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莊靜麗副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 血液科 貧血，指的是單位容積血液中血紅蛋白（Hb）、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）和/或血細(xì)胞比容（Hct）低于正常參考值的一種臨床綜合征。因其病因復(fù)雜，所以需要借助系統(tǒng)化的分析方法來明確診斷。以下為貧血的標(biāo)準(zhǔn)化診斷流程。一、初步評(píng)估：確認(rèn)貧血及嚴(yán)重程度1.診斷標(biāo)準(zhǔn)（WHO標(biāo)準(zhǔn)）?男性：當(dāng)血紅蛋白（Hb）低于130g/L，血細(xì)胞比容（Hct）低于39%時(shí)，可判定為貧血。?女性：若Hb低于120g/L，Hct低于36%，則符合貧血標(biāo)準(zhǔn)。?妊娠期女性：Hb低于110g/L即可診斷為貧血。?貧血程度分級(jí)依據(jù)Hb水平：?輕度貧血：Hb處于90g/L至正常下限之間。此類貧血患者可能癥狀相對(duì)較輕，但仍可能在日常活動(dòng)中感到稍許乏力。?中度貧血：Hb在60-89g/L范圍。此時(shí)，患者會(huì)明顯感到體力下降，日?；顒?dòng)可能受到一定限制，如稍作運(yùn)動(dòng)就會(huì)氣喘吁吁。?重度貧血：Hb為30-59g/L。重度貧血患者往往身體較為虛弱，可能出現(xiàn)心慌、頭暈等癥狀，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。?極重度貧血：Hb低于30g/L。這種情況下，患者身體極度虛弱，隨時(shí)可能出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，需立即進(jìn)行治療干預(yù)。2.癥狀評(píng)估?乏力、頭暈、心悸：這些癥狀是由于組織缺氧導(dǎo)致的。貧血時(shí)，血液攜帶氧氣的能力下降，身體各組織器官得不到充足的氧氣供應(yīng)，從而引發(fā)這些癥狀。比如，患者可能在日常行走過程中就感到體力不支、頭暈?zāi)垦?，稍微活?dòng)后心悸明顯。?黃疸、醬油色尿：出現(xiàn)這些癥狀可能提示溶血。當(dāng)紅細(xì)胞遭到破壞，血紅蛋白釋放到血液中，經(jīng)過代謝會(huì)產(chǎn)生膽紅素，導(dǎo)致黃疸；而血紅蛋白經(jīng)過尿液排出，可使尿液呈現(xiàn)醬油色。?黑便、月經(jīng)過多：這往往是失血的重要線索。黑便可能意味著消化道出血，月經(jīng)過多則提示婦科方面可能存在失血情況，都需要進(jìn)一步排查失血原因。?骨痛、發(fā)熱、體重下降：這些癥狀可能是惡性疾病的提示信號(hào)。例如，白血病等血液系統(tǒng)惡性疾病，除了貧血癥狀外，還可能伴隨骨痛、發(fā)熱以及體重下降等癥狀。二、形態(tài)學(xué)分類：基于MCV的初步分型根據(jù)平均紅細(xì)胞體積（MCV），貧血可分為以下三類：1、小細(xì)胞性貧血（MCV<80fl）：1)缺鐵性貧血（IDA），多因鐵攝入不足或丟失過多所致；地中海貧血，是一種遺傳性疾病。2）慢性病貧血（ACD），常繼發(fā)于慢性疾??；鐵粒幼細(xì)胞性貧血，與鐵利用障礙有關(guān)。2、正細(xì)胞性正色素性貧血（MCV80-100fl）：1）慢性病貧血（ACD）2）腎性貧血，與腎臟功能異常，促紅細(xì)胞生成素分泌不足有關(guān)。3）溶血性貧血，紅細(xì)胞破壞過多引發(fā)。4）骨髓衰竭相關(guān)疾病，如再生障礙性貧血（再障），骨髓造血功能衰退，以及骨髓增生異常綜合征（MDS）。5）急性失血，短時(shí)間內(nèi)大量失血后也會(huì)出現(xiàn)此類貧血。3、大細(xì)胞性貧血（MCV>100fl):1)巨幼細(xì)胞性貧血，主要因維生素B12或葉酸缺乏引起。2）MDS也可能導(dǎo)致大細(xì)胞性貧血。3）肝臟疾病影響紅細(xì)胞生成和代謝時(shí)，可出現(xiàn)此型貧血。4）甲狀腺功能減退，影響機(jī)體代謝，對(duì)紅細(xì)胞生成有一定影響。5）某些藥物，如抗代謝藥（甲氨蝶呤）、抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥（齊多夫定）等，也可能引發(fā)大細(xì)胞性貧血。三、病因?qū)W診斷路徑1.小細(xì)胞性貧血（MCV<80）第一步：鐵代謝評(píng)估●血清鐵蛋白：在缺鐵性貧血（IDA）時(shí)，血清鐵蛋白會(huì)降低，通常低于30μg/L；而在慢性病貧血（ACD）時(shí)，其值正常或升高，一般大于100μg/L。血清鐵蛋白是反映體內(nèi)鐵儲(chǔ)存的重要指標(biāo)，通過檢測(cè)它可初步判斷鐵代謝情況。●血清鐵+總鐵結(jié)合力（TIBC）：IDA患者會(huì)表現(xiàn)為血清鐵下降、TIBC升高，同時(shí)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TSAT）低于16%。這些指標(biāo)綜合反映了鐵的攝取、轉(zhuǎn)運(yùn)和利用情況，有助于進(jìn)一步明確貧血類型?！窨扇苄赞D(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）：IDA時(shí)sTfR升高，ACD時(shí)則正常。該指標(biāo)能更靈敏地反映鐵缺乏狀態(tài)，為診斷提供更多依據(jù)。第二步：病因篩查●缺鐵性貧血（IDA）：○常見原因：慢性失血是常見誘因，像消化道腫瘤，腫瘤侵蝕血管導(dǎo)致慢性失血；婦科疾病，如子宮肌瘤等，會(huì)引起月經(jīng)過多導(dǎo)致失血。此外，吸收障礙也不容忽視，例如胃切除術(shù)后，影響鐵的吸收；乳糜瀉患者，腸道對(duì)營養(yǎng)物質(zhì)包括鐵的吸收出現(xiàn)問題?！饳z查方法：通過便隱血試驗(yàn)，查看是否存在消化道隱性出血；胃腸鏡檢查，可直觀觀察消化道內(nèi)部情況，查找出血病灶；婦科超聲，排查婦科疾病導(dǎo)致的失血原因?！竦刂泻Ｘ氀骸鹛卣鞅憩F(xiàn)：外周血涂片可見靶形紅細(xì)胞，這是其典型的形態(tài)學(xué)特征。Hb電泳可發(fā)現(xiàn)HbA2升高，基因檢測(cè)可明確是否存在α/β珠蛋白基因突變，這對(duì)于確診地中海貧血及其類型至關(guān)重要?！耔F粒幼細(xì)胞性貧血：通過骨髓鐵染色，若發(fā)現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞比例大于等于15%，則高度提示該病。并且，這類患者常伴有SF3B1突變，與骨髓增生異常綜合征（MDS）相關(guān)，進(jìn)一步明確疾病性質(zhì)。2.正細(xì)胞性貧血（MCV80-100）核心指標(biāo)：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret%）●Ret%↑（>2%）：這提示可能是溶血或出血后造血活躍?！鹑苎C據(jù)：當(dāng)出現(xiàn)間接膽紅素升高、乳酸脫氫酶（LDH）升高、結(jié)合珠蛋白降低、游離血紅蛋白升高等情況時(shí)，高度懷疑溶血?！癫∫蚝Y查：進(jìn)行Coombs試驗(yàn)，若為陽性，提示自身免疫性溶血；檢測(cè)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）是否缺乏，排查G6PD缺乏癥；進(jìn)行PNH克隆檢測(cè)，如檢測(cè)CD55/CD59、FLAER等指標(biāo)，診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）?！鹗а袛啵航Y(jié)合患者病史，如近期是否有創(chuàng)傷、手術(shù)等失血情況，同時(shí)進(jìn)行便隱血試驗(yàn)、內(nèi)鏡檢查等，查找失血部位。●Ret%↓（<1%）：表明可能存在骨髓造血障礙?！