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夏效升主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 血液內(nèi)科 巨幼細胞性貧血巨幼細胞性貧血：是因為DNA合成受到障礙使紅細胞或者是所有的血細胞都會有一個巨幼樣的改變，進而引起貧血，主要原因為人體內(nèi)葉酸或維生素B12缺乏，其次為某些藥物影響了核苷酸的代謝。日常生活中，老年人和孕婦比較容易產(chǎn)生葉酸缺乏，可以服用葉酸片進行補充，而B12缺乏男性相對多一些，通?；加形s性胃炎或腸道疾病。巨幼細胞性貧血的發(fā)病原因：根據(jù)病因分類：（1）食物營養(yǎng)不夠：葉酸或VitB12攝入不足；（2）吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾和內(nèi)因子抗體形成（惡性貧血）；（3）需要增加：哺乳期、孕婦；（4）代謝異常：肝病、某些抗腫瘤藥物的影響；（5）利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異常或化療藥物影響等。常見原因主要是由于葉酸或維生素B12的缺乏。葉酸和維生素B12主要存在于我們平時吃的食物里，葉酸的缺乏主要是由于食物過度烹調(diào)或者是長期慢性腹瀉的患者；維生素B12的缺乏，常見的是患有萎縮性胃炎的病人或是長期患有脂肪瀉的病人，女孩減肥也會導致維生素B12缺乏，但大多數(shù)病人都是老年患者，另極少數(shù)是先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白缺乏引起的。巨幼細胞性貧血的臨床癥狀：早期癥狀，如皮膚黏膜的蒼白、心慌、乏力、記憶力下降、頭暈、頭疼、口腔潰瘍等。另外，患者還會伴有消化道和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，如食欲下降、腹瀉、便秘、注意力不集中、性格改變、下肢對稱性肢體麻木。巨幼細胞性貧血的并發(fā)癥：巨幼細胞性貧血由于會影響DNA合成，進而影響神經(jīng)系統(tǒng)，部分病人會出現(xiàn)精神的異常。長期的慢性病人還會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)感覺的減退。比如說對稱性的手腳麻木，本體感覺的降低；嚴重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。而且心肌能量來源的激活需要借助維生素B12的作用，維生素B12缺乏會加重心肌的障礙，促使心力衰竭的發(fā)生。巨幼細胞性貧血的診斷：通常出現(xiàn)癥狀以后，患者首先要去檢查血常規(guī)，診斷是否有貧血；如果有貧血，需要判斷是否是大細胞性貧血；如果是大細胞的貧血并伴有白細胞或者血小板的減少，就需要做葉酸和維生素B12水平的檢測，檢測結(jié)果是葉酸或維生素B12水平降低，就可以肯定是葉酸、維生素B12缺乏導致的巨幼細胞性貧血，隨后做病因?qū)W的分析，例如做腸鏡、胃鏡以明確胃腸黏膜的情況；做內(nèi)因子水平及抗體的檢查，判斷有沒有自身免疫方面的問題以除外惡性貧血。巨幼細胞性貧血需要與其它引起全血細胞減少的疾病進行鑒別：1、骨髓增生異常綜合征也是大細胞貧血，但增大的細胞并沒有巨幼細胞性貧血那么大，而且存在一些克隆性的證據(jù)；2、再生障礙性貧血和全血細胞減少的急性白血病與巨幼細胞性貧血做骨穿就可以進行鑒別；3、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，與巨幼細胞性貧血的鑒別可以通過檢測相關血液標志物。另外，心梗、心絞痛等和巨幼細胞性貧血相似，需要與其進行鑒別。?巨幼細胞性貧血的治療：首先需要積極的治療原發(fā)性疾病，只有去除病因，然后對癥治療，才能起到更好的治療效果。其次就是補充葉酸和維生素B12，根據(jù)情況的不同，選用的給藥方式也不同，通常巨幼細胞性貧血的患者，葉酸和維生素B12一起補充，這樣可以減輕神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，基本上兩周后復診，大多數(shù)病人就會有明顯的恢復，但因內(nèi)因子缺乏引起的，則需要終身用藥。除了藥物治療，還要保持良好的生活習慣、飲食結(jié)構，并且心理輔導治療也不容忽視。巨幼細胞性貧血患者防護：首先是改變飲食習慣，改善飲食結(jié)構，多吃新鮮的蔬菜、水果、肉類，少吃過度加工的肉食如工業(yè)制品的腸或者肉之類、腌肉，食物盡量不要過度烹調(diào)。其次是按時的服藥，定期的隨診。例如孕產(chǎn)婦或是不能經(jīng)常吃到新鮮蔬菜的患者，需要服用葉酸片，還有一些老年人性格與精神狀態(tài)比較差，家人需要給予充分照護。由于自身免疫系統(tǒng)紊亂導致的消化系統(tǒng)疾病引起的巨幼細胞性貧血則很難預防，例如萎縮性胃炎，積極治療這些疾病，就可以預防巨幼細胞性貧血。巨幼細胞性貧血預后：一般都比較好，但有一部分會出現(xiàn)復發(fā)，主要是因為病人不配合，比如不按時吃藥；有些老年人患者可能同時患有高血壓、糖尿病或者血脂高，這時如果血小板減少很可能會出現(xiàn)腦出血，所以，早期診斷治療，對改善病人的預后是很重要的。巨幼細胞性貧血是否需要輸血：如果單純貧血，可以用藥物治療，原則上是不輸血的，因為輸血有風險，例如病毒傳播的風險。如果患者有嚴重的貧血，或伴有嚴重的感染、發(fā)熱，他的需氧量非常高，或是患者有心腦血管疾病，貧血稍微嚴重，可能出現(xiàn)了心?；蛐乃サ陌Y狀，建議選擇輸血治療。2022年07月26日
