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2023年01月28日
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2022年12月13日49
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張永昌主任醫(yī)師 湖南省腫瘤醫(yī)院 抗腫瘤新藥臨床研究綜合咨詢門診 一、什么是化療相關(guān)貧血？化療相關(guān)貧血作為腫瘤相關(guān)貧血（cancerrelatedanemia，CRA）的最主要組成部分，是腫瘤患者常見的不良反應(yīng)，是指由于化療導(dǎo)致貧血或原本貧血程度加重，典型癥狀是頭暈眼花、面色蒼白、身體疲乏、記憶力下降等。二、化療后為什么貧血？?化療藥物造成骨髓抑制化療藥物破壞紅細(xì)胞生長的土壤——骨髓，使骨髓更難產(chǎn)生新的紅細(xì)胞，從而在源頭上減少了紅細(xì)胞的產(chǎn)生，引發(fā)貧血?；熕幬飺p傷紅細(xì)胞化療藥物使紅細(xì)胞破壞速率增加，縮短紅細(xì)胞壽命縮短，使得紅細(xì)胞的補(bǔ)充遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于破壞?；熕幬飺p害腎功能許多化療藥物具有腎毒性，導(dǎo)致腎臟中促紅細(xì)胞生成素（EPO）的生成減少，影響紅細(xì)胞的合成，從而導(dǎo)致貧血。三、貧血的主要癥狀?紅細(xì)胞的主要功能是輸送氧氣，當(dāng)身體得不到足夠的氧氣時會出現(xiàn)心跳加速、呼吸急促、虛弱、頭暈、無力或者易疲倦等癥狀，同時皮膚黏膜可出現(xiàn)蒼白表現(xiàn)；貧血最簡單易行的檢查是血常規(guī)，如果想找到具體貧血的原因則需要進(jìn)行骨髓活檢、溶血試驗等來進(jìn)行查明四、發(fā)現(xiàn)貧血需要做哪些檢查？除了血常規(guī)初步判斷貧血外，我們還要補(bǔ)充貧血三項，鐵蛋白及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度等，根據(jù)具體病情做相關(guān)檢查排除非化療相關(guān)性貧血。30-60%的腫瘤患者中都表現(xiàn)為缺鐵性貧血，根據(jù)鐵蛋白（SF）和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TSAT）的不同，分為以下四種:?腫瘤相關(guān)化療貧血分級?正常成人外周血血紅蛋白(Hb)的范圍標(biāo)準(zhǔn)是成年男性：120～160g/L；成年女性：110～150g/L。?五、化療相關(guān)貧血會不會影響治療？?如果患者化療后出現(xiàn)了中到重度的貧血，醫(yī)師常常需要升血治療甚至輸血治療后再開始化療腫瘤化療相關(guān)貧血可能會導(dǎo)致化療藥物劑量下調(diào)、化療時間延遲從而增加患者的治療費(fèi)用、降低化療效果，影響患者預(yù)后和生存質(zhì)量?六、貧血預(yù)防方法（1）保證充足睡眠每晚至少睡8小時，在白天也可以小睡1～2次。?（2）適量減少不必要活動盡量減少不必要的活動，以控制身體的需氧量，從而保證紅細(xì)胞的供氧需求。?（3）攝入足夠的能量每日攝入足夠的能量和蛋白質(zhì)，具體的量可咨詢自己的主治醫(yī)生。?（4）定時復(fù)查紅細(xì)胞隨時發(fā)現(xiàn)自己是否具有貧血的癥狀，以便進(jìn)行治療。?（5）緩慢站起如果你站起過快你可能會頭暈眼花，當(dāng)你從臥位準(zhǔn)備站起時，先坐上幾分鐘。?七、如何處理化療相關(guān)性貧血如果是輕度或者是無癥狀的輕中度貧血患者可通過飲食調(diào)節(jié)進(jìn)行調(diào)整01含蛋白質(zhì)豐富的食物蛋白質(zhì)含量高的食物包括蛋類、肉類、奶類、豆類等。但腫瘤患者體質(zhì)較差，尤其是化療期間受化療藥物的影響，胃腸道比較脆弱，所以選擇容易消化的蛋白質(zhì)食物比較好，比如說魚肉、雞肉等。02含鐵豐富的食物鐵是造血過程中必不可少的原材料，想要補(bǔ)血飲食中就必須添加含鐵量豐富的食物。