鸸撬杷ソ撸涸偕系K性貧血表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下；MDS則有病態(tài)造血，同時(shí)可能伴有染色體異常。這些特征可通過骨髓檢查明確?！鹇圆∝氀ˋCD）：炎癥標(biāo)志物如C反應(yīng)蛋白（CRP）、白細(xì)胞介素-6（IL-6）會(huì)升高，鐵代謝指標(biāo)表現(xiàn)為鐵蛋白升高、sTfR正常，以此與其他貧血類型相鑒別。3.大細(xì)胞性貧血（MCV>100）核心檢查：維生素B12及葉酸水平●巨幼細(xì)胞性貧血：○維生素B12缺乏：常見于萎縮性胃炎患者，胃黏膜萎縮影響內(nèi)因子分泌，進(jìn)而影響維生素B12吸收；惡性貧血患者體內(nèi)存在抗內(nèi)因子抗體，阻礙維生素B12吸收；長(zhǎng)期素食者，食物中維生素B12來源匱乏，也易導(dǎo)致缺乏?！鹑~酸缺乏：酗酒人群因酒精影響葉酸吸收，營養(yǎng)不良者攝入不足，乳糜瀉患者吸收障礙，以及妊娠期間需求增加而補(bǔ)充不足等，都可能引發(fā)葉酸缺乏?！穹蔷抻准?xì)胞性大細(xì)胞性貧血：○肝?。捍祟愗氀狹CV通常輕度升高，一般小于110fL，同時(shí)伴有肝功能異常，提示肝臟疾病對(duì)紅細(xì)胞生成和代謝的影響?！餗DS：除了大細(xì)胞性貧血外，伴有病態(tài)造血以及染色體異常，如5q-、7q-等，這些特征有助于與其他貧血鑒別?！鹚幬镄裕耗承┛勾x藥（如甲氨蝶呤）、抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥（如齊多夫定），會(huì)影響DNA合成，從而導(dǎo)致大細(xì)胞性貧血。四、特殊類型貧血的鑒別診斷1.溶血性貧血●血管內(nèi)vs血管外溶血：○血管內(nèi)溶血：典型表現(xiàn)為血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿，常見于PNH、微血管病性溶血等疾病。血紅蛋白尿是由于紅細(xì)胞在血管內(nèi)破裂，血紅蛋白直接進(jìn)入尿液；含鐵血黃素尿則是血紅蛋白代謝產(chǎn)物在腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉積，隨尿液排出?！鹧芡馊苎撼０橛衅⒋?，同時(shí)間接膽紅素升高，如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）。血管外溶血主要是紅細(xì)胞在脾臟等單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)被破壞，釋放的血紅蛋白代謝產(chǎn)生間接膽紅素，導(dǎo)致其升高?！馛oombs試驗(yàn)陽性：溫抗體型AIHA多為IgG型抗體，冷凝集素病則多為IgM型抗體。Coombs試驗(yàn)是檢測(cè)自身免疫性溶血性貧血的重要試驗(yàn)，通過檢測(cè)紅細(xì)胞表面或血清中的不完全抗體來診斷疾病。2.慢性病貧血（ACD）●機(jī)制：鐵調(diào)素升高，它會(huì)抑制鐵的釋放和利用，同時(shí)機(jī)體對(duì)促紅細(xì)胞生成素（EPO）的反應(yīng)降低，導(dǎo)致紅細(xì)胞生成相對(duì)不足，從而引發(fā)貧血?！裉卣鳎鸿F蛋白升高，一般大于100μg/L，sTfR正常，同時(shí)CRP升高，這些指標(biāo)綜合反映了慢性病貧血的特點(diǎn)，有助于與其他貧血類型區(qū)分。3.骨髓浸潤性病變實(shí)體瘤轉(zhuǎn)移至骨髓、白血病細(xì)胞浸潤骨髓、骨髓纖維化等情況，外周血涂片?？梢娪准t幼粒細(xì)胞以及淚滴狀紅細(xì)胞。通過骨髓活檢可明確診斷，觀察骨髓內(nèi)細(xì)胞形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及有無腫瘤細(xì)胞浸潤等情況，為疾病診斷提供確切依據(jù)。五、診斷流程總結(jié)1.確認(rèn)貧血依據(jù)血紅蛋白（Hb）、血細(xì)胞比容（Hct）以及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）等指標(biāo)，判斷是否存在貧血以及貧血的程度。2.MCV分類根據(jù)平均紅細(xì)胞體積（MCV）將貧血分為小細(xì)胞性、正細(xì)胞性、大細(xì)胞性三類，為后續(xù)針對(duì)性檢查提供方向。3.針對(duì)性檢查●小細(xì)胞性貧血：重點(diǎn)進(jìn)行鐵代謝相關(guān)指標(biāo)檢查，如血清鐵蛋白、血清鐵、TIBC、sTfR等；通過胃腸鏡檢查排查消化道疾?。贿M(jìn)行地中海貧血基因檢測(cè)，明確是否為地中海貧血?！裾?xì)胞性貧血：檢測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，判斷造血情況；進(jìn)行溶血指標(biāo)檢查，如間接膽紅素、LDH、結(jié)合珠蛋白、游離血紅蛋白等；必要時(shí)進(jìn)行骨髓檢查，評(píng)估骨髓造血功能?！翊蠹?xì)胞性貧血：檢測(cè)維生素B12及葉酸水平，排查巨幼細(xì)胞性貧血；檢查肝腎功能，了解是否因肝臟疾病或其他代謝異常導(dǎo)致貧血；進(jìn)行骨髓形態(tài)學(xué)檢查，查看有無病態(tài)造血等異常情況。4.排除繼發(fā)性貧血慢性腎病患者，由于腎臟功能受損，促紅細(xì)胞生成素（EPO）分泌減少，可導(dǎo)致腎性貧血；內(nèi)分泌疾病，如甲狀腺功能減退、垂體功能減退等，也可能影響紅細(xì)胞生成，引發(fā)貧血，需通過相關(guān)檢查進(jìn)行排除。六、治療原則對(duì)因治療●IDA：可通過口服或靜脈補(bǔ)鐵來補(bǔ)充鐵元素，同時(shí)積極查找并糾正失血原因，從根本上治療貧血。例如，若因消化道潰瘍出血導(dǎo)致IDA，在補(bǔ)鐵的同時(shí)，需治療潰瘍，避免繼續(xù)失血?！窬抻准?xì)胞性貧血：對(duì)于維生素B12缺乏者，通常采用肌肉注射維生素B12進(jìn)行治療；葉酸缺乏者則補(bǔ)充葉酸，以糾正貧血?！袢苎载氀簩?duì)于自身免疫性溶血性貧血（AIHA），常用糖皮質(zhì)激素治療，抑制免疫反應(yīng)，減少紅細(xì)胞破壞；PNH患者可使用補(bǔ)體抑制劑，抑制補(bǔ)體激活，減輕溶血；遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者，可考慮切脾治療，減少紅細(xì)胞破壞場(chǎng)所。支持治療●重度貧血（Hb<60g/L）：此時(shí)患者貧血癥狀嚴(yán)重，可考慮輸血治療，但需密切注意心功能，避免因輸血過快或過量導(dǎo)致心功能不全?！衤圆∝氀簩?duì)于腎性貧血，可使用促紅細(xì)胞生成素（EPO）進(jìn)行治療，促進(jìn)紅細(xì)胞生成，改善貧血癥狀。結(jié)語貧血的診斷需要緊密結(jié)合形態(tài)學(xué)分類與病因?qū)W分析，按照從簡(jiǎn)單到復(fù)雜的順序逐步排查。臨床醫(yī)生務(wù)必重視病史采集以及基礎(chǔ)檢查，像MCV、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等指標(biāo)，都是診斷的重要線索。同時(shí)，結(jié)合鐵代謝、溶血指標(biāo)以及骨髓評(píng)估等多方面信息，全面分析，避免漏診潛在的惡性疾病，如MDS、多發(fā)性骨髓瘤等。對(duì)于不明原因的貧血，應(yīng)及時(shí)啟動(dòng)多學(xué)科協(xié)作，聯(lián)合血液科、消化科、腎內(nèi)科等多個(gè)科室，共同診斷和治療，確保實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)診治，為患者提供最佳的醫(yī)療服務(wù)。參考文獻(xiàn)：1.CamaschellaC.Irondeficiencyanemia.NEnglJMed2015;372:1832-43.2.中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì).缺鐵性貧血診治專家共識(shí).中華血液學(xué)雜志,2018.3.NCCNGuidelines?forMyelodysplasticSyndromes(2024).4.DeLougheryTG.Microcyticanemia.NEnglJMed2014;371:2534-44.03月18日