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夏亮副主任醫(yī)師 安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 血液內(nèi)科 大家好，我是血液科夏醫(yī)生，今天我們來聊一聊貧血的患者是不是都需要做補穿的問題，那么對于這個問題，我們首先需要根據(jù)患者提供的資料能否幫助醫(yī)生初步判斷貧血的原因來決定。比如說這個患者在血常規(guī)當中其實是一個小細胞低色性的貧血，我們可以通過進一步檢查血性體蛋白等指標來幫助我們判斷是否為確定性貧血。那么如果患者的血糖會其實是一個大細胞性的貧血，同時又合并有白細胞或者血小板的減少，我們可以通過完善葉酸、維生素B12水平的測定來幫助我們判斷是不是營養(yǎng)性的具有細胞性的貧血。那么對于能夠找到明確病因的這些貧血，我們是不需要做骨髓三測的，但是臨床上還有一些患者在診斷的時候是一個正細胞正色組性病血，那么對于這些患者，我們可以通過啊詢問病人是不是有腎功能異常的病史，或者完善腎功能檢查來幫助我們判斷是不是一個腎經(jīng)病學。 對于沒有直接疾病病史的這種患者，我們可能會選擇過髓穿刺的檢查來幫助我們進一步判斷貧血的原因，那么臨床上面常見的這種正細胞正策性的貧血的這種患者，包括再生障礙性貧血，骨髓增正異常綜合征以及各種類型的白血病，都會表現(xiàn)出正細胞性貧血，但這些疾病都必須通過骨鼻相關的檢查來進一明確，如果大家用過。2022年07月06日292
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郭列平副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學第三附屬醫(yī)院 腫瘤科 咋一聽骨髓穿刺，我們老百姓都很害怕?骨髓穿刺真的很可怕嗎？ 今天我們就來科普一下骨髓穿刺，請看圖： 骨髓穿刺是不需要到手術室的，在床邊做就可以了，而且，做之前醫(yī)生還會給患者打局麻藥，所以不用太緊張哦！ 那么，為什么要做骨髓穿刺呢？什么情況下需要做骨髓穿刺呢？ 因為骨髓是我們?nèi)梭w的造血器官，是產(chǎn)生紅細胞，白細胞和血小板的重要場所，生成后的血細胞隨后進入血管，被輸送到全身各處。所以，只要血液中紅細胞，白細胞和血小板的異常，都可以做骨髓穿刺，包括各種原因所致的貧血、各種類型的白血病、血小板減少性疾病、血細胞增多性疾病等等。某些寄生蟲病、長期不明原因的發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、和骨髓轉(zhuǎn)移性腫瘤，也可以通過骨髓穿刺來診斷。 最后，什么情況不能做骨髓穿刺呢？ 血友病患者是骨髓穿刺的禁忌，有出血傾向者操作也要特別注意。 做好骨髓穿刺之后，按壓幾分鐘后不出血，就可以正常活動啦！2021年10月14日1270
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李登舉主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 血液內(nèi)科 經(jīng)常在門診看到丈夫陪妻子看病，丈夫面色紅潤，妻子則面色臘黃！不言而喻，這就是貧血的癥狀了！（當然要證實一下，有時候休息不好、焦慮、情緒緊張等也有類似表現(xiàn)?。?.貧血常見原因有哪些？（1）慢性失血（如女性月經(jīng)過多，痔瘡出血，胃潰瘍等）；（2）溶血（紅細胞在體內(nèi)被破壞，如脾臟腫大或者自身免疫性溶血性貧血）；（3）造血功能障礙（如缺乏維生素B12或者葉酸，鐵劑等，甲狀腺功能異常也會影響到造血，骨髓被腫瘤細胞侵犯，再生障礙性貧血或骨髓纖維化則會因骨髓造血面積極大縮減造成貧血）2.要檢查哪些項目？（1）血常規(guī)和網(wǎng)織紅細胞必須要查，其余結(jié)合病史進行檢查（2）女性月經(jīng)過多和/或者伴有皮膚淤青，或有易青紫家族史等要注意查凝血功能，VWF因子抗原和活性（3）部分患者需要查鐵蛋白，甲功，維生素B12和葉酸濃度。（4）鞏膜發(fā)黃的要注意查溶血指標：如直接抗人球蛋白試驗，脾臟彩超等（5）無明顯失血、溶血病因，長期貧血的患者還要考慮骨髓細胞學檢查（6）伴隨有白細胞、血小板異?；蛘咄庵苎毎诸惍惓Ｕ咭惨泄撬杓毎麑W檢查。