其中動物肝臟、動物血、雞胗等含鐵量最為豐富；而瘦肉、蛋黃、雞、魚、蝦和黃豆、黑木耳、紫菜、海帶、紅糖等含鐵量也比較多；綠葉蔬菜中含鐵較多的蔬菜有菠菜、芹菜等；水果中則以杏、桃、李、紅棗等含鐵較多。03含維生素豐富的食物維生素C可促進(jìn)鐵在體內(nèi)的吸收，有助于制造血紅素，所以膳食中應(yīng)保證有充足的維生素C攝入量；多食含豐富無機(jī)鹽的飲食，也有助于恢復(fù)造血功能。而維生素B12缺乏也可造成細(xì)胞分裂遲緩，導(dǎo)致貧血。維生素B12主要存在于動物食品中，包括雞蛋、肉類、乳制品和水產(chǎn)。膳食應(yīng)注意食物合理搭配可吃些富含維生素C的水果及蔬菜以增加鐵的吸收嚴(yán)重貧血時可輸血當(dāng)你的血紅蛋白水平明顯下降至7g/dL或8g/dL之前，原則上不需要考慮輸血治療。?八、當(dāng)出現(xiàn)以下情況時可考慮輸血治療：（具體遵循醫(yī)囑）1.血紅蛋白<7g/dL?2.臨床上急需糾正缺氧狀態(tài)3.對EPO（促紅細(xì)胞生成素）治療無效的慢性癥狀性貧血4.沒有時間和機(jī)會接受EPO治療的嚴(yán)重貧血時???2022年11月09日478
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2022年08月28日232
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夏效升主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 血液內(nèi)科 巨幼細(xì)胞性貧血巨幼細(xì)胞性貧血：是因為DNA合成受到障礙使紅細(xì)胞或者是所有的血細(xì)胞都會有一個巨幼樣的改變，進(jìn)而引起貧血，主要原因為人體內(nèi)葉酸或維生素B12缺乏，其次為某些藥物影響了核苷酸的代謝。日常生活中，老年人和孕婦比較容易產(chǎn)生葉酸缺乏，可以服用葉酸片進(jìn)行補(bǔ)充，而B12缺乏男性相對多一些，通常患有萎縮性胃炎或腸道疾病。巨幼細(xì)胞性貧血的發(fā)病原因：根據(jù)病因分類：（1）食物營養(yǎng)不夠：葉酸或VitB12攝入不足；（2）吸收不良：胃腸道疾病、藥物干擾和內(nèi)因子抗體形成（惡性貧血）；（3）需要增加：哺乳期、孕婦；（4）代謝異常：肝病、某些抗腫瘤藥物的影響；（5）利用障礙：嘌呤、嘧啶自身合成異?；蚧熕幬镉绊懙?。常見原因主要是由于葉酸或維生素B12的缺乏。葉酸和維生素B12主要存在于我們平時吃的食物里，葉酸的缺乏主要是由于食物過度烹調(diào)或者是長期慢性腹瀉的患者；維生素B12的缺乏，常見的是患有萎縮性胃炎的病人或是長期患有脂肪瀉的病人，女孩減肥也會導(dǎo)致維生素B12缺乏，但大多數(shù)病人都是老年患者，另極少數(shù)是先天性轉(zhuǎn)鈷蛋白缺乏引起的。巨幼細(xì)胞性貧血的臨床癥狀：早期癥狀，如皮膚黏膜的蒼白、心慌、乏力、記憶力下降、頭暈、頭疼、口腔潰瘍等。另外，患者還會伴有消化道和神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，如食欲下降、腹瀉、便秘、注意力不集中、性格改變、下肢對稱性肢體麻木。巨幼細(xì)胞性貧血的并發(fā)癥：巨幼細(xì)胞性貧血由于會影響DNA合成，進(jìn)而影響神經(jīng)系統(tǒng)，部分病人會出現(xiàn)精神的異常。長期的慢性病人還會出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)感覺的減退。比如說對稱性的手腳麻木，本體感覺的降低；嚴(yán)重的貧血可使心肌缺氧而發(fā)生心力衰竭。而且心肌能量來源的激活需要借助維生素B12的作用，維生素B12缺乏會加重心肌的障礙，促使心力衰竭的發(fā)生。巨幼細(xì)胞性貧血的診斷：通常出現(xiàn)癥狀以后，患者首先要去檢查血常規(guī)，診斷是否有貧血；如果有貧血，需要判斷是否是大細(xì)胞性貧血；如果是大細(xì)胞的貧血并伴有白細(xì)胞或者血小板的減少，就需要做葉酸和維生素B12水平的檢測，檢測結(jié)果是葉酸或維生素B12水平降低，就可以肯定是葉酸、維生素B12缺乏導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞性貧血，隨后做病因?qū)W的分析，例如做腸鏡、胃鏡以明確胃腸黏膜的情況；做內(nèi)因子水平及抗體的檢查，判斷有沒有自身免疫方面的問題以除外惡性貧血。