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莊靜麗副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 血液科 貧血作為一種常見的臨床病癥，給患者的健康和生活帶來了諸多影響。準(zhǔn)確診斷貧血的類型和病因?qū)τ谥贫ㄓ行У闹委煼桨浮⒏纳苹颊叩念A(yù)后至關(guān)重要。為了幫助醫(yī)療工作者和患者更好地理解貧血的診斷思路與方法，本文綜合了國內(nèi)外最新的研究成果和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，系統(tǒng)地闡述了貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)、分類、診斷流程、鑒別要點(diǎn)以及需要關(guān)注的事項(xiàng)。希望通過本文的詳細(xì)介紹，能夠?yàn)樨氀脑\斷和治療提供有益的參考，助力患者早日恢復(fù)健康。一、貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)參照世界衛(wèi)生組織（WHO）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。在成年男性中，血紅蛋白（Hb）低于130g/L可診斷為貧血；成年女性血紅蛋白低于120g/L（妊娠期低于110g/L）則被認(rèn)定為貧血。二、貧血的分類及病因補(bǔ)充按照紅細(xì)胞體積（MCV）大小，貧血可分為以下幾類，并補(bǔ)充其常見病因：1.小細(xì)胞低色素性貧血（MCV＜80fL）：?缺鐵性貧血（IDA）：常見于鐵攝入不足、鐵吸收障礙（如慢性胃腸道疾病）、鐵丟失過多（如月經(jīng)過多、慢性失血）。?地中海貧血：是一種遺傳性疾病，由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成異常。?慢性病貧血（ACD）：慢性炎癥、慢性感染（如結(jié)核?。?、惡性腫瘤等慢性疾病可導(dǎo)致。?鐵粒幼細(xì)胞性貧血：由于血紅素合成障礙，導(dǎo)致鐵利用不良。2.正細(xì)胞性貧血（MCV80-100fL）：?急性失血：如外傷、手術(shù)等導(dǎo)致的大量失血。?慢性病貧血：如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病。?溶血性貧血：包括自身免疫性溶血性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。?腎性貧血：慢性腎臟病導(dǎo)致促紅細(xì)胞生成素（EPO）生成減少。?骨髓衰竭：如再生障礙性貧血，骨髓造血功能減退。3.大細(xì)胞性貧血（MCV＞100fL）：?巨幼細(xì)胞性貧血（葉酸/B12缺乏）：飲食中缺乏葉酸或維生素B12，或胃腸道疾病影響其吸收。?骨髓增生異常綜合征（MDS）：造血干細(xì)胞異常克隆性疾病。?肝病性貧血：肝臟疾病影響造血物質(zhì)的代謝和儲(chǔ)存。?甲狀腺功能減退性貧血：甲狀腺激素不足影響造血功能。三、診斷思路與步驟第一步：病史采集與體格檢查1.病史重點(diǎn)?詳細(xì)詢問出血史，包括消化道出血、咯血、月經(jīng)過多等。?了解是否存在慢性疾病，如慢性腎病、肝病、自身免疫性疾病、慢性感染等。?關(guān)注飲食情況和吸收障礙問題，例如長(zhǎng)期素食、胃切除手術(shù)史、長(zhǎng)期使用抑制胃酸分泌的藥物等。?詢問家族史，尤其是地中海貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等遺傳性疾病。2.體征?觀察患者是否有面色蒼白、皮膚黃疸（提示溶血）、舌炎（可能是維生素B12缺乏）、匙狀甲等表現(xiàn)。?檢查是否存在肝脾腫大（提示溶血、骨髓纖維化等）、淋巴結(jié)腫大（可能是淋巴瘤、白血病等）。第二步：初步實(shí)驗(yàn)室檢查1.全血細(xì)胞計(jì)數(shù)（CBC）?明確貧血的程度，并根據(jù)MCV進(jìn)行分類。?網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高通常提示溶血或急性失血；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低則可能提示骨髓造血功能衰竭。2.血涂片?觀察紅細(xì)胞的形態(tài)，如靶形紅細(xì)胞常見于地中海貧血，球形紅細(xì)胞提示遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，裂片紅細(xì)胞可能是微血管病性溶血。?同時(shí)注意白細(xì)胞和血小板是否有異常，這有助于發(fā)現(xiàn)白血病、骨髓增生異常綜合征等疾病。第三步：根據(jù)MCV分類深入檢查（一）小細(xì)胞低色素性貧血1.鐵代謝檢測(cè)?血清鐵降低、鐵蛋白降低、總鐵結(jié)合力升高，通常提示缺鐵性貧血（IDA）。?血清鐵降低、鐵蛋白升高，多為慢性病貧血（ACD）。2.地中海貧血篩查?進(jìn)行血紅蛋白電泳，若HbA2升高、HbF升高，有助于診斷。?必要時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)，明確α/β地貧基因突變類型。（二）正細(xì)胞性貧血1.溶血指標(biāo)?總膽紅素升高、間接膽紅素升高、乳酸脫氫酶（LDH）升高、結(jié)合珠蛋白降低，提示存在溶血。?Coombs試驗(yàn)：陽性結(jié)果提示自身免疫性溶血性貧血。2.腎功能評(píng)估?檢測(cè)肌酐水平，若肌酐升高、促紅細(xì)胞生成素（EPO）降低，考慮腎性貧血。3.骨髓檢查?骨髓增生低下提示再生障礙性貧血。?原始細(xì)胞增多可能是白血病、骨髓增生異常綜合征。（三）大細(xì)胞性貧血1.葉酸與維生素B12檢測(cè)?維生素B12缺乏時(shí)，血清B12降低、甲基丙二酸升高、同型半胱氨酸升高。?葉酸缺乏時(shí)，血清葉酸降低、紅細(xì)胞葉酸降低。2.骨髓涂片?觀察是否有巨幼紅細(xì)胞改變，以診斷巨幼細(xì)胞性貧血。3.肝病評(píng)估?檢查肝功能，若存在肝功能異常，考慮肝病性貧血。第四步：特殊病因排查1.慢性病貧血：檢測(cè)C反應(yīng)蛋白（CRP）、紅細(xì)胞沉降率（ESR），若升高，有助于診斷。2.骨髓浸潤性疾?。哼M(jìn)行骨髓活檢，以明確是否存在轉(zhuǎn)移瘤、骨髓纖維化等。3.內(nèi)分泌疾?。簷z測(cè)甲狀腺功能，判斷是否存在甲狀腺功能減退；測(cè)定皮質(zhì)醇水平，評(píng)估腎上腺功能。三、診斷流程發(fā)現(xiàn)貧血→血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)→按MCV分類├─小細(xì)胞性→鐵代謝檢測(cè)/地中海貧血篩查→缺鐵/慢性病/地中海/鐵粒幼細(xì)胞性貧血├─正細(xì)胞性→溶血篩查/腎功能/骨髓檢查→溶血/腎衰/骨髓衰竭/慢性病貧血└─大細(xì)胞性→葉酸/B12檢測(cè)/骨髓涂片/肝病評(píng)估→巨幼貧/MDS/肝病/甲減↓根據(jù)結(jié)果選擇進(jìn)一步檢查（如基因檢測(cè)、內(nèi)鏡、影像學(xué)）四、關(guān)鍵鑒別診斷1.缺鐵性貧血與慢性病貧血?缺鐵性貧血：鐵蛋白降低、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。?慢性病貧血：鐵蛋白升高、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常或降低。2.自身免疫性溶血與遺傳性溶血?自身免疫性溶血：Coombs試驗(yàn)陽性。?遺傳性溶血：紅細(xì)胞形態(tài)異常（如球形、橢圓形），基因檢測(cè)陽性。3.巨幼細(xì)胞性貧血與骨髓增生異常綜合征?巨幼細(xì)胞性貧血：葉酸/B12缺乏，補(bǔ)充后貧血通常可逆。?骨髓增生異常綜合征：骨髓存在病態(tài)造血，常伴有染色體異常。五、注意事項(xiàng)1.隱性出血：對(duì)于所有缺鐵性貧血患者，都應(yīng)排查消化道腫瘤，可通過胃鏡、腸鏡等檢查手段進(jìn)行。2.老年患者：要特別警惕骨髓增生異常綜合征、慢性腎病以及惡性腫瘤相關(guān)貧血。3.兒童/青少年：優(yōu)先考慮遺傳性貧血，如地中海貧血、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥等。通過系統(tǒng)、全面的評(píng)估，能夠快速明確貧血的病因，從而為制定有效的治療方案（如補(bǔ)鐵治療、補(bǔ)充維生素B12、免疫抑制治療等）提供依據(jù)。02月17日81
