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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 腫瘤化療所致血小板減少癥(Chemotherapy-induced thrombocytopenia，CIT)是臨床常見的化療藥物劑量限制性毒性反應(yīng)。導(dǎo)致白細(xì)胞減少的抗腫瘤藥物大多會(huì)同時(shí)引起血小板降低，以血小板減少為劑量限制性毒性的藥物主要有卡鉑、吉西他濱等。有可能導(dǎo)致降低化療藥物劑量或延遲化療時(shí)間，甚至終止化療，由此影響臨床療效和患者生存，并增加醫(yī)療費(fèi)用。一．發(fā)病機(jī)制：1、血小板生成減少：化療藥及惡性腫瘤損傷造血干細(xì)胞或影響其在骨髓中增殖所致。2、血小板破壞過多。3、血小板在脾內(nèi)滯留過多。二．臨床表現(xiàn)：當(dāng)血小板減少時(shí)容易引發(fā)出血，表現(xiàn)為牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑等，嚴(yán)重時(shí)可引起內(nèi)臟器官的出血。血小板計(jì)數(shù)持續(xù)低于正常值（100×109/L）時(shí)稱為血小板減少。當(dāng)?shù)陀?0×109/L時(shí)，可引起皮膚或黏膜出血，同時(shí)患者在承受手術(shù)和侵襲性創(chuàng)傷性檢查中存在一定風(fēng)險(xiǎn)；當(dāng)?shù)陀?0×109/L時(shí)，有自發(fā)性出血的高危險(xiǎn)性；當(dāng)?shù)陀?0×109/L時(shí)，有自發(fā)性出血的極高危險(xiǎn)性。通常在化療后3~4天出現(xiàn)。隨著療程的累加，對于同一患者引起的CIT會(huì)越來越嚴(yán)重。對于血小板減少，臨床仍缺乏有效的治療手段，一些治療方法還并不成熟，療效有待進(jìn)一步提高。三．治療措施CIT的治療包括輸注血小板和給予促血小板生長因子。促血小板生長因子有重組人白細(xì)胞介素11（rhIL-11）、重組人血小板生成素（rhTPO）、TPO受體激動(dòng)劑羅米司丁和艾曲泊帕。目前在中國大陸只有rhIL-11和 rhTPO被國家食品藥品監(jiān)督管理總局批準(zhǔn)用于治療腫瘤相關(guān)的血小板減少癥。1.輸注血小板“缺啥補(bǔ)啥”，即輸注血小板，實(shí)時(shí)補(bǔ)充，但目前來源緊缺；血小板輸注是對嚴(yán)重血小板減少癥患者最快、最有效的治療方法之一。一般而言，一單位單采血小板可提高血小板計(jì)數(shù)1~2萬左右。然而，外源性血小板的壽命通常僅能維持72小時(shí)左右，而且反復(fù)輸入后患者體內(nèi)會(huì)產(chǎn)生抗體。1）發(fā)生CIT且有出血癥狀時(shí)，需輸注血小板或輸注血小板的同時(shí)給予rhTPO；2）發(fā)生CIT但無出血癥狀時(shí)，血小板計(jì)數(shù)≤10×109/L，需預(yù)防性輸注血小板或輸注血小板的同時(shí)給予rhTPO；血小板計(jì)數(shù)＞10×109/L時(shí)，不建議輸注血小板。2. rhTPO發(fā)生CIT，無論是否有出血癥狀，只要血小板計(jì)數(shù)低于75×109/L，即可應(yīng)用?？捎诨熃Y(jié)束后6~24小時(shí)皮下注射，劑量為300U/kg·d，1次/d，連續(xù)應(yīng)用14d。使用過程中應(yīng)定期檢查血常規(guī)，一般一周2次，特殊患者可根據(jù)情況隔日1次，密切注意外周血血小板變化，當(dāng)血小板≥100×109/L或血小板較用藥前升高50×109/L時(shí)，應(yīng)及時(shí)停藥。rhTPO的不良反應(yīng)更少，癥狀一般輕微，且不會(huì)誘發(fā)心臟問題，對于采用心臟毒性方案化療的患者, 優(yōu)先推薦 rhTPO 治療。3.rhIL-11對于不符合血小板輸注指征的血小板減少患者，實(shí)體瘤患者應(yīng)在血小板計(jì)數(shù)25~75×109/L時(shí)應(yīng)用rhIL-11。推薦劑量為25~50μg/kg，皮下注射，1次/d，至少連用7~10d，至化療抑制作用消失且血小板計(jì)數(shù)≥100×109/L或至血小板較用藥前升高50×109/L以上時(shí)停藥。