巨幼細(xì)胞性貧血需要與其它引起全血細(xì)胞減少的疾病進(jìn)行鑒別：1、骨髓增生異常綜合征也是大細(xì)胞貧血，但增大的細(xì)胞并沒有巨幼細(xì)胞性貧血那么大，而且存在一些克隆性的證據(jù)；2、再生障礙性貧血和全血細(xì)胞減少的急性白血病與巨幼細(xì)胞性貧血做骨穿就可以進(jìn)行鑒別；3、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，與巨幼細(xì)胞性貧血的鑒別可以通過檢測相關(guān)血液標(biāo)志物。另外，心梗、心絞痛等和巨幼細(xì)胞性貧血相似，需要與其進(jìn)行鑒別。?巨幼細(xì)胞性貧血的治療：首先需要積極的治療原發(fā)性疾病，只有去除病因，然后對癥治療，才能起到更好的治療效果。其次就是補(bǔ)充葉酸和維生素B12，根據(jù)情況的不同，選用的給藥方式也不同，通常巨幼細(xì)胞性貧血的患者，葉酸和維生素B12一起補(bǔ)充，這樣可以減輕神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，基本上兩周后復(fù)診，大多數(shù)病人就會有明顯的恢復(fù)，但因內(nèi)因子缺乏引起的，則需要終身用藥。除了藥物治療，還要保持良好的生活習(xí)慣、飲食結(jié)構(gòu)，并且心理輔導(dǎo)治療也不容忽視。巨幼細(xì)胞性貧血患者防護(hù)：首先是改變飲食習(xí)慣，改善飲食結(jié)構(gòu)，多吃新鮮的蔬菜、水果、肉類，少吃過度加工的肉食如工業(yè)制品的腸或者肉之類、腌肉，食物盡量不要過度烹調(diào)。其次是按時的服藥，定期的隨診。例如孕產(chǎn)婦或是不能經(jīng)常吃到新鮮蔬菜的患者，需要服用葉酸片，還有一些老年人性格與精神狀態(tài)比較差，家人需要給予充分照護(hù)。由于自身免疫系統(tǒng)紊亂導(dǎo)致的消化系統(tǒng)疾病引起的巨幼細(xì)胞性貧血則很難預(yù)防，例如萎縮性胃炎，積極治療這些疾病，就可以預(yù)防巨幼細(xì)胞性貧血。巨幼細(xì)胞性貧血預(yù)后：一般都比較好，但有一部分會出現(xiàn)復(fù)發(fā)，主要是因為病人不配合，比如不按時吃藥；有些老年人患者可能同時患有高血壓、糖尿病或者血脂高，這時如果血小板減少很可能會出現(xiàn)腦出血，所以，早期診斷治療，對改善病人的預(yù)后是很重要的。巨幼細(xì)胞性貧血是否需要輸血：如果單純貧血，可以用藥物治療，原則上是不輸血的，因為輸血有風(fēng)險，例如病毒傳播的風(fēng)險。如果患者有嚴(yán)重的貧血，或伴有嚴(yán)重的感染、發(fā)熱，他的需氧量非常高，或是患者有心腦血管疾病，貧血稍微嚴(yán)重，可能出現(xiàn)了心?；蛐乃サ陌Y狀，建議選擇輸血治療。2022年07月26日332
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練詩梅主任醫(yī)師 大連理工大學(xué)附屬中心醫(yī)院 血液內(nèi)科 一般認(rèn)為60歲（65歲）以上稱為老年。當(dāng)進(jìn)入老年期，機(jī)體各器官逐漸出現(xiàn)老化征象。???老年人血紅蛋白（Hb）<110g／L、紅細(xì)胞（RBC）?<3.5X1012／L、血細(xì)胞比容<35％,可確定貧血診斷。???調(diào)查顯示：凡在家中生活受到子女贍養(yǎng),且可在社會上活動的老年人,血液水平均能接近正常成年人,即使年歲已高也能保持。??文化程度較高、居住衛(wèi)生條件較好、能定期作健康檢查、善于自己保養(yǎng)、生活有規(guī)律者,?RBC和Hb比一般老年人要高。相反,經(jīng)濟(jì)上不能自主、身有殘疾、失去活動的老人,RBC和Hb有所減低。失偶或獨(dú)居老人、無社會活動或家務(wù)勞動,營養(yǎng)條件差或有運(yùn)動障礙者,貧血更易發(fā)生。老年性貧血的病因很多：常見原因包括：失血、萎縮性胃炎、內(nèi)因子分泌不足、吸收障礙、營養(yǎng)不良（素食、偏食、節(jié)食）、等。