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2019年01月14日
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王洪立主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 骨科 王洪立，姜建元復旦大學附屬華山醫(yī)院骨科復旦大學脊柱外科中心1.什么是平山??？平山?。℉irayama’s disease）又稱青少年上肢遠端肌萎縮癥，1959年由日本學者平山惠造（Keizo Hirayama）首次報道。典型臨床表現(xiàn)為：青春早期隱匿發(fā)病（多數(shù)在15－17歲起?。行悦黠@多于女性，進展數(shù)年(一般不超過5年)后停止發(fā)展，但亦有二次波動的報道。主要癥狀表現(xiàn)為一側(cè)手及前臂的無力(右側(cè)多見)，隨后出現(xiàn)手部肌肉萎縮，以小肌肉（大小魚際肌、骨間?。╋@著，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)該側(cè)前臂肌肉不同程度萎縮，一般尺側(cè)較明顯，嚴重時前臂可呈斜坡樣改變，少數(shù)可累及上臂，亦可見累及對側(cè)上肢，但呈不對稱性。多數(shù)病人出現(xiàn)“寒冷麻痹”，即患肢暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重；震顫在安靜狀態(tài)下多不出現(xiàn)，但在患側(cè)手指伸直時?？砂l(fā)生；患者受累肢體腱反射較對側(cè)正常或偶見降低，以肱三頭肌腱反射降低相對多見,一般無疼痛、麻木等感覺障礙，無錐體束及括約肌功能障礙等癥狀既往認為平山病為一種良性自限性下運動神經(jīng)元疾?。ㄟ\動神經(jīng)元病MND的一種亞型），近年來隨著相關(guān)基礎與臨床研究的不斷深入，上述觀點已逐漸改變，目前多認為平山病為一種屈性脊髓病。最初該病大部分病例由日本學者報道，但近年來中國、印度等地區(qū)的臨床報道大幅度增多。2.如何診斷平山病？既往日本學者平山惠造提出的平山病臨床診斷標準主要基于臨床表現(xiàn)和以神經(jīng)電生理檢查為主的輔助檢查，同時強調(diào)隨訪5年停止進展才能獲得最終確診。隨著屈頸位頸椎MRI相關(guān)研究的逐漸增多，其特征性表現(xiàn)對平山病的臨床診斷具有較大價值。目前初步形成了臨床表現(xiàn)、影像學檢查、神經(jīng)電生理檢查三位一體的診斷體系，在三者均符合典型表現(xiàn)、同時明確排除運動神經(jīng)元病、尺神經(jīng)損傷等相關(guān)疾病后，可對平山病進行早期確診，以盡早進行針對性臨床干預。3.平山病的病因是什么？發(fā)病機制？平山病的確切病因目前并不完全清楚?，F(xiàn)有的多項影像學和神經(jīng)電生理研究均證實頸椎屈曲在平山病發(fā)病過程中具有重要作用（脊髓動力學說）。同時無論是國內(nèi)同道的臨床報道，還是我們基于大宗病例的臨床觀察均發(fā)現(xiàn)，平山病患者的起病年齡與生長發(fā)育高峰存在密切關(guān)系（多于生長發(fā)育高峰后1~2年起病），結(jié)合平山病患者屈頸位MRI的典型表現(xiàn)，目前推測認為青春期頸椎長度獲得明顯增加，其絕對值遠大于脊髓長度變化，從而造成了頸椎長度與脊髓長度的不匹配（生長發(fā)育學說）。4.平山病是遺傳性疾病嗎？雖然有零散報道提示平山病可能與一定的基因存在一定關(guān)聯(lián)，但目前該類報道極少。而且臨床上出現(xiàn)平山病家族聚集現(xiàn)象極為罕見，故目前并無足夠證據(jù)證實平山病為遺傳性疾病。5.平山病一定需要手術(shù)治療嗎？目前越來越多的報道證實平山病手術(shù)干預可獲得良好的臨床治療效果，手術(shù)方式包括：頸椎前路椎間盤切除植骨融合內(nèi)固定術(shù)、頸椎前路單純鋼板內(nèi)固定術(shù)、頸椎后路減壓+硬膜懸吊成形術(shù)等。但需要指出的是平山病的手術(shù)干預必須嚴格把握臨床指征，并不是所有的平山病患者都需要考慮手術(shù)治療。例如對于病情輕微、或已進入平穩(wěn)期、以及能夠堅持佩戴頸圍的平山病患者均不需要考慮進行手術(shù)干預。