（7）補鐵2周效果不好，失血不明顯者也要考慮檢查骨髓。（8）小細胞低色素貧血，除了查鐵代謝，還要注意查血紅蛋白電泳。（9）胃鏡，腸鏡等也要考慮，尤其是有胃腸道疾病或癥狀的患者、胃大切患者。（10）反復貧血，病因不明也要注意查腫瘤標志物進行篩查。3.如何治療？病因查清楚了，治療自然就有針對性了。注意標本兼治，盡可能把病因去除，所謂：滅禍不自其基，必復亂！女性要注意子宮肌瘤所引起的出血（婦科），看過婦科，然后被推到血液科的患者要注意查查凝血，血小板聚集功能，VWF抗原和活性，XIII活性。有大便帶血要注意肛腸外科先檢查有無肛裂或痔瘡。大便顏色變黑要注意查胃鏡了解有沒有胃潰瘍等?？傊?，貧血看似簡單，但實際病因復雜，血液專科就診，協(xié)助分析病因遠遠強于，疑神疑鬼亂猜亂服藥，尤其是某些所謂保健品?！柏氀鼻筢t(yī)不是為了證實某種病，而是力爭排除某種?。o論效果好壞，都要記得隨訪觀察，切不可好了傷疤忘了疼！所謂紙里包不住火，但火沒起來的時候，不適合過于焦慮，但也不適合過于鎮(zhèn)定！2021年05月06日3721
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王振霞副主任醫(yī)師 李惠利醫(yī)院 健康管理中心 進行健康體檢時常常會發(fā)現(xiàn)一些貧血， 最常見的主要兩種貧血類型是小細胞性貧血和大細胞性貧血。怎么從血常規(guī)指標中識別出來呢？主要看這幾個指標血紅蛋白，紅細胞平均體積，平均紅細胞血紅蛋白濃度。如果血常規(guī)指標中主要血紅蛋白值是低于正常值下限，男性血紅蛋白值小于120g/L，女性血紅蛋白值小于110g/L，就說明您有貧血了，如果MCV(紅細胞平均體積）小于80fl；MCHC（平均紅細胞血紅蛋白濃度）小于32%，則說明小細胞性貧血了；如果MCV(紅細胞平均體積）大于80fl；MCHC（平均紅細胞血紅蛋白濃度）大于32%，則說明大細胞性貧血了。 有些客戶平時并沒有自覺癥狀，往往被忽略。其實如果引起重視，進一步血液?？七M一步查找原因，加以早期診治，可以達到事半功倍的效果。2021年02月26日1251
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 1、血紅蛋白濃度（Hb） 血紅蛋白濃度指單位體積（L）血液內(nèi)所含的血紅蛋白的量，血紅蛋白又稱血色素，是紅細胞的主要組成部分，能與氧結(jié)合，運輸氧和二氧化碳。 【參考值】男性：120～160 g/L；女性：110～150 g/L；新生兒：170～200 g/L。 【臨床意義】 血紅蛋白增高： 降低的臨床意義基本和紅細胞計數(shù)的臨床意義相似，但血紅蛋白能更好地反映貧血的程度。血紅蛋白增多有以下情況：（1）生理性增多：見于高原居民、胎兒和新生兒，劇烈活動、恐懼、冷水浴等；（2）病理性增多：見于嚴重的先天性及后天性心肺疾患和血管畸形，如法洛四聯(lián)癥、發(fā)紺型先天性心臟病、阻塞性肺氣腫、肺源性心臟病、肺動脈或肺靜脈瘺及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等；也見于某些腫瘤或腎臟疾病，如腎癌、肝細胞癌、腎胚胎瘤及腎盂積水、多囊腎等。 血紅蛋白減少（1）生理性減少：3個月的嬰兒至15歲以前的兒童，主要因生長發(fā)育迅速而致的造血系統(tǒng)造血的相對不足，一般可較正常人的低10%-20％，妊娠中期和后期由于妊娠血容量增加而使血液被稀釋，老年人由于骨髓造血功能逐漸降低，可導致紅細胞和血紅蛋白含量減少。（2）病理性減少：①骨髓造血功能衰竭，如再生障礙性貧血、骨髓纖維化所伴發(fā)的貧血；②因造血物質(zhì)缺乏或利用障礙所致的貧血，如缺鐵性貧血、葉酸及維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血；③因紅細胞膜，酶遺傳性的缺陷或外來因素所致紅細胞破壞過多而導致的貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、海洋性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、異常血紅蛋白病、免疫性溶血性貧血、心臟體外循環(huán)的大手術或某些生物性和化學性等因素所致的溶血性貧血以及某些急性或慢性失血所致的貧血。 2、紅細胞計數(shù)（RBC） 紅細胞計數(shù)，是指單位體積血液中所含的紅細胞數(shù)目，對于提示累及紅細胞系統(tǒng)的疾病有重要意義。 【臨床意義】 紅細胞計數(shù)值增多①慢性肺源性心臟病，先天性心臟病，肺氣腫及心力衰竭等；②真性紅細胞增多癥；③嚴重脫水，大面積燒傷；④慢性一氧化碳中毒；⑤腎癌，腎上腺腫瘤；⑥藥物如雄激素及其衍生物，腎上腺皮質(zhì)激素類等可引起紅細胞增多；⑦高山居民，新生兒可見生理性增高。 