其他原因有：全身性疾病繼發(fā)貧血、血液病所致貧血、等老年性貧血類型主要為：缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血、混合性貧血、慢病性貧血、繼發(fā)貧血、等。老年性貧血的臨床癥狀特點(diǎn)（一）1、?貧血起始緩慢，癥狀隱匿或不典型，或被其他疾病所掩蓋，反應(yīng)性較差或有一定耐受性，常易誤診，影響病情、加重惡化，又促進(jìn)衰老的進(jìn)程，甚至導(dǎo)致器官功能的衰退。2、多無自覺癥狀和體征。????常見為：疲勞、乏力、頭暈、眼花、耳鳴、食欲不振、懶言、氣短等癥狀。????癥狀無特異性、表現(xiàn)不一、變化多端，常有并發(fā)癥加雜在內(nèi)，很難識別。多伴有心功能低下,動脈硬化、神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等因素存在。腦乏氧更明顯,常加重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(頭暈、頭痛、耳鳴、重聽、失眠、多夢、記憶力減退等)，甚至導(dǎo)致腦水腫及精神癥狀(幻覺、妄想、抑郁狀態(tài)、易于激怒或興奮不止)，嚴(yán)重者可致嗜睡、暈厥和昏迷。老年人貧血診療時要注意：1、不能單憑皮膚黏膜顏色是否蒼白確定貧血老年人隨年齡增長,常出現(xiàn)各種生理性老化體征,如：皮膚皺褶、顏色蒼白或有色素斑、眼瞼結(jié)膜有炎癥性充血而發(fā)紅；裝戴義齒而使牙齦色澤失真,影響對口腔黏膜顏色的準(zhǔn)確判定。2、不能從貧血的癥狀診斷貧血程度老年人中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能低下，貧血多無主訴或自覺癥狀，所以從貧血的癥狀診斷貧血程度較困難。????如高脂血癥或動脈硬化者，雖無貧血癥狀，但經(jīng)過血液化驗檢查，有部分可發(fā)現(xiàn)貧血。癥狀混淆，易漏診3、老年人常見的心悸、氣短、呼吸困難等癥狀，不僅見于貧血，亦可見于心、肺疾病，故有時漏診。4、老年人心血管疾病伴貧血，易誘發(fā)心絞痛，重度貧血者易出現(xiàn)心功不全表現(xiàn)。5、易誤診為老年精神病老年人常有腦動脈硬化，故貧血易伴發(fā)精神神經(jīng)癥狀，如精神淡漠、精神錯亂、幻覺、興奮、妄想、消沉、失眠、尿便失禁等，易誤診為老年精神病。貧血誤區(qū)：錯誤之一：多吃肉對身體不好一般認(rèn)識中，受宣傳的肉食損害健康產(chǎn)生誤導(dǎo)，只注重植物性食品的保健功效，導(dǎo)致富含鐵元素的動物性食品攝入過少。錯誤之二：擔(dān)心三高，飲食偏素因為不吃肉或飲食偏素食，一些老年人發(fā)生了缺鐵性貧血或營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血。老年人貧血的防治定期全面體檢，早期發(fā)現(xiàn)貧血及病因，按個體差異精心治療。????老年貧血對藥物反應(yīng)差異大（敏感與耐藥）。療效不一，治愈率低。（基礎(chǔ)疾病多，合并癥多、繼發(fā)腫瘤、造血功能低下、胃腸功能減退、等）????病因治療、貧血治療并重。避免盲目多種藥物混合濫用。????輸血治療：小量多次，防治輸血反應(yīng)和過多輸血，加重心臟負(fù)擔(dān)。老年貧血的食補(bǔ)食物多樣，谷類為主。保證足夠的營養(yǎng)，特別是鐵元素及蛋白質(zhì)的攝入量，多吃富含鐵質(zhì)食物，如動物肝臟、黑木耳、大棗、豆制品、綠葉蔬菜等。????攝入豐富的優(yōu)良蛋白質(zhì)食物，如瘦肉、蛋、乳、魚蝦、動物血，多吃蔬菜、水果和薯類。????????????不要過分節(jié)制飲食，及時糾正偏食，要吃平衡膳食。????服用鐵劑、忌飲茶水。???少用煎、炸的食物。2022年07月06日487
