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鄭藝明副主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經(jīng)內科 今天到山西太原開會,和同行一起討論一例以呼吸衰竭起病的先天性肌病,準備病歷前查閱了些資料,對神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的呼吸受累甚至呼吸衰竭的情況進行了總結。 很多神經(jīng)系統(tǒng)疾病都可能導致呼吸衰竭,在早期患者可能沒有感覺,得通過肺功能檢查發(fā)現(xiàn),常見的情況是肺活量明顯下降,而FEV1/FVC正常,提示限制性呼吸困難,在肺部沒有問題的情況下就是表示呼吸的泵有問題,也就是有可能呼吸肌的問題。 在早期,自己可以代償?shù)暮芎?,癥狀很輕,僅僅表現(xiàn)為稍微運動下就氣不夠用,呼吸困難,也有可能夜間出現(xiàn)低氧血癥二氧化碳潴留,白天容易犯困,注意力不集中,頭疼,記憶力下降等表現(xiàn)。再嚴重時,偶爾出現(xiàn)肺部感染,就很快出現(xiàn)呼吸衰竭,表現(xiàn)為明顯呼吸困難,渾身發(fā)紫,很快就呼吸衰竭,得趕緊心肺復蘇氣管插管等搶救。也有慢慢加重的呼吸困難,評估后得用無創(chuàng)呼吸機。呼吸衰竭,繼而因為肺部感染等問題而死亡,是很多嚴重神經(jīng)肌肉病常見的死因,要引起足夠的重視,進行早期干預。 那么哪些神經(jīng)系統(tǒng)疾病更容易引起呼吸衰竭呢?出現(xiàn)了呼吸肌的問題如何治療呢?下次再詳細討論下。如果您有癥狀,或者即使沒有也可以考慮完善肺功能檢查評估下。 接著往下介紹一些神經(jīng)系統(tǒng)疾病導致的呼吸衰竭。其實從腦子到脊髓,周圍神經(jīng)到神經(jīng)肌肉接頭,還有最常見的肌肉的問題都可能會導致呼吸問題。中樞性,有些遺傳性低通氣,家族性致死性睡眠低通氣綜合征等;脊髓,大家都熟知的肌萎縮側索硬化,有一開始就表現(xiàn)為呼吸衰竭起病的,這種疾病,也是晚期因呼吸衰竭需要呼吸機輔助通氣支持。還有一些脊髓炎,高頸髓頸椎病等等;周圍神經(jīng),可以是膈神經(jīng)損傷,格林巴利綜合征呼吸肌受累,遺傳性有一部分類型的遺傳性感覺運動性周圍神經(jīng)病等;神經(jīng)肌肉接頭,常見的重癥肌無力,出現(xiàn)危象需要插管上呼吸機。還有少見的打肉毒素過量中毒,遺傳性先天性肌無力綜合征,以及跟腫瘤相關的副腫瘤肌無力綜合征;最常見還是肌肉問題。 肌肉病,還是分后天獲得性自己遺傳性。常見的獲得性有危重癥神經(jīng)肌肉病,一般見于ICU危重癥狀態(tài)患者,原發(fā)病好了,確出現(xiàn)拔管困難;炎癥性肌病,就是肌炎,肌炎患者有些是肺間質病變,比如皮肌炎合并MDA5抗體陽性,出現(xiàn)快速進展性間質肺進而呼吸衰竭。還有抗合成酶抗體綜合征等,比較少有呼吸肌炎癥導致的;還有一些淀粉樣變,羥氯喹中毒性等等肌肉損害導致。遺傳性肌肉病中,最常見呼吸受累最明顯的還是先天性肌病,包括桿狀體,中央核,軸空及多發(fā)軸空,先天性肌群比例失調,還有帽狀體等,都可以出現(xiàn)明顯呼吸問題,我們還遇到以呼吸衰竭為首發(fā)表現(xiàn)的患者。其次是代謝性肌肉病,有糖原累積病II型,還有線粒體肌病等等,也很常見。還有其他類型肌營養(yǎng)不良,2A,2I等,肌原纖維肌病titin 基因突變等。 相關疾病比較多,出現(xiàn)呼吸衰竭而肺部大致正常,一定要小心神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的!此外,一旦罹患神經(jīng)系統(tǒng)疾病,要有關注呼吸情況的意識,有指征,及時篩查,早期干預,防止突然進展至需要搶救的情況。2019年12月01日
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