該藥會(huì)引起過敏或超敏反應(yīng)，包括全身性過敏反應(yīng)，應(yīng)用時(shí)需注意監(jiān)護(hù)；腎功能受損患者必須減量使用，嚴(yán)重腎功能受損、肌酐清除率＜30ml/min者應(yīng)減少至25μg/kg；老年患者，尤其是有心臟病史患者慎用；應(yīng)用時(shí)密切關(guān)注患者體重和心肺腎功能。四．預(yù)防措施和護(hù)理措施對抗化療后血小板減少癥，贏在細(xì)節(jié)！1、穿柔軟、棉質(zhì)內(nèi)衣褲，忌用刺激性強(qiáng)的肥皂洗澡；2、男性病人剃須最好使用電動(dòng)剃須刀，避免皮膚傷口；3、避免出血意外：刷牙時(shí)用軟質(zhì)毛刷，避免牙齦出血；減少活動(dòng)，動(dòng)作輕柔，避免碰撞。不要大叫大喊和大笑，咳嗽要及時(shí)用止咳藥，以免劇烈咳嗽時(shí)發(fā)生咯血；保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血；當(dāng)血小板低于20*109/L時(shí)，要絕對臥床休息，并學(xué)會(huì)床上大小便；4、多吃富含維生素C的水果和蔬菜維生素C可降低毛細(xì)血管的通透性，有止血作用。食物以高蛋白、高維生素、易消化飲食為主，禁食堅(jiān)硬和多刺的食物。有消化道出血時(shí)應(yīng)進(jìn)流質(zhì)、冷流質(zhì)飲食或禁食；5、觀察皮膚、黏膜牙齦是否有出血點(diǎn)、大小便時(shí)注意其顏色是否正常；6、能口服的藥物盡量不要注射，如必須進(jìn)行注射，常用棉球按壓針眼直至出血停止。特別是當(dāng)血小板≤1.0×109/L時(shí)，輸液結(jié)束拔針后一定要壓迫血管2～4分鐘。7、用石蠟油涂局部以防口、鼻粘膜干裂引起出血。8、預(yù)防性應(yīng)用促血小板生長因子（rhTPO 和/或 rhIL-11）符合下列條件之一者，需進(jìn)行二級預(yù)防：上一個(gè)化療周期血小板最低值＜50×109/L者；上一個(gè)化療周期血小板最低值≥50×109/L但＜75×109/L者，同時(shí)滿足以下至少一個(gè)出血的高風(fēng)險(xiǎn)因素：1）既往有出血史；2）接受含鉑類、吉西他濱等藥物化療；3）易導(dǎo)致血小板減少的靶向藥物和易導(dǎo)致血小板減少的化療藥物聯(lián)用；4）腫瘤細(xì)胞骨髓浸潤所導(dǎo)致的血小板減少；5）ECOG體能評分≥2分；6）既往接受過放療或者正在接受放療，特別是長骨、扁骨（如骨盆、胸骨等）接受放療者。可以在化療結(jié)束后1~2天內(nèi)開始使用rhTPO或rhIL-11；已知血小板最低值出現(xiàn)時(shí)間者，可在血小板最低值出現(xiàn)的前10~14天皮下注射rhTPO，300U/kg·次，每日或隔日1次，連續(xù)7~10天；對于采用GC或GP方案者，可以在本周期化療第2、4、6、9天皮下注射rhTPO，300U/kg·次。2020年01月02日
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唐旭東主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 對于血小板減少的患者啊，呃，我們經(jīng)常碰到這種情況就是特別是比較低的在血小板在2萬以下，也就是20乘以十的九次方以下這種患者那么有的時(shí)候患者，比如小板是酒的時(shí)候啊，他覺得很擔(dān)心，那么我復(fù)查一個(gè)血小板a變成19了，那他怎么又漲了十。 那我們說從科學(xué)的角度來講啊，這個(gè)血小板低于2萬以下就是低于十乘以呃，低于20乘以十的九次方每升以下的話。 這個(gè)波動(dòng)是非常大的啊，都是一樣的，所以說這個(gè)小板低于20乘以十的九次方以下，也就是2萬以下的話是需要約小板輸出的。 當(dāng)然，對于這個(gè)徐老板的這個(gè)呃輸入的指南，呃，他規(guī)定，徐老板在十乘以十的九次方以下就是在1萬以下啊，沒有明顯的出血的癥狀，特別是沒有頭面部的出血的癥狀是可以不輸血小板的啊，但是在血小板在1萬到2萬之間看臨床的情況來實(shí)際掌握，那么我們這次跟大家說這個(gè)血小板的情況就是血小板在2萬以下，他可能會(huì)有劇烈的波動(dòng)。 五和十五二和十二九和19應(yīng)該是一樣的，那要看臨床的具體的情況，如果沒有明顯的出血癥狀，或者說是沒有特別是頭面部的出血癥狀是可以暫時(shí)不輸或者是遵醫(yī)囑的。2019年12月24日946