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莊靜麗副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 血液科 在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，自身免疫性疾病合并巨幼細(xì)胞性貧血是一個(gè)需要深入探究的課題，其涉及的復(fù)雜機(jī)制和多樣的臨床表現(xiàn)，對(duì)患者的健康產(chǎn)生著重大影響。本文將從病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療手段、常見誤區(qū)以及預(yù)后預(yù)防等多個(gè)方面，全面且細(xì)致地解析這一病癥。一、核心病因：自身免疫攻擊引發(fā)的連鎖反應(yīng)1.自身免疫性胃炎（A型胃炎）：關(guān)鍵的致病根源自身免疫性胃炎患者的免疫系統(tǒng)如同失控的“軍隊(duì)”，錯(cuò)誤地攻擊胃壁細(xì)胞，進(jìn)而引發(fā)一系列嚴(yán)重后果。胃黏膜在這場(chǎng)免疫攻擊下逐漸萎縮，而胃酸和內(nèi)因子的分泌也受到極大影響。胃酸作為釋放食物中維生素B12的關(guān)鍵介質(zhì)，其分泌減少使得維生素B12的初步釋放受阻。內(nèi)因子，這個(gè)由胃壁細(xì)胞分泌、維生素B12吸收的必需載體，在自身免疫攻擊下也出現(xiàn)缺乏的情況。約70%的患者體內(nèi)存在抗內(nèi)因子抗體，它就像一個(gè)“搗亂分子”，直接阻斷維生素B12與內(nèi)因子的結(jié)合，或者阻礙它們?cè)诨啬c末端的吸收，使得維生素B12難以進(jìn)入人體發(fā)揮作用。2.維生素B12缺乏的多米諾骨牌效應(yīng)維生素B12在人體中扮演著至關(guān)重要的角色，它是DNA合成和紅細(xì)胞成熟過程中不可或缺的輔酶。一旦維生素B12缺乏，就如同多米諾骨牌被推倒，引發(fā)一系列嚴(yán)重問題。在骨髓中，幼紅細(xì)胞的DNA合成會(huì)出現(xiàn)障礙，細(xì)胞體積異常增大，但發(fā)育卻停滯不前，導(dǎo)致紅細(xì)胞巨幼變。同時(shí)，維生素B12還參與神經(jīng)髓鞘的合成，長(zhǎng)期缺乏會(huì)引發(fā)不可逆的神經(jīng)病變，比如脊髓亞急性聯(lián)合變性，患者可能會(huì)出現(xiàn)肢體麻木、行走不穩(wěn)等癥狀，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。二、臨床表現(xiàn)：多系統(tǒng)受累的復(fù)雜癥狀1.血液系統(tǒng)癥狀：貧血相關(guān)表現(xiàn)患者常常會(huì)感到乏力，稍微活動(dòng)一下就頭暈?zāi)垦?，活?dòng)后心悸明顯，面色變得蒼白，皮膚黏膜還可能出現(xiàn)出血傾向。血常規(guī)檢查會(huì)呈現(xiàn)出大細(xì)胞性貧血的特征，即MCV（平均紅細(xì)胞體積）＞100fl，同時(shí)中性粒細(xì)胞分葉過多，出現(xiàn)核右移現(xiàn)象。2.消化系統(tǒng)癥狀：消化功能紊亂在消化系統(tǒng)方面，患者會(huì)出現(xiàn)食欲減退、腹脹等不適。舌炎也是常見癥狀之一，舌乳頭逐漸萎縮，舌面變得光滑，如同“鏡面舌”。部分患者由于胃酸缺乏，消化功能受到影響，可能會(huì)出現(xiàn)腹瀉或便秘的情況，給日常生活帶來諸多不便。3.神經(jīng)系統(tǒng)損害：漸進(jìn)性的神經(jīng)功能障礙早期，患者會(huì)感到手足麻木，有針刺般的感覺，平衡能力也會(huì)受到影響，比如閉目難立征呈陽性。隨著病情進(jìn)展，下肢深感覺減退，走路時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，甚至可能出現(xiàn)認(rèn)知功能下降或精神異常，如記憶力減退、抑郁等，嚴(yán)重影響患者的心理健康和社會(huì)功能。三、診斷：精準(zhǔn)定位病癥的關(guān)鍵步驟1.實(shí)驗(yàn)室檢查：初步篩查的重要依據(jù)通過血常規(guī)和外周血涂片檢查，可以觀察到紅細(xì)胞呈現(xiàn)大細(xì)胞形態(tài)，中性粒細(xì)胞分葉過多（＞5葉）。骨髓檢查則是診斷的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，紅系巨幼變特征明顯，核漿發(fā)育不平衡，呈現(xiàn)出“幼核老漿”的獨(dú)特形態(tài)。同時(shí)，血清維生素B12檢測(cè)結(jié)果若＜150pg/ml（正常值200-900pg/ml），則進(jìn)一步提示維生素B12缺乏。2.免疫學(xué)檢測(cè)：探尋自身免疫病因抗內(nèi)因子抗體的檢測(cè)具有重要意義，其敏感性在70%-80%，它直接阻斷維生素B12的吸收，是診斷自身免疫性胃炎合并巨幼細(xì)胞性貧血的重要指標(biāo)。抗壁細(xì)胞抗體陽性率＞90%，這一結(jié)果提示胃黏膜存在自身免疫損傷，為病因診斷提供有力支持。3.胃鏡檢查與病理評(píng)估：直觀了解胃黏膜狀況胃鏡檢查能夠直觀地看到胃體黏膜萎縮，進(jìn)行胃酸分泌試驗(yàn)會(huì)發(fā)現(xiàn)低酸或無酸的情況。病理活檢則可以進(jìn)一步明確胃壁細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞浸潤以及腸上皮化生等病理改變，為診斷提供確鑿的病理依據(jù)。四、治療：多管齊下的綜合策略1.維生素B12替代治療：補(bǔ)充關(guān)鍵營養(yǎng)對(duì)于確診患者，尤其是合并神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者，首選肌內(nèi)注射氰鈷胺。推薦方案為1000μg/d×7天，之后每周1次×1個(gè)月，最后每月1次終身維持。對(duì)于輕度病例或維持治療階段的患者，可以口服甲鈷胺片500-1000μg/d，但需要密切監(jiān)測(cè)吸收效果。在治療初期，由于紅細(xì)胞快速生成會(huì)消耗大量鉀，可能出現(xiàn)低鉀血癥，因此需要密切監(jiān)測(cè)血鉀水平。同時(shí)，要特別注意避免單用葉酸，因?yàn)槿~酸可能會(huì)掩蓋維生素B12缺乏的情況，從而加重神經(jīng)損傷。2.免疫抑制治療：調(diào)節(jié)免疫功能糖皮質(zhì)激素如潑尼松，按照0.5-1mg/kg/d的劑量使用，能夠抑制抗體生成，改善內(nèi)因子功能，療程一般為4-8周。對(duì)于激素?zé)o效或依賴的患者，可以使用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環(huán)孢素，但在使用過程中需要密切監(jiān)測(cè)肝腎功能，防止藥物不良反應(yīng)對(duì)身體造成損害。3.