6.平山病的保守治療措施有哪些？嚴格佩戴頸圍是目前比較公認的平山病保守治療選擇，尤其是對病程短及輕度脊髓萎縮的患者。只要能早期診斷、及時佩戴頸圍就能減輕年輕患者的功能障礙，但必須盡可能長時間地佩戴。此外，適當理療及功能鍛煉也能在不同程度地緩解患者癥狀，延緩病情發(fā)展。目前尚無公認的治療平山病的特效藥物。7.平山病的最終預后如何？理論上，平山病是一種自限性疾病，具有相對較好的臨床預后。但有研究認為部分平山病患者可能出現(xiàn)“二次波動”，即經(jīng)過一段時間得平穩(wěn)期后再次出現(xiàn)癥狀的進行性加重，對于該部分患者往往出現(xiàn)比較嚴重的功能障礙。8.平山病真的罕見嗎？基于近年來公開發(fā)表的平山病相關(guān)文獻數(shù)量，以及我們的臨床診治經(jīng)驗，我們發(fā)現(xiàn)平山病并非罕見，國內(nèi)平山病患者數(shù)量眾多，并呈逐漸增多趨勢。正如美國克利夫蘭診所（Cleveland Clinic）Ghosh PS教授在文獻中指出的那樣：平山病在臨床上并非罕見，但在北美等地區(qū)臨床醫(yī)師尚缺乏足夠的認識，需進一步提高對平山病的認知。9.平山病只會影響手部肌肉嗎？對于病程晚期或病情較重的部分平山病患者，前臂尺側(cè)肌肉萎縮并不少見。另外，有部分學者報道少數(shù)平山病也可出現(xiàn)上肢近端肌肉（三角肌、肱二頭肌）萎縮為主的臨床表現(xiàn)，但對于該種類型臨床診斷需要尤為慎重。10.平山病會不會影響走路？我們臨床發(fā)現(xiàn)對于少數(shù)病程較長的平山病患者，不僅會出現(xiàn)明顯的上肢遠端肌肉萎縮，同時出現(xiàn)脊髓明顯受損的一些臨床癥狀和體征，如雙下肢乏力、行走不穩(wěn)，膝反射活躍或亢進、Hoffmann征陽性。MRI檢查可發(fā)現(xiàn)下頸段脊髓明顯萎縮變細、脊髓內(nèi)出現(xiàn)異常信號等脊髓嚴重損傷的相關(guān)征象。（原創(chuàng)內(nèi)容，轉(zhuǎn)載請注明出處）2018年05月26日6090
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趙曉萍主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心 神經(jīng)內(nèi)科 網(wǎng)絡發(fā)達到各種知識潮涌而來，許多專業(yè)性知識如今仿佛成了常識性的，然而，這也給廣大患者帶來巨大的身心壓力。今天有一個朋友咨詢：50歲男性發(fā)現(xiàn)雙手虎口處肌肉萎縮半年，是不是得了肌肉??？那么，針對雙手局限于虎口處肌肉萎縮，即第一骨間肌萎縮，可能是那些疾病呢？首先，是不是肌肉??？通常肌肉病很少單純表現(xiàn)為第一骨間肌萎縮，而是多以肢體近端肌肉萎縮為早期表現(xiàn)，通常為多組肌肉同時受累。其次，是不是運動神經(jīng)元??？由于運動神經(jīng)元病尚無有效的治療措施，因此，往往人們想到本病即為不治之癥，心中難免恐慌。運動神經(jīng)元病確實多數(shù)情況下從手部小肌肉開始起病，但往往波及范圍較廣，累及多個骨間肌，有無力及肌肉跳動，且逐漸加重性。往往有頸部肌肉及胸部脊柱旁肌肉受累。再次為頸椎病。頸椎病是中老年人常見的退行性疾病，多數(shù)表現(xiàn)為頸肩臂痛，但少數(shù)情況下可表現(xiàn)為單純第一骨間肌萎縮。頸椎病出現(xiàn)虎口處肌肉萎縮時還常常伴有下肢僵硬等癥狀?？傊瑹o論如何當您發(fā)現(xiàn)自已的雙手有骨間肌萎縮時要及時到醫(yī)院神經(jīng)科就診，通過肌電圖檢查大多數(shù)情況下可以對上述情況進行鑒別。本文系趙曉萍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月05日11180