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代喜平主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 血液科 某男，27歲，首診時間∶2019年8月29日。主訴：確診先天性紅細(xì)胞生成不良性貧血2型兩月?，F(xiàn)病史∶患者自幼出現(xiàn)溶血性貧血，黃疸，肝脾大，膽囊結(jié)石，未能明確診斷，長期依賴輸注紅細(xì)胞治療。曾在中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院診斷為自身免疫性溶血性貧血，服用激素治療效果不理想。后于2019年6月20日至7月8日在中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院診斷為先天性紅細(xì)胞生成不良性貧血2型，建議輸血、切脾、造血干細(xì)胞移植等治療，患者拒絕切脾、造血干細(xì)胞移植，遂來診?？滔掳Y見：面色蒼白，口唇淡白，活動后心悸，腰酸乏力，目睛黃染鮮明，小便黃，舌淡苔白，脈細(xì)滑數(shù)。血常規(guī)∶WBC3.94×109/L，HB44g/L,PLT142×109/L。既往史∶2018年11月20日考慮支氣管結(jié)核，給予利福平抗結(jié)核治療，目前應(yīng)用異煙肼+乙胺丁醇雙聯(lián)抗結(jié)核治療。有中樞性尿崩癥。中醫(yī)診斷∶黃勞病（精氣陰血虧虛，濕熱瘀血內(nèi)蘊(yùn)）西醫(yī)診斷：1、先天性紅細(xì)胞生成不良性貧血2、肝大伴有脾大（繼發(fā)性）3、尿崩癥（中樞性尿崩）4、支氣管結(jié)核5、繼發(fā)性痛風(fēng)6、繼發(fā)性膽囊結(jié)石不伴有膽囊炎7、繼發(fā)性血色病處方∶炙黃芪30g熟地黃30g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓15g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g7劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。二診，時間∶2019年9月17日16時現(xiàn)病史∶服用上述中藥后面色稍好轉(zhuǎn)，小便顏色變淡，余癥狀無明顯改善，舌脈同前。血常規(guī)∶WBC3.99×109/L，HB48g/L,PLT149×109/L。處方∶先天性慢性疾病，不宜速攻，但求緩圖，效不更方，上方+茜草15g。7劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。三診，時間∶2019年10月15日15時58分現(xiàn)病史∶服用上述中藥后面色繼續(xù)好轉(zhuǎn)，腰膝酸軟，稍怕冷，余癥狀無明顯改善，舌脈同前。血常規(guī)∶WBC4.56×109/L，HB52g/L,PLT119×109/L。處方∶上方+淫羊藿30g，續(xù)斷15g，茯苓增至30g，以增強(qiáng)補(bǔ)腎益陽，強(qiáng)壯腰膝，利濕健脾之效。炙黃芪30g熟地黃30g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g淫羊藿30g續(xù)斷15g10劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。四診，時間∶2019年11月5日17時現(xiàn)病史∶服用上述中藥后面色轉(zhuǎn)為萎黃，活動后心悸減輕，腰膝酸軟，稍怕冷，余癥狀無明顯改善，脈細(xì)滑不數(shù)。血常規(guī)∶WBC5.38×109/L，HB71g/L,PLT176×109/L；總膽紅素63.59umol/L,直接膽紅素17.77umol/L。處方∶服用上藥后顯效，宜于順?biāo)浦?，上方炙黃芪增至40g，熟地黃40，續(xù)斷20g，以增強(qiáng)健脾補(bǔ)腎，益氣補(bǔ)血之功。炙黃芪40g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g淫羊藿30g續(xù)斷20g10劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。五診，時間∶2019年11月26日16時現(xiàn)病史∶服用上述中藥后面色及口唇轉(zhuǎn)為淡紅，活動后無心悸，腰膝酸軟，稍怕冷，余癥狀無明顯改善，脈細(xì)滑。血常規(guī)∶WBC7.69×109/L，HB93g/L,PLT166×109/L；處方∶服用上藥后效彰，不更藥味及劑量，守方圖治。14劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。六診，時間∶2019年12月31日15時現(xiàn)病史∶舌脈證同前，繼續(xù)守方。14劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。七診，就診時間∶2020年5月19日15時現(xiàn)病史：自2020年2月以來，因新冠疫情影響，患者在當(dāng)?shù)刈孕惺胤椒帲∏榉€(wěn)定，舌脈證同前。血常規(guī)∶WBC11.02×109/L，HB100g/L,PLT172×109/L；處方∶繼續(xù)守方。30劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。八診，時間∶2020年12月22日16時現(xiàn)病史：自2020年7月以來，因新冠疫情影響，患者在當(dāng)?shù)刈孕惺胤椒帲∏榉€(wěn)定，小便淡黃，舌脈證同前。血常規(guī)∶WBC9.99×109/L，HB92g/L,PLT122×109/L；處方∶繼續(xù)守方，增醋龜甲（先煎）量至40g，莪術(shù)20g，減梔子量為10g，加強(qiáng)軟堅破積之功，稍減清熱利濕之力。炙黃芪40g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）40g莪術(shù)20g梔子10g澤蘭15g地榆30g淫羊藿30g續(xù)斷20g30劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。九診，時間∶2021年9月27日16時現(xiàn)病史：自2021年3月以來，因新冠疫情影響，患者在當(dāng)?shù)刈孕惺胤椒帲∏榉€(wěn)定。2021年9月1日輸血后發(fā)熱，黃疸加重，腹脹，經(jīng)過抗感染治療2周后好轉(zhuǎn)。刻下癥見：面色蒼白，口唇淡白，活動后心悸氣促，倦怠無力，目睛黃染鮮明，小便黃兼熱感，舌淡苔白，脈細(xì)滑數(shù)。血常規(guī)∶WBC3.81×109/L，HB47g/L,PLT77×109/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶55u/L,總膽紅素86.4umol/L,直接膽紅素15umol/L。9月3日復(fù)查CT∶1.肝脾明顯腫大，肝臟密度普遍增高;2.脾臟上緣及后緣片狀異常密度影;3.肝S4及S8肝內(nèi)膽管小結(jié)石;膽囊結(jié)石;4.左腎囊腫。處方∶原方加黃芩15g，改茵陳為40g，梔子15g，地榆40g，丹參30g醋鱉甲（先煎）50g，黃芪50g，增強(qiáng)清熱利濕，益氣涼血，化瘀破積之功。炙黃芪50g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳40g丹參30g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）50g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)30g梔子15g澤蘭15g地榆40g黃苓15g14劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。十診，時間∶2021年11月2日14時現(xiàn)病史：面色稍好轉(zhuǎn)，小便黃減輕，腰酸夜尿多，余癥舌脈同前。血常規(guī)∶血常規(guī)∶WBC6.22×109/L，HB61g/L,PLT124×109/L；谷丙轉(zhuǎn)氨酶55u/L,總膽紅素86.4umol/L,直接膽紅素15umol/L。調(diào)方如下：炙黃芪40g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g川斷20g山藥30g巴戟天30g炒麥芽30g黃苓15g14劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。十一診，就診時間∶2021年12月7日16時現(xiàn)病史：服藥后，面色轉(zhuǎn)淡紅，活動后氣促好轉(zhuǎn)，腰酸怕冷，余癥舌脈同前。