支持治療與長(zhǎng)期管理：全面促進(jìn)康復(fù)飲食調(diào)整也很關(guān)鍵，患者應(yīng)增加紅肉、魚類、蛋類等富含維生素B12的食物攝入，同時(shí)要避免酗酒，減少對(duì)身體的不良刺激。在神經(jīng)保護(hù)方面，維生素B12聯(lián)合甲鈷胺有助于修復(fù)神經(jīng)髓鞘，對(duì)于嚴(yán)重神經(jīng)病變的患者，康復(fù)訓(xùn)練是必不可少的環(huán)節(jié)。此外，定期隨訪也很重要，每3-6個(gè)月需要復(fù)查血常規(guī)、維生素B12水平及抗體滴度，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。五、常見誤區(qū)與警示：避免錯(cuò)誤認(rèn)知帶來的不良后果1.誤診為普通貧血：警惕缺鐵性貧血的干擾巨幼細(xì)胞性貧血的癥狀與缺鐵性貧血有相似之處，容易被誤診。如果按照缺鐵性貧血進(jìn)行補(bǔ)鐵治療卻無效，此時(shí)就需要高度警惕維生素B12缺乏的可能性，及時(shí)進(jìn)行相關(guān)檢查，避免延誤病情。2.忽視神經(jīng)癥狀：早期神經(jīng)癥狀的重要性神經(jīng)損傷的癥狀可能在貧血之前就已經(jīng)出現(xiàn)，很多患者因?yàn)楹鲆曔@些早期癥狀，導(dǎo)致病情進(jìn)一步發(fā)展。對(duì)于不明原因出現(xiàn)手足麻木的患者，應(yīng)及時(shí)篩查維生素B12水平，以便早期發(fā)現(xiàn)和治療。3.擅自停藥風(fēng)險(xiǎn)：終身治療的必要性維生素B12缺乏的患者需要終身補(bǔ)充維生素B12，擅自停藥會(huì)導(dǎo)致貧血復(fù)發(fā)，神經(jīng)功能也會(huì)惡化?；颊咭欢ㄒ獓?yán)格按照醫(yī)囑進(jìn)行治療，建立長(zhǎng)期治療的意識(shí)。六、預(yù)后與預(yù)防：守護(hù)健康的長(zhǎng)遠(yuǎn)目標(biāo)1.預(yù)后：早期治療的重要性如果能夠在早期進(jìn)行規(guī)范治療，患者的貧血和神經(jīng)癥狀大多可以得到逆轉(zhuǎn)。然而，如果延誤治療，神經(jīng)損害可能會(huì)發(fā)展為不可逆的狀態(tài)，給患者帶來永久性的傷害。2.高危人群篩查：早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)對(duì)于自身免疫性疾病患者，如橋本甲狀腺炎、1型糖尿病患者，應(yīng)定期檢測(cè)維生素B12水平，做到早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，預(yù)防巨幼細(xì)胞性貧血的發(fā)生。結(jié)語自身免疫性胃炎合并巨幼細(xì)胞性貧血是一種隱匿性較強(qiáng)的疾病，對(duì)患者的健康構(gòu)成嚴(yán)重威脅。早期識(shí)別抗體異常，規(guī)范補(bǔ)充維生素B12，以及多學(xué)科協(xié)作管理，是治療的核心要點(diǎn)?；颊咝枰⒔K身管理意識(shí)，積極配合治療，醫(yī)患攜手共同守護(hù)血液健康與神經(jīng)系統(tǒng)功能。參考文獻(xiàn)1.《中國巨幼細(xì)胞性貧血診療指南（2023）》2.WHO《維生素B12缺乏癥診斷與管理共識(shí)》3.《中華血液學(xué)雜志》自身免疫相關(guān)性貧血研究進(jìn)展聲明本文內(nèi)容供科普參考，具體診療請(qǐng)遵醫(yī)囑。02月09日124
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莊靜麗副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 血液科 真實(shí)案例警示：32歲的林女士長(zhǎng)期認(rèn)為“月經(jīng)量大是體質(zhì)問題”，每次月經(jīng)持續(xù)8天以上，衛(wèi)生巾每半小時(shí)需更換一次，常伴頭暈乏力。直到某次開會(huì)時(shí)突然暈倒，送醫(yī)檢查發(fā)現(xiàn)血紅蛋白僅58g/L（重度貧血），胃鏡提示胃潰瘍合并慢性失血，而長(zhǎng)期月經(jīng)過多早已掏空她的鐵儲(chǔ)備。這樣的病例每天都在門診上演——我國育齡女性缺鐵性貧血患病率高達(dá)19.9%，但超過60%的患者未及時(shí)就診。一、無聲的掠奪者：貧血的“三重暴擊”1.認(rèn)識(shí)貧血的“危險(xiǎn)信號(hào)”1).醫(yī)學(xué)定義：血紅蛋白（Hb）＜120g/L（非孕期），孕婦＜110g/L2).嚴(yán)重程度分級(jí)：-輕度貧血（90-119g/L）：易疲勞、注意力下降-中度貧血（60-89g/L）：爬樓梯氣喘、心悸-重度貧血（＜60g/L）：暈厥、多器官衰竭風(fēng)險(xiǎn)2.比想象更可怕的后果1).心臟的“超負(fù)荷運(yùn)轉(zhuǎn)”：長(zhǎng)期貧血迫使心臟加倍工作，年輕女性也可能出現(xiàn)心肌缺血甚至心力衰竭。2).大腦的“慢性缺氧”：記憶力衰退、情緒抑郁，學(xué)生群體可能出現(xiàn)成績(jī)斷崖式下降。3).生育力的“隱形殺手”：重度貧血患者流產(chǎn)風(fēng)險(xiǎn)增加3倍，胎兒生長(zhǎng)受限發(fā)生率提升40%。二、月經(jīng)量大的“量化尺”：你的出血量真的正常嗎？自我評(píng)估指南：1.衛(wèi)生巾“滲透法則”：-1片日用衛(wèi)生巾完全浸透≈5ml出血量-單次月經(jīng)總量＞80ml（約浸透16片）即為異常2.生活預(yù)警信號(hào)：-夜間需要起床更換衛(wèi)生巾-經(jīng)血中出現(xiàn)大于硬幣的凝血塊-經(jīng)期超過7天且伴有乏力、頭暈3.醫(yī)學(xué)檢測(cè)工具：臨床常用“月經(jīng)失血圖（PBAC）”評(píng)分系統(tǒng)，得分＞100分需立即就醫(yī)。例如：-每片衛(wèi)生巾有血塊+5分-白天每2小時(shí)換一次+10分-夜間需要更換+20分三、抽絲剝繭：揪出貧血背后的真兇必查項(xiàng)目清單：1.血常規(guī)+網(wǎng)織紅細(xì)胞：-關(guān)注平均紅細(xì)胞體積（MCV）：＜80fl提示缺鐵性貧血-血紅蛋白濃度是貧血分度的“金標(biāo)準(zhǔn)”2.鐵代謝檢查：-血清鐵蛋白＜15μg/L即可確診缺鐵-轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜16%提示鐵利用障礙3.婦科超聲：-經(jīng)期第1-3天檢查更易發(fā)現(xiàn)子宮內(nèi)膜息肉、子宮肌瘤4.警惕兩類病因：1).婦科疾?。鹤訉m腺肌癥、子宮內(nèi)膜增生、惡性腫瘤2).血液系統(tǒng)疾?。貉“鍦p少癥、血管性血友?。╲WD）、早幼粒細(xì)胞性白血病5.鑒別要點(diǎn)：-若伴牙齦出血、皮膚瘀斑，需重點(diǎn)排查凝血功能障礙-合并痛經(jīng)，可能為子宮內(nèi)膜異位癥四、化驗(yàn)單上的“密碼”：關(guān)鍵指標(biāo)解讀1,血紅蛋白（Hb）：決定貧血程度的“生命線”。2.平均紅細(xì)胞體積（MCV）：-小細(xì)胞低色素（MCV↓）：缺鐵性貧血、地中海貧血-正常細(xì)胞性：急性失血、慢性病貧血3.鐵蛋白：身體儲(chǔ)鐵的“保險(xiǎn)箱”，低于15μg/L即提示儲(chǔ)備耗盡。4.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度：反映運(yùn)輸中的可利用鐵，＜16%需補(bǔ)鐵治療。五、科學(xué)補(bǔ)血：從飲食到藥物的全維度攻略1.飲食紅黑榜：-黃金組合：-血紅素鐵（動(dòng)物性）：鴨血（30mg/100g）＞豬肝＞牛肉-維生素C搭檔：餐后1個(gè)橙子可使鐵吸收率提升3倍2.禁忌搭配：-茶、咖啡中的鞣酸會(huì)阻斷50%鐵吸收-鈣片、牛奶需與鐵劑間隔2小時(shí)服用3.運(yùn)動(dòng)安全邊界：-血紅蛋白＞90g/L：允許快走、瑜伽（心率＜100次/分）-血紅蛋白60-90g/L：僅限日?