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葛杰康復師 北醫(yī)三院 體檢中心 無論是傷病手術(shù)之后，還是健身鍛煉有一定效果之后的松懈，我們都會發(fā)現(xiàn)身上的肌肉塊變小了，肢體的圍度變細了，肌肉無論是繃勁還是放松的時候都比原來變得軟了、松垮了，而且力量也會變小，同樣的動作完成起來會覺得比原來更吃力，甚至是根本不能完成。這些現(xiàn)象，就是肌肉萎縮。肌肉萎縮根據(jù)其發(fā)生的原因，可以分成四種： 神經(jīng)源性肌萎縮： 通俗地講，就是由于神經(jīng)系統(tǒng)出了問題，或者受到損傷，而造成受損部位之下的，神經(jīng)支配的相應區(qū)域的肌肉萎縮。 這種肌肉萎縮的例子聽起來都很慘痛。比如我的偶像，理論物理學家霍金，就是因為得了一種叫做脊髓側(cè)索硬化癥的病，神經(jīng)系統(tǒng)出了問題，目前全身的肌肉都極度萎縮無力，胳膊和手的力量小到連鼠標都不能使用。還有著名運動員桑蘭，因為頸椎受傷，傷到了脊髓，所以脖子以下的肌肉都因為神經(jīng)支配的缺失變得萎縮無力，雖然經(jīng)過精心治療和她自己頑強地堅持康復功能練習，上肢的功能恢復很多，但是下肢的肌力還是低到不能自己運動，還只能借助輪椅（對于脊髓損傷這么嚴重的患者來說，康復效果已經(jīng)非常好了）。再有，就是外傷的時候損傷到神經(jīng)，甚至把神經(jīng)割傷切斷了，都會造成這些神經(jīng)所支配的肌肉發(fā)生萎縮。 我治療過一個比較極端的例子，某人在開大會的時候，翹“二郎腿”坐著（就是把一條腿彎起來架在另一條腿上坐著的一種姿勢），因為睡著了，很長時間沒有變換姿勢，結(jié)果由于過度壓迫，造成腓總神經(jīng)的損傷（腓總神經(jīng)就從膝蓋后面的腘窩里通過），導致腓總神經(jīng)支配的脛骨前肌萎縮無力，腳不能勾起來了。腳尖不能勾起來，走路的時候就會拖地，會影響步態(tài)，只能瘸著走。 通過這些很慘痛的例子，相信大家也看出了一個問題，神經(jīng)源性肌萎縮是由神經(jīng)的損害引起的，所以神經(jīng)本身治不好，不能恢復功能，肌肉的萎縮就不可能根治。而神經(jīng)細胞又不象骨骼細胞一樣損傷了會再生，所以治療的難度也就相當大。 肌源性肌萎縮： 這是由于肌肉本身的病變造成的肌肉萎縮，比如進行性肌營養(yǎng)不良。七零后八零后的人大概都應該對王朔的一本叫做“永失我愛”的小說有印象，里面的主人公就是得了進行性肌無力，一點一點地因為身體上每一塊肌肉都逐漸萎縮無力，而只能眼看著自己慢慢地衰弱，最后因呼吸肌也無力而死去。 更慘痛的例子，不再多說相信大家也明白這個意思了。這是肌肉本身的一種疾病，目前還沒有什么方法可以治療。非常悲哀的我們，目前只能等待科技進步的腳步了。 最為常見的，也是危害相對小一些，同時是能夠通過康復功能練習徹底治愈的，是以下這兩種類型。 廢用性肌萎縮： 這種肌肉萎縮最常見，治療起來會花費時間和吃苦受累，但是比較容易。 肌肉要想維持它的功能和形態(tài)，也就是力量的大小和體積，就必須經(jīng)常給予運動刺激。如果48－72小時沒有重復上一次的運動刺激，那么力量就不能維持在上次練習的水平了。換句好理解的話就是：只要兩三天沒有練習，肌肉的力量就會下降，不能保持原來的狀態(tài)。（所以長期臥床的患者，因為下肢沒有走路這種刺激，雙腿會細得慘不忍睹！同樣道理，要練習健身健美就至少需要隔天訓練一次，不然就保不住肌肉的大塊頭?。? 所謂廢用，就是停止不用，就是肌肉不收縮了（或者收縮得太少，強度太弱）。在正常狀態(tài)下，我們每天日常生活中的各種活動就可以維持肌肉的基礎力量。但是在手術(shù)和傷病之后，不可能馬上活蹦亂跳，必須有一定的制動保護，組織才能生長愈合。這就需要打石膏，戴夾板支具，用拐，戴三角巾懸吊保護，臥床休息等等，肢體肌肉的活動就減少了，甚至是停止了（石膏固定的時候）。這就是所謂的制動，或者是部分制動造成的肌肉廢用。 我們知道肌肉不運動肌力就會減弱，所以制動廢用之后，肌肉就會萎縮，不論是功能上還是形態(tài)上都會下降，這也就是廢用性肌萎縮了。因為當肢體制動之后，肌肉的主動收縮減少甚至是停止，反射引起的肌肉收縮也大大減少，神經(jīng)的運動沖動減少，肌肉的代謝就會異常，分解大于合成，肌肉就會萎縮，不但力量變小，體積也會變小。 廢用性肌肉萎縮的病理改變不僅僅是表現(xiàn)在肌肉中的氧化酶活性降低、肌纖維活動能力下降（這個肉眼看不見），還表現(xiàn)在肌纖維的橫截面積縮小（這個就是我們看到的肌肉塊變小，肢體的圍度變細了），還有肌纖維在縱向上的攣縮，這會影響肌肉的延展性，肌肉的彈性就變差了。