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盧英豪主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 5-10%的婦女在妊娠期或圍產(chǎn)期會(huì)出現(xiàn)血小板減少。妊娠期血小板減少的原因復(fù)雜，具體有以下4個(gè)方面。 1. 妊娠血小板減少的常見原因？ ① 妊娠早起血小板減少。 妊娠早期的血小板減少常見于伴發(fā)原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP）。妊娠期ITP的發(fā)生率明顯高于普通人，且血小板計(jì)數(shù)更低。 ② 妊娠中期血小板減少 妊娠中期血小板減少，可以由ITP引起；如果血小板計(jì)數(shù)降低不是很明顯，則妊娠相關(guān)血小板減少可能性較大；但兩者之間沒有絕對的界限，也沒有特異性的檢查來區(qū)分。妊娠期血小板減少中75%都是妊娠相關(guān)血小板減少。雙胞胎或多胞胎時(shí)，妊娠相關(guān)血小板減少更容易發(fā)生。分娩后1-2個(gè)月，血小板計(jì)數(shù)會(huì)恢復(fù)正常。如果沒有恢復(fù)正常，則需要考慮ITP或其他診斷。 ③ 妊娠晚期血小板減少 妊娠晚期血小板減少主要由妊高癥、先兆子癇等產(chǎn)科疾病并發(fā)癥引起。如果有微血管溶血性貧血和肝功指標(biāo)升高與先兆子癇，此時(shí)考慮是HELLP綜合征。 ④ 既往疾病 既往有系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)蹄組織病，慢性再障等血液系統(tǒng)疾病，遺傳學(xué)血小板減少等。 2.如何治療？ ①嚴(yán)密觀察 對于血小板計(jì)數(shù)較低的妊娠婦女，在妊娠中晚期，應(yīng)加強(qiáng)血常規(guī)的監(jiān)測。只有在血小板計(jì)數(shù)低于20-30×10E9/L、有出血表現(xiàn)，或有創(chuàng)性操作或分娩時(shí)才需要給與治療。自然生產(chǎn)時(shí)血小板計(jì)數(shù)高于30×10E9/L，剖腹產(chǎn)時(shí)血小板計(jì)數(shù)高于50×10E9/L，出血風(fēng)險(xiǎn)不大。 ②藥物治療 首選的仍然是小劑量激素。而且更推薦每日口服強(qiáng)的松，而不是脈沖式地塞米松口服。因?yàn)榭诜?qiáng)的松更不易通過胎盤，對新生兒影響較小。在妊娠早期口服激素可使新生兒唇腭裂的發(fā)生率輕度升高。如果在妊娠期長期口服激素有可能出現(xiàn)早產(chǎn)兒和妊娠期糖尿病。 對于需要治療的妊娠期ITP，定期輸注靜脈丙種球蛋白是一個(gè)相對安全的治療措施。但是，缺點(diǎn)只有一個(gè)，太貴，療效沒有激素好。 山東齊魯醫(yī)院侯明教授研究發(fā)現(xiàn)，重組人血小板生成素(TPO）對于妊娠期ITP患者安全、有效。 其他免疫抑制劑對于妊娠期婦女則更不適用。 ③對于產(chǎn)科疾病導(dǎo)致的血小板減少，要具體情況具體分析，要到產(chǎn)科積極治療產(chǎn)科疾病。2019年12月19日2164
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盧英豪主任醫(yī)師 貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 血小板是血液當(dāng)中的重要成分，其主要功能是止血，正常數(shù)值在（100-300）×10^9/L，低了會(huì)引起出血風(fēng)險(xiǎn)。那么血小板減少是怎么回事？只要低于100×10^9/L就必須治嗎？ 1. 引起血小板減少的原因？ ① 血小板生成減少：惡性血液病或非惡性血液病 此類病人是由于骨髓的問題，導(dǎo)致血小板生成減少。常見的有白血病、骨髓增生異常綜合征（MDS）和骨髓衰竭性疾?。ㄔ偕系K性貧血），由于骨髓病變導(dǎo)致血小板再生受到抑制所致，可以通過骨髓穿刺檢查明確診斷。 ② 風(fēng)濕系統(tǒng)疾病 此類病人骨髓多沒有問題，血小板生成也沒有問題，主要是血小板破壞過多，原因是自身抗體的存在，導(dǎo)致血小板破壞增加，同時(shí)可以伴隨有白細(xì)胞減少和貧血。血液免疫檢查可以發(fā)現(xiàn)抗核抗體陽性。常見的有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等結(jié)締組織病。 ③ 脾功能亢進(jìn) 由于各種原因所導(dǎo)致脾臟腫大，血小板可能很多被阻留于脾臟被破壞，以致血循環(huán)里血小板數(shù)減少。