；顒?dòng)，避免爬坡、負(fù)重-血紅蛋白＜60g/L：絕對(duì)臥床，預(yù)防暈厥跌倒4.鐵劑治療核心原則：1).藥物選擇：-蛋白琥珀酸鐵（吸收率高，胃腸道反應(yīng)小）、琥珀酸亞鐵緩釋片（對(duì)胃刺激性?。?靜脈補(bǔ)鐵（適用于不耐受口服或重度貧血）2).服用技巧：-空腹服用吸收最佳，胃部不適者可改為餐后-聯(lián)合維生素C（200mg）可提升療效3.療程管理：-血紅蛋白正常后仍需繼續(xù)補(bǔ)鐵3-6個(gè)月，補(bǔ)足儲(chǔ)存鐵-每月復(fù)查血紅蛋白，目標(biāo)值需＞120g/L-如果生理性月經(jīng)過多，需要每隔3個(gè)月復(fù)查血常規(guī)及鐵蛋白，并在每次月經(jīng)周期補(bǔ)充鐵劑5-7天六、這些情況必須立即就醫(yī)！-突發(fā)意識(shí)模糊、呼吸困難-血紅蛋白1個(gè)月內(nèi)下降超過20g/L-補(bǔ)鐵治療4周后網(wǎng)織紅細(xì)胞未上升-絕經(jīng)后女性突然出現(xiàn)陰道出血醫(yī)生特別提醒：“月經(jīng)是女性健康的鏡子，長(zhǎng)期月經(jīng)過多就像‘慢性放血’。我曾接診過血紅蛋白僅42g/L仍堅(jiān)持上班的患者，最終引發(fā)缺血性腦損傷。記?。阂话l(wèi)生巾用不到2天、經(jīng)期離不開紅糖水，就是身體發(fā)出的求救信號(hào)！”建議所有貧血女性建立月經(jīng)日記，定期婦科+血液科聯(lián)合診治隨訪，把失去的血紅蛋白一點(diǎn)點(diǎn)補(bǔ)回來。02月07日196
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韓晶晶副主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 血液科 貧血1.定義貧血是指血液中紅細(xì)胞數(shù)量或血紅蛋白濃度低于正常水平，導(dǎo)致氧氣輸送能力下降，進(jìn)而引發(fā)一系列癥狀。2.類型貧血主要分為以下幾類：缺鐵性貧血：最常見，因鐵攝入不足或吸收不良導(dǎo)致。巨幼細(xì)胞性貧血：由維生素B12或葉酸缺乏引起。溶血性貧血：紅細(xì)胞破壞過快所致。再生障礙性貧血：骨髓造血功能衰竭引發(fā)。慢性病性貧血：伴隨慢性疾病如炎癥、感染或癌癥。3.癥狀常見癥狀包括：疲勞、乏力皮膚蒼白心悸、氣短頭暈、頭痛手腳冰涼注意力不集中4.診斷診斷方法包括：血常規(guī)：檢查紅細(xì)胞、血紅蛋白等指標(biāo)。血清鐵、鐵蛋白檢測(cè)：評(píng)估鐵儲(chǔ)備。維生素B12和葉酸檢測(cè)：判斷是否缺乏。骨髓檢查：用于復(fù)雜病例。5.治療治療取決于類型和原因：缺鐵性貧血：補(bǔ)充鐵劑，調(diào)整飲食。巨幼細(xì)胞性貧血：補(bǔ)充維生素B12或葉酸。溶血性貧血：治療原發(fā)病，必要時(shí)使用免疫抑制劑。再生障礙性貧血：可能需要骨髓移植。慢性病性貧血：控制原發(fā)病，必要時(shí)使用促紅細(xì)胞生成素。6.預(yù)防預(yù)防措施包括：均衡飲食：多攝入富含鐵、維生素B12和葉酸的食物。定期體檢：及早發(fā)現(xiàn)貧血。避免過度節(jié)食：防止?fàn)I養(yǎng)不良。慢性病管理：控制病情，減少貧血風(fēng)險(xiǎn)。7.飲食建議富含鐵的食物：紅肉、動(dòng)物肝臟、豆類、菠菜等。富含維生素B12的食物：魚類、蛋類、乳制品。富含葉酸的食物：綠葉蔬菜、柑橘類水果、堅(jiān)果。8.注意事項(xiàng)補(bǔ)鐵時(shí)避免與咖啡、茶同服，以免影響吸收。長(zhǎng)期貧血需及時(shí)就醫(yī)，避免延誤治療。通過了解貧血的類型、癥狀及治療方法，可以有效預(yù)防和管理這一常見健康問題。01月30日92
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湯日寧主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 ?腎性貧血與缺鐵之間存在一定關(guān)系。腎性貧血是腎臟疾病的一種并發(fā)癥，主要表現(xiàn)為血紅蛋白水平降低。腎臟在人體造血過程中起到重要作用，腎間質(zhì)細(xì)胞可以分泌促紅細(xì)胞生成素（簡(jiǎn)稱促紅素），促進(jìn)紅細(xì)胞生成。當(dāng)腎臟受損時(shí)，促紅素分泌降低，導(dǎo)致紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，進(jìn)而出現(xiàn)腎性貧血。缺鐵是腎性貧血的一個(gè)常見原因。鐵是人體合成血紅蛋白的重要原料，缺鐵會(huì)影響血紅蛋白的生成。腎性貧血患者往往需要補(bǔ)充鐵元素，以提高血紅蛋白水平。除了缺鐵，腎性貧血還與其他因素有關(guān)，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)、炎癥反應(yīng)等。在治療腎性貧血時(shí)，補(bǔ)鐵是重要措施之一?；颊呖梢酝ㄟ^攝入含鐵豐富的食物或使用鐵劑來補(bǔ)充鐵元素。針對(duì)不同類型的腎性貧血患者，治療方法略有不同。例如，非透析患者可以口服鐵劑，而透析患者則更適合采用靜脈注射鐵劑治療。在治療過程中，患者還需定期監(jiān)測(cè)鐵指標(biāo)，以確保治療效果?？傊I性貧血與缺鐵關(guān)系密切，補(bǔ)鐵是治療腎性貧血的重要手段。但在治療過程中，還需注意其他因素的影響，如甲狀旁腺功能亢進(jìn)等?；颊邞?yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，進(jìn)行個(gè)性化治療，以提高治療效果。2024年06月19日220
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血（RingSideroblasticAnemia，簡(jiǎn)稱RSA）是一種由鐵代謝障礙引起的貧血類型。其特征是在骨髓中出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，這些細(xì)胞在有鐵染色時(shí)顯示出線粒體內(nèi)環(huán)形聚集的鐵顆粒。特征和病因環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血的特征包括：環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞：在骨髓中，這些紅細(xì)胞前體細(xì)胞的線粒體周圍聚集了鐵，但這些鐵未能成功結(jié)合到血紅素中，導(dǎo)致鐵利用障礙。低色素性紅細(xì)胞：由于血紅素合成受阻，紅細(xì)胞含鐵量低，表現(xiàn)為低色素性貧血。鐵過載：由于鐵無法被正確利用，體內(nèi)鐵含量增加，可能導(dǎo)致鐵過載相關(guān)的組織損傷。病因分類環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血可以是先天性（遺傳性）或獲得性：先天性環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血（CSA）：常見的是X連鎖鐵粒幼細(xì)胞性貧血（XLSA），由ALAS2基因突變引起。其他形式包括常染色體顯性或隱性遺傳的鐵粒幼細(xì)胞性貧血。獲得性環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血：原發(fā)性：原因不明的骨髓增生異常綜合征（MDS）。繼發(fā)性：與毒物（如鉛中毒）、藥物（如異煙肼、氯霉素）或其他疾?。ㄈ缏跃凭卸?、缺乏維生素B6）相關(guān)。臨床表現(xiàn)貧血癥狀：乏力、疲倦、頭暈、心悸、氣短等。鐵過載癥狀：由于體內(nèi)鐵過多，可能出現(xiàn)肝臟、大腦、心臟等器官的損傷癥狀，如肝脾腫大、心力衰竭、糖尿病等。診斷血液檢查：血常規(guī)顯示低色素性、小細(xì)胞性貧血。鐵代謝指標(biāo)：血清鐵、鐵蛋白、總鐵結(jié)合力。骨髓檢查：骨髓涂片顯示環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞（通過普魯士藍(lán)染色檢測(cè)鐵沉積）。