于是肌肉最重要的功能，也就是包括最大力量、速度力量和耐力力量在內(nèi)的肌力，就會大幅度地下降。 萬幸的是，廢用性肌肉萎縮是可逆的（太嚴重的也不可以，肌肉纖維化之后就沒有可訓練性了！所以肌肉萎縮不能等，要盡早開始康復練習?。?，經(jīng)過適時適度的康復功能練習是可以恢復肌肉的力量和形態(tài)的。但是肌肉萎縮發(fā)生得很快，恢復起來很緩慢。（曾經(jīng)測量過接近500名膝關(guān)節(jié)手術(shù)的患者，手術(shù)后的第1個星期里，大腿的圍度就下降了1-2厘米?。?，有研究結(jié)果顯示，即使是健康人的下肢，只要固定131天，肌纖維的直徑就會減小42%，那可是腿細了一半??！恢復起來就沒有萎縮這么容易了，有理論認為需要3倍的萎縮時間，就是說如果受傷手術(shù)到恢復中等以上強度的練習用了1個月，完全恢復肌肉的力量就要練習3個月，任重道遠啊！關(guān)節(jié)源性肌萎縮： 如果是關(guān)節(jié)（肩、肘、腕、髖、膝或者踝關(guān)節(jié)）損傷或者是做了手術(shù)，那么除了上面說的廢用性肌萎縮，還有一種關(guān)節(jié)源性肌萎縮，會加重加快肌肉的萎縮速度和程度！ 機制就是由于關(guān)節(jié)損傷（會損傷到一些關(guān)節(jié)內(nèi)的神經(jīng)和感受器），和損傷帶來的炎性反應，刺激了關(guān)節(jié)內(nèi)外的一些感受器。機體知道自己受傷之后，就會保護性地抑制受傷關(guān)節(jié)周圍的肌肉收縮，避免疼痛和加重損傷，就因為這種抑制機制，肌肉萎縮就更嚴重了。 由于以上的種種原因，在傷病和手術(shù)之后肌肉會萎縮，肌力會下降。而良好的肌肉力量正是保護關(guān)節(jié)軟骨和韌帶，維持關(guān)節(jié)的穩(wěn)定和運動功能至關(guān)重要的因素。所以必須盡早開始康復功能練習，來維持和增強肌肉力量，防止肌肉的過分萎縮，促進關(guān)節(jié)功能盡快恢復，同時避免在活動中再次受傷。（差不多十年前的老照片了，健患側(cè)大腿粗細的差異一目了然，肌肉的輪廓區(qū)別也很大） 如果僅僅是傷病制動之后的肌肉萎縮，本身并不是病，肌肉活動減少后的繼發(fā)癥狀。所以如果發(fā)現(xiàn)肌肉萎縮，首先應該盡快確診，看看是什么原因引起的肌肉癥狀。如果只是后兩種問題的話，那就盡快開始康復練習吧！2015年04月11日40330
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 肌肉萎縮往往與神經(jīng)疾病和肌肉疾病有關(guān)聯(lián)，但是在診療患者的過程中，卻常見不少患者的肌肉萎縮現(xiàn)象，并沒有明確的神經(jīng)損害和肌肉改變，但是肌萎縮是實實在在存在的；有的患者還到處求醫(yī)看病，做的各種檢查拿了一大摞，看了很多醫(yī)生，卻沒有一個明確的診斷，病人和家屬平添諸多煩惱和痛苦。 下面將我們常見的一些特殊的肌肉萎縮現(xiàn)象簡述如下，供大家討論和交流： 1、廢用性肌萎縮：多見于肢體由于某種原因固定超過一個月以上的患者。 2、面偏側(cè)萎縮癥 3、半身萎縮癥 4、局限性肢體肥大癥和半身肥大癥導致的對側(cè)相對部位的診斷。 5、皮下脂肪萎縮：多見于臀部、腰部、肩部、面部脂肪豐富處。 6、一時診斷不明的局限性肌萎縮：一般情況下肢體近端肌萎縮以肌性損害為主，肢體遠端損害 以神經(jīng)源性損害為主。需經(jīng)神經(jīng)肌電圖檢查做初步評估。2012年04月11日13796
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北京大學第三醫(yī)院
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趙曉萍 主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心
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湖北省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
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