例如肝硬化患者合并有脾腫大。 ④ 感染 多發(fā)生在急性病毒感染的恢復(fù)期，如風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎等都會(huì)導(dǎo)致血小板減少；其中患者血清中有較高的抗病毒抗體，血小板表面相關(guān)抗體明顯增高。 ⑤ 遺傳因素 由于家屬中都存在免疫學(xué)缺陷，導(dǎo)致血小板減少，可能與遺傳有很大關(guān)系。如果家族中有較多血小板減少病人，又找不到病因，可以行基因測序，查找遺傳學(xué)證據(jù)。 還有一類患者的血小板數(shù)目正常，由于天生就缺乏血小板凝固過程中的某種重要因素，并且有家族性出血性病史。例如 Bernard-Soulier syndrome 、 Glanzmann's thrombasthenia 、Storage pool disease 等家族性出血疾病，幾乎整個(gè)家族都有紫癜及瘀青現(xiàn)象 ⑥ 藥物 藥物引起血小板減少的原因有二，一藥物引起免疫性血小板減少，是在服用某種特定藥物后，引發(fā)身體產(chǎn)生對抗血小板的自體抗體。二是藥物引起之非免疫性血小板減少癥，服用藥物會(huì)直接影響骨髓制造血小板的功能，導(dǎo)致血小板的數(shù)目減少。 ⑦ 假性血小板減少 因?qū)嶒?yàn)誤差、采血后形成血凝塊等引起的假性血小板減少。還有一種是由于血液中存在抗凝劑依賴性或不依賴性的凝集素引起血小板凝集而發(fā)生假性血小板減少，血涂片可以鑒別假性血小板減少。 ⑧ 原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP） 具體病因不明，考慮是一種免疫綜合癥，常見出血性疾病，多存在自身血小板抗體。 ⑨ 其它 HIV感染、輸血相關(guān)血小板減少、妊娠相關(guān)血小板減少、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、血栓性血小板減少性紫殿、溶血性尿毒綜合癥、嚴(yán)重感染伴敗血癥等。 2. 發(fā)現(xiàn)血小板減少如何治療？ 對于有原因的繼發(fā)血小板減少，要積極治療原發(fā)病，血小板減少只是一個(gè)繼發(fā)改變。一般血小板在30×10^9/L以上引起出血的風(fēng)險(xiǎn)就很小了，沒必要非要把血小板輸注到正常水平。 對于原發(fā)性免疫性血小板減少癥（ITP），如果血小板穩(wěn)定在30×10^9/L以上，沒有明顯出血表現(xiàn)，可以定期隨訪觀察。首選一線治療為糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白；二線治療有：利妥昔單抗、促血小板生成素（TPO），艾曲波帕、羅米司亭等。2019年12月18日4766
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徐述主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 多數(shù)慢性血小板減少患者都需要長期用藥，尤其是血小板數(shù)值長期低于安全數(shù)值的患者，而治療期間，不少病人發(fā)現(xiàn)：血小板減少尚未治好，血壓又高了!這是為何? 激素類藥物常常是首選，它能夠快速提升血小板數(shù)值，降低發(fā)生內(nèi)出血的幾率，但患者在服用激素類藥物之后，停藥過程漫長，期間病情易反復(fù)，副作用明顯，而激素的副作用之一，還包括高血壓。長期服用激素類藥物的患者，還會(huì)引起如向心性肥胖、骨質(zhì)疏松等疾病。 在治療過程中，激素，丙球等西藥治療只是選擇之一，我們還可以中西醫(yī)結(jié)合治療，中醫(yī)辯證治療，對激素等藥物副作用有一定的緩解作用，并且縮短病程，降低其復(fù)發(fā)的機(jī)率。 病人日常護(hù)理 1、保持良好的心理狀態(tài)，消除緊張和壓抑的心理。 2、適當(dāng)休息，保證睡眠，安排合適的運(yùn)動(dòng)，如癥狀較多或有并發(fā)癥時(shí)應(yīng)臥床休息。 3、飲食調(diào)理，多吃綠色蔬菜和新鮮水果及含鈣高的食物，如芹菜、韭菜、西蘭花、梨、蘋果、奶制品、豆制品等，少吃含膽固醇高的食物，如動(dòng)物內(nèi)臟、肥肉、魚子、蛋黃、烏賊魚等，忌煙酒。 4、外出活動(dòng)和檢查時(shí)應(yīng)有人陪同以防暈倒受傷。 5、正確飲食，可減輕心臟負(fù)荷，防止水、鈉潴留，減少外周血管阻力。 6、應(yīng)遵醫(yī)囑堅(jiān)持服藥學(xué)會(huì)自我觀察及護(hù)理，出現(xiàn)不適癥狀立即就診。2019年11月23日1436
