過手術、藥物等措施解決此問題。3、視力障礙：對于顱骨骨瘤若沒有采取治療措施，可導致病情惡化。可累及到眼部，誘發(fā)失明、弱視等癥狀。什么時候需要治療？對于生長緩慢或停止生長的小骨瘤，以觀察為主。對于生長較快，或影響美容，或者產(chǎn)生相關癥狀，應以手術治療。對于小于3cm的致密型骨瘤，可采用骨鑿切除。對于大于3cm的、累及顱神經(jīng)的骨瘤，需行顱骨切除后及鈦網(wǎng)修補術。提醒：顱骨骨瘤形成因人而異。畢竟此病癥發(fā)病群體是年輕人，誘因有外傷、自行生長刺激等等。此病癥對患者日常生活造成諸多不便，包括失明、頭痛等問題。應優(yōu)先治療，但要根據(jù)患者實際情況采取治療。同時也要定期復查，以免復發(fā)。2022年09月13日217
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 側腦室內腫瘤最常見于三角部，其次為側腦室體部，三角部最常見的病理類型是腦膜瘤，室管膜瘤，少見的為脈絡叢乳頭狀瘤（多見于兒童），轉移癌罕見。體部或者室間孔位置常見的是：中樞神經(jīng)細胞瘤，室管膜下巨細胞星形細胞瘤（結節(jié)性硬化患者，側腦室壁ct可見多發(fā)散在鈣化點為特征），室管膜下瘤（磁共振無明顯強化，生長非常緩慢，多無意中發(fā)現(xiàn)，無癥狀可不手術，觀察即可）治療首選外科切除，伽馬刀僅適合于不耐受手術的患者。尤其是年輕人，還有預期壽命大于10年的患者，更不適合伽馬刀\射波刀等放療。放療不解決根本問題，還可以誘發(fā)惡變。下面列舉幾個我手術的幾個典型病例，供參考。病例1，山東人，2008年在當?shù)蒯t(yī)院側腦室腦膜瘤術后殘留及伽馬刀放療，2022年初肢體不靈便伴頭痛，復查發(fā)現(xiàn)腫瘤增大，咨詢多家醫(yī)院，建議手術，但無人樂意接收，網(wǎng)上找到我，予以手術，術后恢復良好出院。病例2.女性，17歲。頭痛5年，檢查發(fā)現(xiàn)側腦室三角部腫瘤，去上海就診，建議伽馬刀治療，共治療2次，腫瘤無明顯縮小，頭痛仍然存在。來我處予以手術全切，術后頭痛消失。病例3，51歲，頭痛伴惡心嘔吐，右側肢體乏力，檢查發(fā)現(xiàn)巨大側腦室三角部腦膜瘤，達7cm以上，風險很高，術后容易發(fā)生出血\偏癱等并發(fā)癥。經(jīng)我手術，腫瘤全切，術后恢復良好。病例4，男性，患病時24歲，頭痛伴惡心嘔吐，術前近昏迷。腫瘤巨大，幾乎占據(jù)整個側腦室，風險極高，予以全切，術后恢復良好。病理為中樞神經(jīng)細胞瘤（低度惡性腫瘤）病例5，男性，27歲，頭痛發(fā)現(xiàn)側腦室腫瘤，術后病理脊索樣腦膜瘤（who2級，此性質非常容易復發(fā)），因為全切，未建議放療，術后5年復查，暫未見復發(fā)，可見全切除的重要性。病例6，8歲，女孩，因外傷發(fā)現(xiàn)側腦室三角部腫瘤，隨訪過程中腫瘤增大，來我門診尋求手術，予以手術全切，術后無后遺癥。病理為脈絡叢乳頭狀瘤。病例7：女性，70歲，側腦室三角部腦膜瘤在其他醫(yī)生處手術，術后病理腦膜瘤（WHO1級，良性），殘留少許，伽馬刀，術后很快出現(xiàn)腦積水，予以分流好轉，但不久復查發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)，我予以全切，術后病理為非典型腦膜瘤（預后差，易復發(fā)），術后不久又復發(fā)（估計為惡性腦膜瘤了），無再手術意義！由此可見，第一次全切，非常重要！病例8，女性，2013年時27歲，因外傷發(fā)現(xiàn)右側腦室三角部腫瘤，2013年經(jīng)我手術全切，術后病理：室管膜瘤（低度惡性腫瘤），目前已經(jīng)接近9年，無復發(fā)。2022年09月03日619
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