遺傳學(xué)檢測(cè)：檢測(cè)相關(guān)基因突變（如ALAS2基因）以診斷先天性病例。治療治療取決于具體類型和病因：先天性環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血：維生素B6（吡哆醇）補(bǔ)充：有些患者對(duì)維生素B6治療有反應(yīng)。輸血：對(duì)于重度貧血患者可能需要定期輸血。獲得性環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血：治療基礎(chǔ)疾?。喝缃渚啤⑼Ｖ故褂孟嚓P(guān)藥物。葉酸和維生素B6補(bǔ)充：部分患者可能從中受益。去鐵治療：對(duì)于鐵過載患者使用螯合劑（如去鐵胺）降低體內(nèi)鐵負(fù)荷。造血干細(xì)胞移植：對(duì)于嚴(yán)重的先天性病例，造血干細(xì)胞移植可能是唯一的治愈方法。環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性貧血是一種復(fù)雜的疾病，診斷和治療需要多學(xué)科協(xié)作。早期識(shí)別和正確管理對(duì)改善患者的預(yù)后至關(guān)重要。2024年06月18日1502
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 貧血是指血液中紅細(xì)胞數(shù)量減少或血紅蛋白濃度降低，導(dǎo)致組織缺氧的臨床綜合征。根據(jù)貧血的病因和機(jī)制，可以將其分為以下幾類：?一、根據(jù)紅細(xì)胞大小和血紅蛋白含量分類正細(xì)胞正色素性貧血：?紅細(xì)胞大小和血紅蛋白含量正常，但紅細(xì)胞數(shù)量減少。常見原因：急性失血慢性病貧血（如慢性感染、腫瘤等）溶血性貧血（如自身免疫性溶血性貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）小細(xì)胞低色素性貧血：?紅細(xì)胞體積減小，血紅蛋白含量降低。常見原因：缺鐵性貧血地中海貧血（α-地中海貧血和β-地中海貧血）慢性病貧血大細(xì)胞性貧血：?紅細(xì)胞體積增大。常見原因：維生素B12缺乏（如惡性貧血）葉酸缺乏骨髓增生異常綜合征慢性酒精中毒肝病2024年06月16日314
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宋燕燕醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖北 血液科 1.什么是貧血？貧血是一種癥狀,不是一種疾??！貧血意味著各種原因造成血液中紅細(xì)胞數(shù)量或功能異常導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低，從而影響了血液攜氧能力的情況。正常成年女性的血紅蛋白濃度范圍為120-150g/L，男性為130-170g/L。低于這個(gè)范圍可能表示貧血。2.貧血會(huì)有哪些危害？貧血會(huì)導(dǎo)致老年人體力下降、疲勞感增加。對(duì)于已有的心血管疾病老人，增加心臟負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心悸、呼吸困難等癥狀。貧血會(huì)對(duì)兒童的身體和智力發(fā)育產(chǎn)生不良影響；貧血引起的缺氧會(huì)影響兒童的大腦發(fā)育，導(dǎo)致學(xué)習(xí)能力下降、注意力不集中等問題。婦女因月經(jīng)量增多、經(jīng)期延長(zhǎng)而貧血；在孕期，貧血會(huì)影響胎兒的正常發(fā)育，增加早產(chǎn)、低出生體重等風(fēng)險(xiǎn)。哺乳期間，貧血可能導(dǎo)致乳汁分泌減少，影響母乳喂養(yǎng)。3.貧血常見類型有哪些？根據(jù)紅細(xì)胞的大小，可將貧血分為小細(xì)胞性貧血，常見于缺鐵性貧血、地中海貧血、慢性病性貧血；正常細(xì)胞性貧血：常見于慢性疾病、腎臟疾病或某些藥物引起的貧血；大細(xì)胞性貧血：常見于巨幼紅細(xì)胞性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血或某些維生素缺乏引起的貧血。4.為什么貧血需要查甲狀腺功能？甲狀腺是一個(gè)重要的內(nèi)分泌腺體，它分泌的甲狀腺激素對(duì)身體的新陳代謝和紅細(xì)胞生成起著重要的調(diào)節(jié)作用。甲狀腺功能異常，如甲狀腺功能亢進(jìn)或甲狀腺功能減退，可能會(huì)影響紅細(xì)胞的生成和功能，導(dǎo)致貧血。5.為什么醫(yī)生推薦我們做胃腸鏡？胃腸道出血是引起貧血的一個(gè)重要原因之一，而且有時(shí)候這種出血可能比較隱匿。胃腸鏡檢查可以幫助醫(yī)生查看消化道內(nèi)部情況，檢測(cè)有無潰瘍、息肉、炎癥等問題，從而找到出血的源頭。6.為什么醫(yī)生會(huì)反復(fù)詢問各種細(xì)枝末節(jié)的問題？長(zhǎng)期飲食偏素、食欲差會(huì)引起營養(yǎng)性貧血；女性如子宮肌瘤、內(nèi)膜異位癥等引起的月經(jīng)量過多可能導(dǎo)致失血性貧血；長(zhǎng)期排便困難、習(xí)慣性便秘等引起的痔瘡，可能加重貧血。7.為什么有些貧血患者會(huì)有奇怪的飲食習(xí)慣呢？異食癖是指貧血患者出現(xiàn)對(duì)非食物物質(zhì)的強(qiáng)烈欲望和攝入行為，如食用土壤、紙張、冰塊等。因?yàn)槿辫F會(huì)影響大腦中的神經(jīng)遞質(zhì)和神經(jīng)傳導(dǎo)物質(zhì)的合成，從而導(dǎo)致食欲異常。貧血可能導(dǎo)致味覺異常，使患者對(duì)食物的味道感受減弱或改變。貧血還可能導(dǎo)致患者出現(xiàn)疲勞、焦慮、抑郁等心理癥狀；從而使患者出現(xiàn)對(duì)非食物物質(zhì)的渴望，試圖通過攝入這些物質(zhì)來滿足身體對(duì)營養(yǎng)的需求。8.缺鐵所致的貧血，需要補(bǔ)多久的鐵劑？是否能夠停藥，要明確貧血的病因是否由缺鐵引起，排除其他可能存在的疾?。回氀Y狀是否緩解；血紅蛋白、鐵蛋白等指標(biāo)是否恢復(fù)正常范圍，且能持續(xù)一段時(shí)間不下降。9.孕婦貧血一定要補(bǔ)鐵嗎？孕婦小細(xì)胞低色素性貧血，一定要明確是否是地中海貧血，這是一種遺傳性疾病，主要由于紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白合成障礙導(dǎo)致的貧血。這種貧血類型屬于溶血性貧血，一般不需要補(bǔ)充鐵劑。主要的治療目標(biāo)是在孕期維持足夠的血紅蛋白水平，減少貧血的程度。10.哪些食物中含鐵高？一種是易于吸收的血紅蛋白鐵（來自動(dòng)物食物），如紅肉類:牛肉、羊肉和豬肉等;肝臟：動(dòng)物肝臟,尤其是牛肝；雞蛋。另一種是難于吸收的非血紅蛋白鐵（來自植物食物）。堅(jiān)果和種子：杏仁、核桃、葵花子等堅(jiān)果以及南瓜子、葵花子等種子也含有較高的鐵含量。全麥產(chǎn)品：全麥面包、全麥米飯和燕麥等。綠葉蔬菜：菠菜、羽衣甘藍(lán)、萵苣等。干果：葡萄干、無核棗等。為了提高鐵的吸收率，可以同時(shí)攝入富含維生素C的食物（如柑橘類水果、草莓等），因?yàn)榫S生素C有助于鐵的吸收。作者：宋燕燕指導(dǎo)老師：李登舉2024年03月26日367