紅細胞計數(shù)值減少①各種貧血：如缺鐵性貧血、失血性貧血、營養(yǎng)不良性貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血；感染、腎病、肝病、胃切除術后、出血性疾病、甲狀腺功能減退癥、白血病以及接觸苯胺等化學物質(zhì)引起職業(yè)中毒等所致的貧血；②各種原因引起的大量失血（如產(chǎn)后，手術后），重癥寄生蟲病等；③老年人骨髓造血功能下降。 3、白細胞計數(shù)（WBC） 白細胞計數(shù)，是指計數(shù)單位體積血液中所含的白細胞數(shù)目，舊稱白血球，是機體防御系統(tǒng)的重要組成部分。 【臨床意義】 白細胞計數(shù)值的高低可提示累及白細胞系統(tǒng)的疾病。 白細胞計數(shù)增多：見于急性感染，尿毒癥，嚴重燒傷，急性出血，組織損傷，大手術后，白血病等。 白細胞計數(shù)減少：見于傷寒及副傷寒，瘧疾，再生障礙性貧血，急性粒細胞缺乏癥，脾功能亢進，X線，放射性核素照射，使用某些抗癌藥物等。 4、白細胞分類計數(shù) 血液離心時表層為灰白色，這部分的細胞即稱為白細胞。它是一組形態(tài)、功能和在發(fā)育與分化階段不同的非均質(zhì)性混合細胞的統(tǒng)稱，依據(jù)形態(tài)、功能和來源而分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞三類。僅以白細胞計數(shù)判定臨床意義有一定局限性，應結(jié)合白細胞分類計數(shù)分析病情，較為確切。 【臨床意義】 （1）中性粒細胞：增多見于急性和化膿性感染（癤癰、膿腫、肺炎、闌尾炎、丹毒、敗血癥、內(nèi)臟穿孔、猩紅熱等）、各種中毒（酸中毒、尿毒癥、鉛中毒、汞中毒等），組織損傷、惡性腫瘤、急性大出血、急性溶血等。減少見于傷寒、副傷寒、麻疹、流感等傳染病；化療、放療。某些血液?。ㄔ偕系K性貧血、粒細胞缺乏癥、白細胞減少癥、骨髓增殖異常綜合征等）、脾功能亢進、自身免疫性疾病等。 （2）嗜酸粒細胞：增多見于過敏性疾病、皮膚病、寄生蟲病、某些血液病，射線照射后、脾切除術后、傳染病恢復期等。減少見于傷寒、副傷寒、應用糖皮質(zhì)激素、促腎上腺皮質(zhì)激素等。 （3）淋巴細胞：增多見于某些傳染?。ò偃湛?、傳染性單核細胞增多癥、傳染性淋巴細胞增多癥、水痘、麻疹、風疹、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、淋巴細胞性白血病和淋巴瘤等）。減少見于多種傳染病的急性期，放射病、免疫缺陷病等。 （4）單核細胞：增多見于結(jié)核病、傷寒，感染性心內(nèi)膜炎、瘧疾、單核細胞白血病、黑熱病及傳染病的恢復期等。 （5）嗜堿粒細胞：多見于慢性粒細胞性白血病、嗜堿粒細胞白血病、霍奇金病、脾切除術后等。 5、血小板計數(shù) 血小板計數(shù)，指單位體積血液中所含的血小板數(shù)目，血小板是血液中最小的細胞，可保護毛細血管的完整性，有效的血小板質(zhì)量和數(shù)量在集體正常止血過程中發(fā)揮著重要作用，血小板止血兼有機械性的堵塞傷口和生物化學性的粘附聚合作用。 【臨床意義】 （1）生理變異：健康人的血小板數(shù)比較穩(wěn)定，在一日之間沒有大的變動，亦無性別與年齡明顯差別，有些婦女血小板可呈周期性（月經(jīng)期）輕度下降。 （2）病理意義：血小板減少見于原發(fā)性血小板減少性紫癜，某些內(nèi)科疾患如膠原性疾患、脾功能亢進、尿毒癥、腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移引起骨髓纖維化時可繼發(fā)血小板減少，某些造血系統(tǒng)疾患如白血病、再生障礙性貧血、溶血性貧血、骨髓增生異常綜合征等均可伴有血小板減少，凡體內(nèi)血小板消耗過多，如彌散性血管內(nèi)凝血及血栓性血小板減少性紫癜、敗血癥、粟粒結(jié)核等血小板也往往減少。血小板顯著增多主要見于原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細胞增多癥、慢性粒細胞白血病以及腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移（有溶骨性變化時），在脾切除手術后，血小板也能呈現(xiàn)一過性增多，此外，骨折、出血和手術后，血小板可反應性輕度增高。 6、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)（RC） 網(wǎng)織紅細胞是沒有完全成熟的紅細胞，該細胞內(nèi)殘存的核糖核酸經(jīng)特殊染色后成“網(wǎng)狀”結(jié)構。 【臨床意義】 網(wǎng)織紅細胞計數(shù)增多，表示骨髓造血功能旺盛，見于溶血性貧血，出血性貧血，惡性貧血，以及缺鐵性貧血和巨幼細胞貧血治療有效時，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)降低，見于再生障礙性貧血。 7、紅細胞比積 紅細胞比積又稱紅細胞壓積（PCV），是指一定量的抗凝血積壓后紅細胞占全血的容積比，是一種間接反映紅細胞數(shù)量、大小及體積的簡單方法。