血常規(guī)∶血常規(guī)∶WBC6.08×109/L，HB82g/L,PLT122×109/L；鐵蛋白3251ng/ml。加淫羊藿30g，增川斷至30g以強(qiáng)腎壯陽，陽中求陰。處方∶炙黃芪40g熟地黃40g白芍15g麩炒白術(shù)30g茯苓30g茵陳30g丹參15g黨參30g紫河車15g制何首烏10g醋鱉甲（先煎）30g醋龜甲（先煎）30g莪術(shù)15g梔子15g澤蘭15g地榆30g淫羊藿30g川斷30g山藥30g巴戟天30g炒麥芽30g21劑，隔日一劑，水煎內(nèi)服，日2次服用。按：先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血（CDA）屬于遺傳性血液疾病，其中CDAⅠ型、Ⅱ型為常染色體隱性遺傳，Ⅲ型為常染色體顯性遺傳。各型的造血異常主要在紅細(xì)胞系本身，紅細(xì)胞出現(xiàn)核碎裂、多核可能與核蛋白合成異常、核膜異?；蛉狈Α⒑丝自鰧?、胞質(zhì)和核內(nèi)物質(zhì)分布紊亂有關(guān)。CDAⅡ型又稱伴酸化血清試驗陽性的遺傳性原始紅細(xì)胞多核癥（HEMPAS），此型相對常見，臨床主要表現(xiàn)為正細(xì)胞性貧血、黃疸、肝脾腫大。貧血的程度因人而異，輕型患者幼年發(fā)病，早期無貧血癥狀，到成年后才有貧血表現(xiàn)。約25%的患者病情相對較重，嬰幼兒期就需定期輸血維持。部分患者有特殊面容，顱骨雙層板增寬。CDA的診斷主要依據(jù)以下幾點(diǎn)：良性、正色素性、難治性單純貧血伴持續(xù)或間斷性黃疸；網(wǎng)織紅細(xì)胞不高；骨髓紅系明顯增生，且有典型的形態(tài)學(xué)改變，粒系、巨核系細(xì)胞正常；可有地中海貧血樣紅細(xì)胞珠蛋白肽鏈的異常、HEMPAS抗原和i抗原的變化；可有陽性家族史。本病例患者屬于CDAⅡ型之重型（診斷依據(jù)從略），并發(fā)癥為繼發(fā)性血色病、膽囊結(jié)石、痛風(fēng)。目前該病的主要治療方法為輸濃縮紅細(xì)胞、切脾、造血干細(xì)胞移植。由于患者拒絕切脾、造血干細(xì)胞移植治療，尋求中醫(yī)藥治療。我們依據(jù)患者稟賦缺陷、自幼發(fā)病，表現(xiàn)為面色蒼白，口唇淡白，活動后心悸，腰酸乏力，舌淡苔白，脈細(xì)等“虛勞”疾病精氣陰血虧虛證候；目睛皮膚黃染，顏色鮮明，小便黃，脈滑數(shù)等“黃疸”疾病濕熱內(nèi)蘊(yùn)證候；以及繼發(fā)性肝脾腫大、血色病、膽囊結(jié)石、痛風(fēng)等“癥積”疾病瘀血內(nèi)阻證候。將本例患者辨病為黃勞?。ㄌ搫凇ⅫS疸之義，癥積為繼發(fā)性，不另作為診斷），辨證屬于精氣陰血虧虛，濕熱瘀血內(nèi)蘊(yùn)。我們認(rèn)為此病以虛勞（紅細(xì)胞先天生成異常）為本，黃疸、癥積（繼發(fā)于紅細(xì)胞先天生成異常之溶血、鐵代謝異常、嘌呤代謝異常）為標(biāo)。治療應(yīng)遵從《內(nèi)徑》“間者并行”之旨意，應(yīng)標(biāo)本兼顧，以治本為主。具體治療方法為：補(bǔ)益精氣陰血，清熱利濕破瘀。以紫河車、何首烏、炙黃芪、麩炒白術(shù)、黨參、熟地黃、白芍補(bǔ)益精氣陰血，茵陳、梔子、茯苓、地榆清熱利濕，涼血退黃，莪術(shù)、丹參、澤蘭破瘀活血利濕，醋鱉甲滋陰軟堅散結(jié)，醋龜甲滋陰補(bǔ)腎，養(yǎng)血消癥。后續(xù)治療根據(jù)患者脾腎二藏精氣、血?dú)庵⑺?，以及患者濕熱、瘀血邪氣之多寡，辯證并辯癥，增減藥味、藥量，以求切中病機(jī)。此患者用中醫(yī)藥后顯效，始料未及。結(jié)合我們既往應(yīng)用中醫(yī)藥治療骨髓衰竭性疾病、溶血性貧血經(jīng)驗，以及有關(guān)文獻(xiàn)報道，我們推測中醫(yī)藥的療效機(jī)制可能有二：一者，促進(jìn)骨髓造血，增加紅細(xì)胞生成；二者，減少紅細(xì)胞之溶血破壞，但需驗證。中醫(yī)藥對此病的長期療效如何？與切脾、造血干細(xì)胞移植療效之比較？目前尚還無法得知，有待后續(xù)長期觀察。2022年06月26日268
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