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 腫瘤相關(guān)貧血(cancerrelatedanemia,CRA)是腫瘤患者常見的不良反應(yīng)，30%-90%的腫瘤患者合并貧血，惡性腫瘤尤為明顯。CRA發(fā)生率與腫瘤類型、治療方案和周期療程等有關(guān)。CRA有可能導(dǎo)致化療藥物劑量被迫降低、化療時(shí)間被動(dòng)延遲、需要輸注紅細(xì)胞、應(yīng)用促紅細(xì)胞生成素等，從而增加治療費(fèi)用、降低治療效果、影響患者生存質(zhì)量、縮短生存時(shí)間。關(guān)注并深入理解CRA的發(fā)生原因、評(píng)估以及規(guī)范治療對(duì)腫瘤患者的全程管理意義重大。本文結(jié)合《中國腫瘤相關(guān)貧血診治專家共識(shí)(2023版)》，簡(jiǎn)要?dú)w納總結(jié)CRA的診治及臨床管理。01腫瘤相關(guān)貧血的原因惡性腫瘤本身通過多種途徑導(dǎo)致或加重貧血，如腫瘤直接侵犯骨髓產(chǎn)生細(xì)胞因子導(dǎo)致鐵吸收障礙，腫瘤侵犯血管或器官導(dǎo)致慢性失血等。出血、溶血、機(jī)體營養(yǎng)吸收障礙、遺傳性疾病、腎功能不全、內(nèi)分泌紊亂及患者接受長(zhǎng)期多種治療等導(dǎo)致CRA?；熕幬锟赏ㄟ^阻斷紅系前體細(xì)胞的合成直接影響骨髓造血，進(jìn)而造成CRA。靶向治療藥物引起血液不良反應(yīng)，如PARP抑制劑的使用會(huì)增加溶血反應(yīng)，導(dǎo)致CRA。免疫抑制劑也會(huì)引起血液系統(tǒng)不良反應(yīng)，如納武利單抗、卡瑞麗珠單抗等均可引起不同程度的貧血。02腫瘤相關(guān)貧血的特點(diǎn)及分級(jí)多數(shù)情況下，CRA屬于低增生、正細(xì)胞性貧血，血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，血清鐵蛋白正常或升高。參照美國國家癌癥研究所(NationalCancerInstitute,NCI)和WHO貧血分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)結(jié)合中國國情，《中國腫瘤相關(guān)貧血診治專家共識(shí)(2023版)》對(duì)CRA進(jìn)行分級(jí)和貧血嚴(yán)重程度評(píng)估。表1：腫瘤貧血嚴(yán)重程度分級(jí)（g/L）03腫瘤相關(guān)貧血的評(píng)價(jià)臨床上有兩種常見方法來評(píng)價(jià)貧血：形態(tài)學(xué)法和動(dòng)力學(xué)法，完整的評(píng)價(jià)應(yīng)綜合應(yīng)用兩種方法。形態(tài)學(xué)方法通過平均紅細(xì)胞體積或平均紅細(xì)胞大小描述貧血特征；并將貧血分類如下：(1)小細(xì)胞性貧血(平均紅細(xì)胞體積<80fL)：最常見原因?yàn)槿辫F；(2)大細(xì)胞性貧血(>100fL)：常見原因?yàn)樗幬锖途凭?，兩者均為非巨幼?xì)胞貧血類型；(3)正常細(xì)胞性貧血(80～100fL)：可能原因包括出血、溶血、骨髓功能衰竭、慢性炎癥性貧血或腎功能不全。動(dòng)力學(xué)法的關(guān)注點(diǎn)為貧血的潛在機(jī)制，對(duì)紅細(xì)胞的生成、破壞和丟失進(jìn)行區(qū)分。最基礎(chǔ)的紅細(xì)胞指標(biāo)為網(wǎng)織紅細(xì)胞指數(shù)(reticulocyteindex,RI)，該指數(shù)通過校正網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)，修正由所測(cè)定的紅細(xì)胞壓積確定的貧血程度。RI正常范圍為1.0～2.0，其升高可提示溶血性或失血性貧血，降低提示骨髓增生低下或紅細(xì)胞系成熟障礙。04腫瘤相關(guān)貧血的治療CRA的治療方法主要包括輸血治療、促紅細(xì)胞生成治療和補(bǔ)充鐵劑等。01輸血治療輸注紅細(xì)胞或全血是臨床治療CRA的主要方法，優(yōu)點(diǎn)為可以迅速升高血紅蛋白濃度，可用于嚴(yán)重貧血或急性出血引發(fā)貧血的腫瘤患者，合并有心臟病、慢性肺疾病、腦血管病的無癥狀性貧血患者。輸血過程中需關(guān)注輸血相關(guān)性反應(yīng)，并及時(shí)處理。02EPO治療針對(duì)CRA的治療，在規(guī)范輸注全血或紅細(xì)胞的前提下，可使用促紅細(xì)胞生成藥物來降低輸血引發(fā)的相關(guān)問題?！吨袊[瘤相關(guān)貧血診治專家共識(shí)(2023版)》推薦促紅細(xì)胞生成素類藥(EPO)治療治療CRA(1A類證據(jù)，I級(jí)推薦)。EPO啟動(dòng)治療時(shí)機(jī)為血紅蛋白≤100g/L。EPO治療的血紅蛋白目標(biāo)值是120g/L；如超過120g/L，則需要根據(jù)患者的個(gè)體情況減少EPO劑量或停止使用EPO(2A類證據(jù)，I級(jí)推薦)。用藥方案：每2周1次80000U，或每3周1次120000U靜脈滴注(2B類證據(jù)，III級(jí)推薦)。02補(bǔ)充鐵劑在腫瘤或化療引起的腎衰竭患者中，持續(xù)使用EPO會(huì)引起功能性缺鐵(鐵蛋白≤500μg/L且轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<50%)。對(duì)于絕對(duì)性缺鐵患者(鐵蛋白≤30μg/L且轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<20%)，須行補(bǔ)鐵治療?(2A類證據(jù)，I級(jí)推薦)。補(bǔ)充鐵劑的方法主要為口服和腸道外補(bǔ)充鐵劑。03其他缺氧誘導(dǎo)因子脯氨酰羥化酶抑制劑(hypoxiainduciblefactorprolylhydroxylaseinhibitor,HIF-PHI)糾正貧血不受C反應(yīng)蛋白水平(CRP)影響。在炎癥環(huán)境下，HIF-PHI?羅沙司他治療貧血可能比EPO更有效；并且相比于輸血及EPO治療，羅沙司他口服即可，患者服用方便，依從性更好。表2：各治療手段的目標(biāo)與風(fēng)險(xiǎn)05腫瘤相關(guān)貧血常用治療的不良反應(yīng)及管理01輸血的風(fēng)險(xiǎn)輸注濃縮紅細(xì)胞的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)包括輸血相關(guān)性反應(yīng)、輸血相關(guān)性循環(huán)過載、病毒傳播、細(xì)菌污染、鐵過載、血栓事件以及紅細(xì)胞及血小板的同種異體免疫。02鐵過載每輸注1個(gè)單位濃縮紅細(xì)胞將有147～278mg過量鐵無法排泄，多余的鐵就會(huì)沉積在肝臟、心臟、皮膚和內(nèi)分泌器官內(nèi)。經(jīng)歷鐵過載的患者可能發(fā)生乏力、黑皮、關(guān)節(jié)痛、肝大、心肌病或內(nèi)分泌障礙。輸血相關(guān)性鐵過載的現(xiàn)象可見于數(shù)年中需要頻繁輸血以治療貧血(如骨髓增生異常綜合征)的患者。發(fā)生鐵過載時(shí)應(yīng)給予去鐵治療。鐵螯合劑包括去鐵胺、去鐵酮和地拉羅司。03EPO治療相關(guān)副作用有研究顯示，EPO治療影響患者長(zhǎng)期生存，不建議在腫瘤治療期以外給予患者EPO治療。EPO具有導(dǎo)致血栓形成的潛力，與血紅蛋白水平無關(guān)；在EPO治療前，應(yīng)評(píng)估患者的風(fēng)險(xiǎn)因素。在應(yīng)用EPO過程中，需對(duì)患者進(jìn)行密切的血壓檢測(cè)并注意癲癇的發(fā)生及緊急處理。另外，在使用EPO過程中，還需要注意純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pureredcellaplasia,PRCA)。任何突發(fā)紅細(xì)胞生成刺激藥療效喪失、伴有重度貧血和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)低的患者，均應(yīng)接受PRCA的病因?qū)W評(píng)估，包括EPO中和抗體的評(píng)估。如果疑似中和抗體相關(guān)性貧血，應(yīng)暫停全部促紅細(xì)胞生成刺激藥物的使用。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/dz2CTUMZcNtIuskdMRy8oQ2024年03月08日200
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