結(jié)合紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量，可計算紅細胞平均值，有助于貧血的形態(tài)學分類。 【臨床意義】 （1）增大：①嚴重脫水（大量嘔吐、腹瀉、失水等）；②大面積燒傷；③真性紅細胞增多癥；④繼發(fā)性紅細胞增多癥（新生兒、高原病、重癥肺源性心臟病等）。 （2）減少：①貧血或妊娠稀血癥；②繼發(fā)性纖維蛋白溶解癥；③流行性出血熱并發(fā)高血容量綜合征；④妊高癥。 8、平均紅細胞體積（MCV） 平均紅細胞體積（MCV）是指人體單個紅細胞的平均體積，通常是間接計算得到，臨床方便的計算公式是：平均紅細胞體積（fl）=HCT/RBC×100。 【臨床意義】 對貧血進行形態(tài)學分類的敏感指標，比平均紅細胞血紅蛋白量，平均紅細胞血紅蛋白濃度臨床價值更大：（1）體積增大：見于大細胞性貧血。（2）體積縮小：見于小細胞性低色素性貧血。 生理學改變：①升高：新生兒升高約12%，妊娠約高5%，飲酒約升高4%，吸煙約升高3%，口服避孕藥約升高1%。②降低：激烈的肌肉活動約降低4%，6個月以前的兒童約降低10%。 藥物影響：①升高：可引起巨幼紅細胞貧血的藥物有巴比妥酸鹽，苯巴比妥（葉酸代謝障礙），格魯米特，苯妥英鈉，非那西丁（偶爾），氨苯喋啶，雌激素，苯乙雙胍（致葉酸或維生素B12缺乏），呋喃類，新霉素，異煙肼，環(huán)絲氨酸，氨基苯甲酸（誘致消化道吸收障礙所致），氨基水楊酸，甲氨蝶呤，秋水仙堿（伴維生素B12缺乏），其中抗驚厥藥約升高3%。②降低：雙香豆素乙酯可發(fā)生小細胞低色素性貧血。 病理學改變：①升高：見于營養(yǎng)不良性巨幼紅細胞性貧血（營養(yǎng)不良；吸收不良；胃切除術后，腸病，裂頭絳蟲等寄生蟲病；及惡性貧血，混合缺乏，葉酸，維生素B族缺乏；遺傳原因），酒精性肝硬化，胰外功能不全，獲得性溶血性貧血，出血性貧血再生之后和甲狀腺功能低下。②降低：見于小細胞低色素貧血（由癌或感染引起的繼發(fā)性貧血；高鐵血癥見于鐵粒幼紅細胞貧血和鉛中毒及CO中毒），全身性溶血性貧血（地中海貧血、遺傳性球形紅細胞增多癥、先天性丙酮酸激酶缺乏）等。 9、平均紅細胞血紅蛋白（MCH） 平均紅細胞血紅蛋白含量[MCH系指每個紅細胞內(nèi)所含血紅蛋白的平均量，以皮克（pg）]為單位，MCH=Hb含量/紅細胞百萬數(shù)，臨床上用于對貧血進行形態(tài)學分類。 【臨床意義】 降低：即為單純小細胞性貧血、小細胞低色素性貧血，也見于缺鐵、慢性失血、口炎性腹瀉、胃酸缺乏、妊娠、地中海貧血、鐵粒幼紅細胞貧血、巨幼紅細胞貧血。 升高：常為大細胞性貧血，見于惡性貧血，葉酸缺乏，長期饑餓，網(wǎng)織紅細胞增多癥，甲狀腺功能減退，再生障礙性貧血。 平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC） 平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC），即平均每1升血細胞中所含血紅蛋白克數(shù)，以 g/L表示，計算公式如下：MCHC=每升血液中血紅蛋白克數(shù)（g/L）/每升血液中紅細胞比積（L/L）。 【臨床意義】 1、升高：高色素性貧血，嚴重嘔吐，頻繁腹瀉，真性紅細胞增多癥，慢性一氧化碳中毒，心力衰竭等。 2、降低：小細胞低色素性貧血。 11、紅細胞體積分布寬度（RDW） 紅細胞體積分布寬度為反映紅細胞體積大小異質(zhì)性的參數(shù)，常以所測得紅細胞體積大小的變異系數(shù)。 【臨床意義】 1、紅細胞體積分布寬度增大，見于缺鐵性貧血，尤其是MCV尚處于參考值范圍時紅細胞體積分布寬度增大，更是早期缺鐵性貧血的特征。 2、缺血性貧血和輕型地中海性貧血均可見MCV下降，但前者紅細胞體積分布寬度增大，而后者RDW正常，有助于鑒別。 3、溶血性貧血和巨幼細胞性貧血，MCV及紅細胞體積分布寬度均增大，而再生障礙性貧血MCV及紅細胞體積分布寬度均無變化。2021年02月18日4512
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全日城主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 血液科 同學們安靜了，今天講的是語文課給大家講這個血液病當中，為什么反復做骨穿的問題，那為什么我們這個確診血液病之前呢，病人不是說一次有的時候兩次三三次甚至四五次才能確診你這個血病呢，那形象的說一座山，我們這個探這個框的時候，你拿這個探針去探的時候，我們東西南美洲嘆好多個地方才能具體的很，這個全面的了解你的這個礦產(chǎn)的麥和這個呃儲礦量腭骨穿也是一樣的骨髓穿刺呢，他穿刺的部位呢，我們一般是卡錢或者卡后，他只是一個點，呃，即使你做了非常全面的骨穿活檢染色體等等的檢查呢，它只是反映你的這個一個點的這個補硒增生的程度，所以呢，多次穿就剛好穿到你這個比較差的這個地方呢，我們對疾病的診斷呢，就是足夠。2021年01月30日1217