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智峰副主任醫(yī)師 寧夏人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 血小板減少也是臨床上常見的問題，血小板是血液中的一種細(xì)胞，跟白細(xì)胞，紅細(xì)胞稱為三系，血小板有很多的功能，比如說止血，釋放細(xì)胞因子等等。血小板增高和減少同樣會(huì)造成一些不良后果，增高會(huì)增加血栓的風(fēng)險(xiǎn)，減少會(huì)導(dǎo)致出血風(fēng)險(xiǎn)增加。其實(shí)，血小板減少跟白細(xì)胞減少（前文已介紹）一樣，并沒有那么可怕，下面跟大家分享一下血小板減少的知識(shí)。 1，假性血小板減少，顧名思義，就是不是真的血小板減少，而是采血管中抗凝劑導(dǎo)致的血小板聚集，血常規(guī)檢測的時(shí)候就會(huì)發(fā)現(xiàn)血小板減少了，甚至沒有了，但是病人卻沒有任何的出血傾向，這個(gè)時(shí)候醫(yī)生一定要仔細(xì)詢問病史，查體，如果發(fā)現(xiàn)出血跟血小板水平不符，就要考慮是不是假性血小板減少。這個(gè)時(shí)候換另外一種抗凝劑的采血管檢測就會(huì)發(fā)現(xiàn)血小板是正常的，這個(gè)在臨床工作中是經(jīng)常能見到的。2019年09月29日1096
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 什么是免疫性血小板減少癥？免疫性血小板減少癥（Imumune thrombocytopenia，ITP），以前曾稱之為特發(fā)性血小板減少癥，該名稱在國人仍普遍應(yīng)用。該病是一種出血性疾病?；颊弑日Ｈ烁菀壮霈F(xiàn)淤傷或者出血。血小板是血液中幫助凝血的物質(zhì)，ITP患者因?yàn)樽陨淼拿庖呦到y(tǒng)（機(jī)體的抗感染系統(tǒng)）破壞了血小板而引起血小板減低。成人和兒童都會(huì)患ITP，但是兒童更常見。兒童ITP一般繼發(fā)于感染。ITP有哪些癥狀？有些ITP患者沒有任何癥狀，有些會(huì)有以下表現(xiàn)：1、更容易出血——包括鼻出血或者口腔內(nèi)容易出現(xiàn)血皰。女性ITP患者在月經(jīng)期更容易出血。2、淤傷——可表現(xiàn)為大塊的瘀斑或小的淤點(diǎn)，一般多見于足踝部。有時(shí)候會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的出血比如腦出血或者內(nèi)臟出血。在兒童，起病會(huì)比較突然。成人，多起病緩慢，部分人也會(huì)突然起病。有方法檢查是否為ITP嗎？可以說有也可以說沒有。通常會(huì)查一個(gè)血常規(guī)，進(jìn)行全血細(xì)胞計(jì)數(shù)。如果血小板低，則考慮可能為ITP，但是沒有哪個(gè)檢查能直接確診ITP。在兒童，ITP是血小板減少最常見的原因。但是在成人，需要做更多的檢查以排除其他引起血小板減少的原因。比如，需要檢查外周血涂片，有時(shí)需要做骨髓穿刺，抽取骨髓標(biāo)本，在顯微鏡下觀看骨髓情況。如果排除其他病因，才能考慮為ITP。ITP如何治療？ITP的治療需要根據(jù)患者年齡、癥狀及血小板計(jì)數(shù)情況綜合評估。兒童的ITP一般不需要治療，大部分都會(huì)在6個(gè)月內(nèi)自行緩解，但是需要密切隨訪。在成人，如果是輕度ITP的話，通常無需治療。但是如果血小板計(jì)數(shù)特別低，或者有出血?jiǎng)t需要治療。成人首選治療為糖皮質(zhì)激素，如果激素?zé)o效，則會(huì)選擇而其他治療方法：1、靜脈輸注免疫球蛋白（IVIG）——這個(gè)藥物可以阻止機(jī)體破壞血小板。與成人不同的是，兒童在使用激素前使用IVIG。2、脾臟切除——脾臟是集體的免疫器官，可以保護(hù)機(jī)體免受感染。但是有時(shí)候，脾臟也會(huì)襲擊正常細(xì)胞成分，比如血小板。如果切除脾臟的話，機(jī)體可能會(huì)停止破壞血小板。3、其他升高血小板的藥物。ITP患者還需要注意哪些？1、避免一些運(yùn)動(dòng)——需要限制活動(dòng)，尤其是身體接觸型運(yùn)動(dòng)，比如足球等。因?yàn)閮和菀资軅?，更容易出血。成人也需要限制活?dòng)。待血小板計(jì)數(shù)升高后，是可以再參加活動(dòng)的。避免服用某些藥物——比如阿司匹林。ITP患者能懷孕嗎？大部分人是可以正常懷孕及分娩的。而且寶寶血小板減少的幾率很低，即使低，數(shù)天后也可自愈。但是需要密切隨訪。主要參考文獻(xiàn)：UpToDate 2018-11-16作者：仲英潔審校：劉曉利2018年11月26日7866