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郭宏偉主任醫(yī)師 寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院 血液內(nèi)科 一 .什么是巨幼細胞貧血? 葉酸或維生素B12缺乏或某些影響核昔酸代謝的藥物導致細胞核脫氧核糖核酸(DNA)合成障礙所致的貧血稱巨幼細胞貧血(MA)。此類貧血的幼紅細胞DNA合成障礙，故又稱之為幼紅 二. 哪些情況會引起葉酸缺乏? (1)營養(yǎng)不良,攝人減少大多數(shù)葉酸缺乏引起巨幼細胞貧血是因食物中葉酸含量太少所致大多 與經(jīng)濟窘迫有關， 也有不少與飲食習慣、烹飪方法，甚至忌口過嚴有關。菠菜中葉酸的含量相當豐富，但過度的加熱烹煮可使大部分葉酸破壞。 (2)需要量增加嬰幼兒 、青少年、妊娠和哺乳婦女需要量增加而未及時補充;甲狀腺功能亢進癥、慢性感染、腫瘤性疾病、溶血性貧血等疾病患者，葉酸的需要量也需增加。 (3)吸收障礙慢性腹瀉、小腸疾病、腫瘤、胃腸手術及某些藥物等均可影響葉酸的吸收。 (4)利用障礙甲氨蝶呤 甲氨芐啶、氨苯喋啶、乙胺嘧啶等抗核背酸合成藥物以及抗驚厥藥抗結(jié)核藥、口服避孕藥等均可干擾葉酸的利用。 (5)葉酸排出增多血液透析.酗酒可增 加葉酸排出。 三. 引起維生素B12缺乏的原因有哪些? (1)營養(yǎng)不良 長期素食，食物中缺少動物蛋白。 (2)生理需要或病理消耗增加妊娠 溶血性貧血、感染、甲亢及惡性腫瘤等。 (3)吸收不良①內(nèi)因子缺乏 ，如惡性貧血，胃切除，重度胃黏膜萎縮等。②腸道疾病:回腸切除，小腸腫瘤，腸結(jié)核等.③腸道寄生蟲或細菌大量繁殖可消耗維生素B12。 ④胃酸或消化酶缺乏，如胃蛋白酶胰蛋白酶缺乏。⑤藥物影響吸收，如對氨基水楊酸、新霉素、二甲雙胍等。F先天性內(nèi)因子缺乏或B2吸收障礙。 (4)轉(zhuǎn)運障礙如先天性鈷胺素傳遞蛋白II缺乏，影響維生素Bp在體內(nèi)的輸送。 四. 巨幼細胞性貧血有哪些主要臨床表現(xiàn)? (1)血液系統(tǒng)表現(xiàn)起病緩慢，常有頭暈乏力，面色蒼白,體力下降，活動后心悸等貧血癥狀。全血細胞減少患者可并發(fā)感染和出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度黃疸。 (2)消化系統(tǒng)表現(xiàn)口腔黏膜 、舌乳頭萎縮，舌面呈“鏡面樣”或“牛肉樣”，可伴舌痛。胃腸道黏膜萎縮可引起食欲不振、惡心、腹脹、腹瀉或便秘。 (3)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可出現(xiàn)對稱性肢體末端麻木、感覺障礙步態(tài)不穩(wěn)、視力下降、易怒、抑郁、失眠、記憶力減退，甚至精神錯亂、人格變態(tài)等。 五. 巨幼細胞性貧血會有哪些化驗檢查異常? (1)血象呈大細胞性貧 血，MCV ,MCH均高。重者全血細胞減少。涂片可見紅細胞大小不等，以大為主，中心淡染區(qū)消失，中性粒細胞核分葉過多,亦可見巨桿狀核粒細胞。 (2)骨髓象增生活躍或明 顯活躍,紅系增生,巨幼變，細胞體積變大，胞漿較胞核成熟，呈“核幼漿老”現(xiàn)象。粒細胞、巨核細胞也有巨幼變，細胞核分葉過多。 (3)血清葉酸、維生素B12 含量及紅細胞葉酸含量測定血清葉酸低于6.8nmol/L,Br2低于74pmol/L,紅細胞葉酸低于227molL,或低于正常參考值下限。 (4)生化檢查可有血清間接膽紅素偏高 、乳酸脫氫酶增高等。 六. 怎樣診斷巨幼細胞性貧血? 首先是病史中有無引起葉酸、Br2缺乏的因素，加之貧血的表現(xiàn)、體征，結(jié)合特征性的血象、骨髓象改變和血清B2及葉酸水平等測定可以作出診斷。若無條件測血清B12和葉酸水平，甚至不能作骨髓檢查，則根據(jù)病史、體征、血象中紅細胞呈大細胞性改變，仍可以作出初步診斷，并給予診斷性治療，葉酸、B12治療一周左右，網(wǎng)織紅細胞上升者，診斷成立，無改變甚至貧血加重者,可轉(zhuǎn)上級醫(yī)院進一步診治。 七. 巨幼細胞貧血如何治療? (1)去除病因有原發(fā)病的 如胃腸道疾病，自身免疫性疾等,應積極治療原發(fā)病;因用藥后繼發(fā)的可酌情停藥;因偏食和不良烹調(diào)習慣的要予以糾正。 (2)補充缺乏的物質(zhì)葉酸缺乏 的，每次5~10mg,每日2~3次,用至貧血表現(xiàn)消失，血象恢復正常,若無原發(fā)病,不需要維持治療。如同時有維生素B12缺乏的，可肌肉注射維生素B12,每次0.5mg,隔日或每周兩次，無吸收障礙或肌注不便者，可口服維生素B12片劑,0.5mg每日1~3 次，若有神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，治療維持半年到一年，沒有者，血象恢復可停藥。對于比較嚴重的巨幼細胞貧血病人,在葉酸Br治療半月后應該補充鐵劑，以免影響治療效果。 (3)輸血因藥物治療 后病情恢復很快,一般不需 要輸血。僅在嚴重貧血、合并感染或貧血性心衰等特殊情況下才需輸血。2020年12月18日2142
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王明軒副主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 急診科 這次的新冠病毒，真是太厲害了，傳染性強，病重率高，徹底改變了大家的生活，估計疫苗出來之前，大家的生活還不能恢復正常，忍一忍吧。近期會更新一些病例給大家討論。病情摘要 言歸正傳，繼續(xù)說病例，今天的這個病例按說不復雜，但也不是很常見，尤其是基層醫(yī)院見得少，容易忽視，導致誤診。這是一個老年男性患者，70歲，發(fā)熱一天就診于我們急診流水，體溫最高39.5℃，伴有咳嗽，活動后輕度憋氣，化驗白細胞升高，肺部CT提示右肺炎，診斷“右肺炎”急診留觀。患者既往有慢性腎炎（具體不詳），腎功能不全（1年），貧血病史（4個月），而且血常規(guī)提示重度貧血，血紅蛋白45g/l。留觀以后一方面治療肺炎，按社區(qū)獲得性肺炎，給予“莫西沙星”抗炎治療，常規(guī)化痰平喘等，貧血比較嚴重，先予輸血，以上都是常規(guī)操作，屬于急診科日常診療。 CT提示右肺炎癥 尿常規(guī)有潛血和蛋白提示有腎損害 肝腎功能、電解質(zhì)，肌酐升高說明有腎損害 BNP升高說明有心功能不全 血常規(guī)提示重度貧血 因為患者有重度貧血，我們又仔細詢問了一下病史，患者其實發(fā)現(xiàn)貧血已經(jīng)有四個月了，第一次發(fā)現(xiàn)的時候也是重度貧血，因為有腎炎、腎功能不全病史，就按腎性貧血給打的促紅細胞生成素（這個就是最早的興奮劑），解釋一下原理，我們的紅細胞主要是在骨髓合成的，骨髓相當于血液工廠，有了工廠還差兩個要素，一是原材料，二是技術。原材料別的都不用說，最關鍵的就是葉酸、維生素B12、鐵這三種物質(zhì)，前面兩種其實都是B族維生素，后面這個鐵就不用說了，大家都見過；所謂的技術就是這個促紅素，沒有這個東西血就是造不出來，而促紅素就是腎臟產(chǎn)生的。這次大家明白了吧，為什么腎不好的人會貧血，所以透析的病人都要按時打促紅素。 說了一圈回到這個病人，他在外院發(fā)現(xiàn)重度貧血以后，就是按腎性貧血打的促紅素，確實有一定的效果，血紅蛋白一度回升到90-100g/l，但是后來又緩慢下降到重度貧血，期間促紅素并沒有停，因此另一家醫(yī)院按原材料缺乏給補充的鐵劑和維生素B12，大家應該能猜到，沒有效果，不過因為他是慢性貧血，所以雖然是重度貧血，貧血相關癥狀并不明顯，比如頭暈、乏力、心悸等等，所以就診的意愿不是很強烈，就一直拖延下來。這個貧血怎么考慮呢？ 這次患者雖然是肺炎發(fā)熱來看病，但是我們還得發(fā)揚刨根問底的精神，把他的貧血問題一起解決了，現(xiàn)在結(jié)合患者的血常規(guī)化驗單，聊聊貧血的診斷思路。為了吃瓜群眾能看明白，我盡量說的通俗一點。貧血的原因有幾十種，大致來說有三大類，造血原料缺乏，造血場所骨髓破壞，血液丟失或者破壞。 一是原材料缺乏，打個比方現(xiàn)在都知道口罩掙錢，但是想生產(chǎn)口罩就需要熔噴布對吧，一旦沒有熔噴布，那么口罩就生產(chǎn)不出來，所以決定口罩產(chǎn)能的，是原材料，是不是可以去買股票了，算了，不提股票了，心塞。扯遠了，回來說制約造血的原材料就是咱們前面提到的主要三種，維生素B12 、葉酸、鐵，任何一種缺乏，都會導致貧血。 二是造血場所損壞，其實就是骨髓出問題，這個好理解，一旦沒有工廠或者工廠壞掉了，再多的原材料，再好的技術也沒用了，這就是目前為啥美國生產(chǎn)不出來這么多口罩，因為制造業(yè)相對萎縮，只有我們世界工廠才能滿足口罩需求。骨髓疾病常見的有：1、白血病，就是血液系統(tǒng)腫瘤，生產(chǎn)的都是劣質(zhì)口罩，不但不能用，還把身體能量都消耗掉了；2、再生障礙性貧血，骨髓荒漠化，啥都沒了，更別說生產(chǎn)了；3、身體其他部位腫瘤骨轉(zhuǎn)移，工廠被匪徒占領了，沒辦法搞生產(chǎn)。 三是出血，比如外傷出血，這個是最容易判斷的，如果是內(nèi)傷，比如肝脾破裂出血，就需要一定的技術鑒別，還有就是我們平時最常見的消化道出血，主要是胃或者腸潰瘍、腫瘤、血管曲張等導致出血，主要癥狀就是嘔血或者黑便，咱們講過很多次了。血細胞破壞也容易理解，正常情況下紅細胞壽命大約120天，病理狀態(tài)下，壽命縮短了，新生的紅細胞供應不及也會貧血。針對貧血的初步檢查 貧血的原因多，需要做的檢查也很多，經(jīng)常有一些貧血，做了很多檢查還是不能完全明確病因。我們一般先從最基本的血常規(guī)判斷方向，血常規(guī)里面有幾個關鍵的指標，化驗單我標出來了，分別是白細胞、紅細胞、血小板，通常叫做血常規(guī)的三系，就是白系、紅系、巨系（血小板），如果是三系都低，多數(shù)是骨髓有問題，這個患者只有紅系減低，就是貧血，這時候我們再看一下紅細胞里面的一個指標，平均紅細胞體積，如果個頭比較大，就是大細胞性貧血，常見于葉酸、維生素B12缺乏，骨髓增生異常綜合癥等；如果是個頭中等，就是正細胞性貧血，實際上就是細胞大小正常的貧血，常見于急性失血、腎性貧血、慢性病貧血等；如果個頭小，就是小細胞性貧血，最常見的就是缺鐵性貧血，南方人如果從小就有，還要考慮到遺傳性的地中海貧血等。