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張磊主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 Q：究竟什么是免疫性血小板減少癥呢？A：免疫性血小板減少癥（ITP）是無明顯誘因引起的血小板減少，但大多數(shù)是由于免疫反應(yīng)引起的血小板破壞增加，故又稱為自身免疫性血小板減少性紫癜。是一類較為常見的出血性疾病。根據(jù)病程，ITP分為急性型和慢性型兩類。急性型多見于兒童，慢性型較常見，以女性青年為多。急性型臨床出血重，但往往呈自限性，或經(jīng)積極治療，常在數(shù)周內(nèi)逐漸恢復(fù)或痊愈，部分病人可遷延半年左右，發(fā)展為慢性型。慢性型出血癥狀一般較輕，易反復(fù)發(fā)作，經(jīng)治療后病人可或痊愈或緩解。Q：那么，為什么會(huì)發(fā)生免疫性血小板減少癥呢?A：急性型特發(fā)性血小板減少性紫癜多發(fā)生在病毒感染或上呼吸道感染的恢復(fù)期，如風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。目前認(rèn)為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫機(jī)制參與；因?yàn)槌Ｔ诓《靖腥竞?～3周發(fā)病，且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體（PAIgG）增加，引起血小板被吞噬細(xì)胞所破壞。Q：免疫性血小板減少癥有哪些癥狀呢A：急性型：多見于兒童，發(fā)病前l(fā)～3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，突發(fā)廣泛的皮膚粘膜血點(diǎn)或成片瘀斑，常伴有鼻衄、牙齦出血等；胃腸和泌尿道出血可見便血及尿血；偶見結(jié)膜下、視網(wǎng)膜出血；少數(shù)患者同時(shí)伴有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血而出現(xiàn)嚴(yán)重的不良后果。慢性型：多見于成人，病程為６個(gè)月以上。起病緩；出血癥狀輕，皮膚瘀點(diǎn)或瘀斑反復(fù)發(fā)作性出現(xiàn)，或常見鼻衄、齒齦出血、結(jié)膜出血等其他出血傾向。女性患者可以月經(jīng)過多出血為主要表現(xiàn)，長期反復(fù)大量出血可導(dǎo)致貧血。Q：免疫性血小板減少癥如何進(jìn)行治療？腎上腺糖皮質(zhì)激素：①大劑量地塞米松(HD-DXM)：40 mg/d×4 d，建議口服用藥，無效患者可在半個(gè)月后重復(fù)1個(gè)療程。治療過程中應(yīng)注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏膜。②潑尼松：起始劑量為1.0 mg·kg-1·d-1(分次或頓服)，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量(<15 mg/d)，如不能維持應(yīng)考慮二線治療，治療4周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅速減量至停用。在糖皮質(zhì)激素治療時(shí)要充分考慮到藥物長期應(yīng)用可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療的部分患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行檢查并給予二膦酸鹽預(yù)防治療。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素還可出現(xiàn)高血壓、糖尿病、急性胃黏膜病變等不良反應(yīng)，也應(yīng)及時(shí)檢查處理。另外，HBV DNA復(fù)制水平較高的患者慎用糖皮質(zhì)激素，治療方案的制定應(yīng)參照"中國慢性乙型肝炎防治指南"。