這個患者的血常規(guī)是大細胞性貧血，要考慮是不是有維生素缺乏，骨髓異常增生等問題。化驗葉酸、B12正常，血清鐵低，但是總鐵結(jié)合力也低，不符合缺鐵表現(xiàn)，鐵蛋白升高也說明不缺鐵。 血清鐵受干擾因素比較多 后來的骨髓檢查提示細胞外鐵和內(nèi)鐵都是增多的 葉酸、B12正常，鐵蛋白升高意外嗎？ 這個并沒有出乎我們的意料之外，實際上我們一開始就就發(fā)現(xiàn)了別的問題，患者來的時候還要做一些常規(guī)的檢查，比如肝腎功能電解質(zhì)（生化檢查），尿便常規(guī)等，因為好多藥物需要根據(jù)肝腎功能調(diào)整劑量，不知道大家注意到?jīng)]有，這個人的生化就有一個突出異常的指標——球蛋白，正常的球蛋白在人體內(nèi)是起到免疫作用的，針對細菌和病毒產(chǎn)生抗體，就是球蛋白，比如狗咬了，要打狂犬病免疫球蛋白，新冠肺炎病人痊愈后捐獻血清，也是為了用里面的抗體——免疫球蛋白。 球蛋白明顯升高 免疫球蛋白提示第2項升高數(shù)倍，其他的都降低 這個人的球蛋白升高了1倍多，伴有貧血、腎功能不全，讓我們很快想到了一個疾病——多發(fā)性骨髓瘤，就是這個特點，所以下一步檢查方向就明確了，做骨髓穿刺活檢和免疫球蛋白鑒定。大約一周左右骨穿結(jié)果和免疫鑒定結(jié)果都證實了患者為多發(fā)性骨髓瘤，這時候肺炎好了，轉(zhuǎn)入血液科進一步治療。 骨髓穿刺提示漿細胞異常增生提示骨髓瘤免疫鑒定系列提示IgG單克隆異常升高，大量分泌λ輕鏈型M蛋白，其余受抑制降低。 骨髓病理也提示骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤 多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)是惡性漿細胞病中最常見的一種類型，又稱骨髓瘤、漿細胞骨髓瘤。其特征是惡性漿細胞瘋狂增生、廣泛浸潤和大量單克隆免疫球蛋白，正常多克隆漿細胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制（不能對抗細菌病毒），從而引起廣泛骨質(zhì)破壞、反復感染、貧血、高鈣血癥、腎功能不全等一系列臨床表現(xiàn)。因為是在骨髓浸潤、骨質(zhì)破壞，很多人會有骨痛、病理性骨折、高鈣血癥、貧血，因為正常免疫球蛋白分泌減少會引起反復感染，因為大量的單克隆免疫球蛋白在腎里面沉積，導致腎功能不全等等。 這個患者其實不算復雜，但是相對不是很常見，以至于基層醫(yī)院沒有經(jīng)驗，腎功能肌酐160左右，理論上不應該導致這么嚴重的腎性貧血，患者是大細胞性貧血，促紅素，補充維生素治療效果不佳也能說明問題，當然基層醫(yī)院檢驗手段缺乏也是診斷困難的原因。常見的幾種貧血特點 缺鐵性貧血：從化驗單能看到紅細胞體積明顯縮小，鐵蛋白明顯降低，不過就是血清鐵這個化驗單容易讓人迷惑，血清鐵并不低，其實這個可能是誤差（我是這么想的，沒找到其他原因），因為只有缺鐵才會出現(xiàn)總鐵結(jié)合力和未飽和鐵結(jié)合力明顯升高，所以即使有化驗單也要綜合分析。缺鐵性貧血常見的原因，一是攝入因素，吃的或者吸收少，比如絕對素食者，食物含鐵少，胃或者小腸手術后吸收障礙；二是需求量大，比如生長發(fā)育期兒童，孕婦等，會有相對不足；三是慢性失血，比如長期月經(jīng)過多，痔瘡出血，胃腸道腫瘤等。我們這個病人比較特殊，因為有精神障礙，長期給自己針刺放血，屬于慢性失血引起極重度貧血，因為時間長，耐受性比較好，血紅蛋白只有正常的15%左右，但是他是走著來的，只是已經(jīng)出現(xiàn)了嚴重的浮腫和憋氣。 極重度貧血，小細胞性貧血，缺鐵性貧血 總鐵結(jié)合力升高 巨幼細胞性貧血：就是葉酸或者維生素B12缺乏引起，因為細胞體積增大，成熟障礙，所以叫這個名字。從化驗單我們看到患者是三系減低，維生素B12缺乏，不除外骨髓有問題，但是家屬拒絕骨穿，只能先補充維生素B12看看，嚴重的維生素B12缺乏確實也可以引起三系減低。維生素B12缺乏也可以是飲食不當引起，或者胃小腸手術引起，還有一個原因叫做內(nèi)因子或者壁細胞抗體，導致的內(nèi)因子缺乏，這個東西就是用來吸收維生素B12的，如果缺乏，吃再多B12也沒有，因為不吸收，只能長期靠肌肉注射補充。 三系減少，極重度貧血，大細胞性貧血 B12明顯降低急性消化道出血：一般是黑便或者嘔血來的，化驗單看細胞大小正常，重度貧血，CT提示小腸出血。 重度貧血，正細胞性貧血 小腸出血 通過這個病例把貧血的知識普及一下，希望對大家能有所幫助，大家有什么想說的可在文章后面留言討論，謝謝大家看到最后，下期再見。2020年12月13日2311
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