靜脈丙種球蛋白主要用于：①ITP的緊急治療；②不能耐受腎上腺糖皮質(zhì)激素的患者；③脾切除術(shù)前準(zhǔn)備；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。常用劑量400 mg·kg-1·d-1×5 d或1 000 mg/kg給藥1次(嚴(yán)重者每天1次、連用2 d)。必要時(shí)可以重復(fù)(證據(jù)等級2c)。IVIg慎用于IgA缺乏、糖尿病和腎功能不全的患者。二線治療促血小板生成藥物包括重組人血小板生成素(rhTPO)、艾曲波帕(Eltrombopag)和羅米司亭(romiplostim)，上述藥物均有前瞻性多中心隨機(jī)對照的臨床研究數(shù)據(jù)支持。此類藥物起效快(1~2周)，但停藥后療效一般不能維持，需要進(jìn)行個(gè)體化的維持治療。①rhTPO：劑量1.0 μg·kg-1·d-1×14 d，PLT≥100×109/L時(shí)停藥。應(yīng)用14 d血小板計(jì)數(shù)不升者視為無效，應(yīng)停藥。②艾曲波帕：25 mg/d(頓服)，根據(jù)血小板計(jì)數(shù)調(diào)整劑量，維持PLT≥50×109/L，PLT≥100×109/L時(shí)減量，PLT≥200×109/L時(shí)停藥]，最大劑量75 mg/d。用藥過程中需要監(jiān)測肝功能(證據(jù)等級1a)。③羅米司亭：血小板生成素?cái)M肽(Nplate ，AMG531)，首次應(yīng)用從1 μg/kg每周1次皮下注射開始，若PLT<50×109/L則每周增加1 μg/kg，最大劑量10 μg/kg。若持續(xù)2周PLT≥ 100×109/L，開始每周減量1 μg/kg。PLT≥200×109/L時(shí)停藥。最大劑量應(yīng)用4周血小板計(jì)數(shù)不升者視為無效，應(yīng)停藥?？笴D20單克隆抗體有前瞻性多中心隨機(jī)對照的臨床研究數(shù)據(jù)支持。推薦劑量：375 mg/m2每周1次靜脈滴注，共4次。一般在首次注射4~8周內(nèi)起效。小劑量利妥昔單抗(100 mg每周1次，共4次)同樣有效，但起效時(shí)間略長。脾切除在脾切除前，必須對ITP的診斷作出重新評價(jià)，建議檢測血小板抗體(MAIPA法或流式微球法)和TPO水平。脾切除指征：①糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無效，病程遷延6個(gè)月以上；②潑尼松治療有效，但維持量大于30 mg/d；③有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌證。對于切脾治療無效或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾。其他藥物由于缺乏足夠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，以下藥物需個(gè)體化選擇治療：①硫唑嘌呤：常用劑量為100~150 mg/d(分2~3次口服)，根據(jù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)調(diào)整劑量。不良反應(yīng)為骨髓抑制、肝腎毒性。②環(huán)孢素A：常用劑量為5 mg·kg-1·d-1(分2次口服)，根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量。不良反應(yīng)包括肝腎損害、齒齦增生、毛發(fā)增多、高血壓、癲癇等，用藥期間應(yīng)監(jiān)測肝、腎功能。③達(dá)那唑：常用劑量為400~800 mg/d(分2~3次口服)，起效慢，需持續(xù)使用3~6個(gè)月。與腎上腺糖皮質(zhì)激素聯(lián)合可減少腎上腺糖皮質(zhì)激素用量。達(dá)那唑的不良反應(yīng)主要為肝功損害、月經(jīng)減少，偶有多毛發(fā)生，停藥后可恢復(fù)。對月經(jīng)過多者尤為適用。④長春堿類：長春新堿1.4 mg/m2(最大劑量為2 mg/m2)或長春花堿酰胺4 mg，每周1次，共4次，緩慢靜脈滴注。不良反應(yīng)主要有周圍神經(jīng)炎、脫發(fā)、便秘和白細(xì)胞減少等。脾切除 脾切除術(shù)主要適應(yīng)適用于慢性ITP糖皮質(zhì)激素治療無效或頻繁反復(fù)發(fā)作或糖皮質(zhì)激素依賴的無手術(shù)禁忌癥的病人，研究發(fā)現(xiàn)持續(xù)完全反應(yīng)達(dá)66.7% ，穩(wěn)定的部分反應(yīng)率１４.３％。脾切除有效病例血小板上升迅速，經(jīng)數(shù)天、１０天后血小板才上升者不常見。復(fù)發(fā)可發(fā)生在術(shù)后數(shù)月內(nèi)，也有術(shù)后２～３后復(fù)發(fā)的病例。對血小板很低的病人，術(shù)前可給以糖皮質(zhì)激素或靜脈丙球，但不主張輸血小板預(yù)防出血。手術(shù)死亡率在熟練的外科醫(yī)生接近零；成人中術(shù)后感染罕見。有些病例脾切除后血小板可上升到１００萬/uL以上，但血栓形成不多見，這些病例可使用抗血小板藥物等。副脾切除 由于在脾切除后復(fù)發(fā)的病人中１０％由副脾引起，故主張?jiān)谄⑶谐龝r(shí)應(yīng)盡可能發(fā)現(xiàn)副脾并切除。在脾切除時(shí)約１５％～２０％的病人可能發(fā)現(xiàn)副脾，有些病人有多個(gè)小的副脾。血小板減少家庭護(hù)理要注意哪些？A：出血的護(hù)理：僅有輕微的皮膚出血時(shí)，不須要特殊治療，但要注意觀察病情。若繼續(xù)出血不止或出現(xiàn)其他部位和器官出血，就要到醫(yī)院治療。慢性型病期較長，無論病人本人還是家屬都應(yīng)做好充分的思想準(zhǔn)備，做好細(xì)致的家庭內(nèi)護(hù)理，使病人最大限度地減少由于疾病帶來生活上的不便。藥物應(yīng)用與護(hù)理。糖皮質(zhì)激素是治療特發(fā)性血小板減少性紫癜療效首選藥物，但長期大量應(yīng)用或突然停藥會(huì)產(chǎn)生許多嚴(yán)重不良反應(yīng)，所以必須嚴(yán)格在醫(yī)生的指導(dǎo)和監(jiān)督下用藥，切不可自行增減或停用激素藥。使用糖皮質(zhì)激素治療者，往往出現(xiàn)向心性肥胖、皮膚變薄、痤瘡等外觀的變化，還可引起消化道潰瘍和出血、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、精神失常等副作用。因此患者尤其是老年患者在服用糖皮質(zhì)激素時(shí)，應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充鈣劑和維生素D，以防止骨質(zhì)疏松的發(fā)生；服用糖皮質(zhì)激素期間應(yīng)經(jīng)常檢測血糖，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)類固醇性糖尿病；糖皮質(zhì)激素在撤藥時(shí)，應(yīng)采取逐漸減量的方式，以使自身的皮質(zhì)功能得以逐漸恢復(fù)；同時(shí)防止各種感染的發(fā)生，特別是防止多重感染的發(fā)生；為減少對胃腸道的刺激，可在飯后服用，或加用保護(hù)胃粘膜藥物Q：那么，對行脾切除術(shù)的患者如何護(hù)理？A：擬行切脾術(shù)治療的患者一般都經(jīng)歷了較長的內(nèi)科治療過程。久病不愈的體驗(yàn)易使之存在消極、悲觀情緒；加之其體質(zhì)虛弱而害怕不能耐受手術(shù)，易產(chǎn)生恐懼、焦慮、緊張心理，從而影響食欲、睡眠和休息，這對施行手術(shù)治療極為不利，故應(yīng)給予必要的解釋，術(shù)前數(shù)日就應(yīng)讓患者了解治療的必要性和治療效果，鼓勵(lì)其接受手術(shù)治療；也可介紹接受同種手術(shù)治療的患者與之交流體會(huì)，穩(wěn)定患者情緒；術(shù)前飲食可不受限制，以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物為宜；保證足夠的睡眠；全面了解患者重要器官的功能狀態(tài)并及時(shí)糾正，提高對手術(shù)的耐受力。Q：患者在日常生活中應(yīng)注意些什么呢？A：可以適當(dāng)參加一些舒緩性鍛煉，如散步、慢跑、打太極拳等，以增強(qiáng)體質(zhì)。飲食要有規(guī)律，以高蛋白高維生素為主，戒暴飲暴食，戒煙酒等刺激類性食物。.盡可能避免使用導(dǎo)致血小板減少或影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等。要保持個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防各種感染，特別要注意防止外傷的發(fā)生。2017年02月16日11637
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